脊膜膨出

对于脊柱裂脊膜膨出，只要得到及时治疗，患者寿命一般不受影响。但前提是患者能够进行比较合理、有效、及时的治疗，如脊柱裂脊膜突出患者较早发现，在婴儿期接受及时、有效的手术治疗，治疗后与没有患病的人无区别，且预期寿命较长。如果患者接受手术的时间较晚，可能脊髓神经功能不能100%恢复，神经功能会受到影响，患者预期寿命可能会缩短，但缩短多少不确定，也许活得比正常人长久。所以总体而言，目前脊柱裂脊膜膨出多数可以治愈，不影响患者预期寿命，如果得到及时、有效的治疗，预期寿命会比较长。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管畸形，绝大多数脊髓脊膜膨出的患者，治愈几率极低，很难实现彻底治愈。由于脊髓脊膜膨出患者在诊断明确时，常都有较严重的神经功能障碍，如双下肢活动不利甚至双下肢截瘫，还可能会出现排便、排尿功能障碍，严重的可能有大小便失禁，下肢出现感觉障碍，甚至皮肤营养不良性溃疡，以及下肢发育畸形如马蹄足、内翻足。虽然对于脊髓脊膜膨出，一经诊断明确尽早进行手术治疗。但是一部分已经形成的神经功能障碍，则难以彻底消除。手术治疗可以把膨出的脊髓还纳到椎管内，也可以将脊膜进行很好的修复。虽然解剖学上能够实现局部病变的修复，但是绝大多数患者，仍然会遗留一定程度的神经功能障碍。因此从功能的角度来讲，脊髓脊膜膨出患者难以实现彻底治愈。

先天性脊柱裂很难实现彻底根治，但具体是否可以治愈，需根据患儿具体情况判断，常见分析如下：1、先天性脊柱裂中大部分患儿属于隐性脊柱裂，即没有脊膜膨出、没有脊髓脊膜膨出，如果进行神经影像学检查没有脊髓栓系，或其他合并症状，单纯的隐性脊柱裂无需进行治疗，也就是虽然先天性脊柱裂比较常见，但其中大部分是隐形脊柱裂，并且没有任何的神经功能障碍，不需要进行治疗；2、如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，特别是脊髓终丝增粗的单纯栓系，通过终丝切断、栓系松解可以实现完全治愈；3、如果先天性脊柱裂合并脊膜膨出，或脊髓脊膜膨出，患儿已经存在一定程度双下肢的感觉运动功能障碍，或大小便功能障碍，通过手术治疗的方式，通常能够阻止神经功能障碍继续进展，部分患儿能得到不同程度的改善，还有部分患儿的症状，可能会出现进行性加重的趋势。所以总体来说，先天性脊柱裂一部分不需要治疗，一部分需要及时通过手术方式进行干预，还有一部分患儿即使进行手术治疗，也很难治愈。

脑膨出和脑脊膜膨出是两个概念，但二者发育过程相同，发育过程分外胚层、中胚层、内胚层，外胚层在发育过程中前方形成体节，后方形成脊髓，若脑组织出现膨出称为脑膨出，脊髓出现膨出称为脊膜膨出，主要区别如下： 1、脑膨出：因外膜颅骨缺损，硬膜膨出，导致颅骨或脑膜膨出； 2、脑脊膜膨出：因脊髓位置发生后弓缺损，脊膜外凸，引起脊髓或囊液外膨，膨出部位在延颈部、头颈部时难以与脑膨出区分。

脊髓栓系综合征的手术患者一般是儿童，部分未出生时通过产检发现有脊柱裂、脊髓脊膜膨出或腰骶部脂肪瘤而引起栓系。一般推荐在神经功能未出现严重损伤的情况下较早进行手术，术后护理主要包括以下几点： 1、建议低龄手术患儿术后采取俯卧位，这一体位较容易实现，且利于伤口愈合，可减少脑脊液漏的发生率； 2、脊髓栓系综合征手术切口往往在腰骶部，邻近肛门，有时大小便会污染手术区域以及手术敷料。一旦发现此类情况，需要立即进行敷料更换，并对伤口进行清洗、消毒； 3、避免儿童过早直立负重，由于脊髓栓系综合征需要打开，咬除部分正常骨质，对腰骶部脊柱的稳定性会有一定影响，因此不推荐术后较早进行直立负重训练。低龄幼童术后多平躺、俯卧位进行休息，年龄较大儿童可以在佩戴护腰或其它护具情况下下地活动，但对于年龄较小、无法佩戴护具的儿童，术后应会较长时间在床上静养、休息，避免进行剧烈活动。

脊膜膨出分为单纯脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出三种类型，预后分别如下： 1、单纯脊膜膨出：是指膨出物只有脑脊液，经硬膜修补、肌肉修补和皮肤缝合，加压包扎后，预后较好，可无明显神经缺失； 2、脊髓脊膜膨出：依据膨出程度判断，若单纯神经和脑脊液膨出，预后较好， 3、脊髓膨出：脊髓完全膨出，患病率低，预后差，可出现二便功能障碍等并发症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全。就其具体病因而言，目前多认为脑脊膜膨出与孕妇在围孕期叶酸和维生素摄入不足以及锌等某些微量元素的缺乏有一定关系。近年来，随着围孕期保健的加强，叶酸、维生素和锌等微量元素的合理补充，已使孕期以及产后脑脊膜膨出的发生率明显下降。然而，目前包括脑脊膜膨出在内的神经管闭合不全畸形，仍占新生儿先天发育缺陷的1/4左右，提示可能还有其他尚未发现的病因存在。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
新生儿先天性脊膜膨出，治疗上建议早期进行手术。目前研究证明，虽然过早闭合脊膜膨出，对于神经功能改善没有多大帮助，但是可以减少感染率。通常建议无论外膜是否完整，均应在24小时之内进行手术闭合。如果超过36小时外部病变将有可能会导致细菌生长，增加手术之后感染的机会。因此，对于新生儿先天性脊膜膨出建议早期手术治疗。手术的目的主要是解除硬膜粘连、严密缝合硬膜、缝合皮肤。手术不能改善任何神经功能。手术时间目标建议在出生后36小时内使用无乳胶手术关闭膨出。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全畸形，如果在患儿出现严重神经功能障碍之前能够及时诊断，并且由富有经验的神经外科医生通过显微神经外科手术的方式进行处理，脊膜膨出可以得到有效治愈。在切除膨出的硬脊膜囊，并进行硬脊膜囊重建和局部修复之后，能够使患者的神经功能得到有效保护，患者不容易出现由于脊膜膨出引起的相关症状，达到比较理想的治愈效果。如果在发现之后没有得到及时治疗，患者神经功能障碍可能进行性加重，此时再进行手术主要是控制神经功能障碍的进展，难以使已经出现的神经功能障碍完全恢复到正常，所以，脊膜膨出能否治愈，与治疗时机关系密切。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出后，如果在脊柱发现有小尾巴的情况，通常属于先天性神经管闭合不全，合并局部皮肤软组织发育异常造成的。针对这种情况，常提示患儿脊柱相应部位有脊膜膨出且合并脊髓拴系。针对这种情况，一般要首先进行腰骶椎的磁共振检查，在明确诊断之后，尽早通过手术的方式切除脊椎部位的小尾巴这种皮肤异常，同时分离、切除膨出的硬脊膜囊，松解硬脊膜囊部位粘连的脊髓和神经根，解除脊髓拴系，从而使患者的神经功能逐步恢复，避免神经功能障碍进行性加重。