脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出本身是一种先天性的神经管畸形，是胚胎期神经管闭合过程中中胚叶发育障碍形成了一种先天性的畸形，一般表现为椎弓根没有完全闭合，脊髓连通硬脊膜，在未能闭合的椎弓根，也就是脊柱裂的部位向外膨出，形成局限性的囊状包块，随之会引起双下肢的神经功能障碍，大、小便失禁等表现，有的时候还会伴有畸形足，所以脊髓脊膜膨出是一种先天性的神经管畸形。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
新生儿脊髓栓系脊膜膨出建议早期进行手术。手术应该在神经症状不太严重时尽早进行，一般建议在出生后1-3个月内进行手术治疗。手术的目的主要是解除脊髓栓系，分离和回纳脊髓和神经根，将膨出的囊予以切除，同时取硬脑膜移植片，将硬脑膜下腔予以关闭。当合并有脂肪瘤、囊肿及其他肿瘤，应该尽量切除，前提是不加重脊髓症状。手术之后需要将患者置于俯卧或者侧卧位，臀部略垫高，切口敷料用小沙袋加压，这样可以促进切口愈合，防止脑脊液漏，手术之后的患者需要定期随访。

脊膜膨出手术是神经外科的常规手术，通常并不属于重大手术，但也需根据患儿的具体情况决定。若年龄较小的患儿在局部脊膜膨出的基础上合并脑脊液漏、感染等，则手术可能会相对较复杂，尤其局部皮肤较为菲薄，皮下组织已经较为匮乏的情况下，手术后局部易出现伤口愈合不良、反复感染以及脑脊液渗漏。部分患儿脊膜膨出，局部发生神经根粘连，在处理过程中，医生需仔细分离粘连，尽量避免损伤神经功能。由于膨出的局部并无脊髓组织，仅可能存在神经根，所以手术相对较安全，与脊髓脊膜膨出存在明显区别。脊髓脊膜膨出的膨出囊内存在脊髓组织，且患儿的神经功能障碍可能会更加严重，所以手术也会更加复杂与困难。多数脊膜膨出手术较安全，有助于改善患儿的神经功能状况，因此一旦确诊为脊膜膨出后，患儿应尽早到神经外科接受手术治疗。

显性脊柱裂是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。由于患者在膨出的硬脊膜囊内，常含有脊神经根或者脊髓组织，因此常会有不同程度的下肢感觉、运动功能障碍，大小便功能障碍。在日常护理中，主要是针对功能障碍的合并症进行适当护理：1、对于下肢运动不好的患者，可以进行肢体被动的屈伸活动、肢体按摩，有效防止肌肉萎缩、关节僵硬；2、有效预防骨突部位褥疮的形成，要对患者进行适当翻身和骨突部位妥善保护；3、由于患者会合并排便、排尿功能障碍，则需要根据患者病情决定留置导尿管或者进行辅助人工排便，同时注意泌尿系感染的控制以及会阴部位的护理，防止由于排便、排尿功能障碍，甚至尿便失禁，造成会阴、肛门部位的感染。这些都是显性脊柱裂日常护理中需要特别注意的方面。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出一般表现为在出生之后可以发现在患儿的背部的正中可以见到一个或大、或小的局限性的囊性包块，质地比较软，在患儿啼哭的时候，包块可以增大，张力也可以增高，而安静的时候包括也会变软，张力也会明显降低。除此之外，患儿还可以出现以一侧或者两侧的下肢有完全性或者不完全性的瘫痪，同时感觉有缺失。运动障碍一般是以足踝部的运动障碍最为突出，可以有足下垂，行走时脚尖拖地这些表现，还可以出现大、小便失禁。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出和脊髓脊膜膨出都是脊柱轴线上的一种先天性的神经管畸形，在治疗策略上也接近，一般都强调在诊断之后尽早进行脊膜膨出的修补手术，或者脊髓脊膜膨出的修补手术，对于单纯脊膜膨出的患儿，一般可以在出生之后1-2周进行修补，条件允许的时候可以延长到2-3个月，这时候手术相对更加安全。但是如果囊壁薄，有破裂并继发感染的风险，这时候应该积极手术治疗，已经破溃和继发感染的，一般要感染控制后再手术。

讲解医师：郭玉臣  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院神经外科
脊膜膨出术后的患儿一般都需要侧卧位，以减少脑脊液漏出和渗出，因为手术部位都在后背，所以一定要注意。同时手术还需要做引流，术后护理要注意观察引流液。如果引流液比较多，需要抬高引流瓶，减少脑脊液流出，要注意观察伤口是否有红肿有渗液。另外，注意的就是是否有褥疮的形成。同时，术后会留置导尿管，所以要进行尿道口的护理。还有就是在饮食上尽量的注意清淡为主，多喝水，保持患者愉快的心情，都有利于疾病的恢复。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全畸形，如果在患儿出现严重神经功能障碍之前能够及时诊断，并且由富有经验的神经外科医生通过显微神经外科手术的方式进行处理，脊膜膨出可以得到有效治愈。在切除膨出的硬脊膜囊，并进行硬脊膜囊重建和局部修复之后，能够使患者的神经功能得到有效保护，患者不容易出现由于脊膜膨出引起的相关症状，达到比较理想的治愈效果。如果在发现之后没有得到及时治疗，患者神经功能障碍可能进行性加重，此时再进行手术主要是控制神经功能障碍的进展，难以使已经出现的神经功能障碍完全恢复到正常，所以，脊膜膨出能否治愈，与治疗时机关系密切。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出的婴儿，除了在后背部可以发现一个圆形或椭圆形的囊性肿物之外，患儿一般还会出现进行性加重的神经功能障碍，需要通过详细的神经系统查体得以确认。例如患儿可以出现下肢肌肉的肌力减弱、运动能力减退，甚至严重的患儿还可以出现双下肢的截瘫，以及大小便失禁等表现。此外，脊膜膨出囊壁菲薄的患儿，还常出现因为囊壁破溃引起的脑膜炎。还有一些患儿脊膜膨出可以突入胸、腹、盆腔内，压迫相应的内脏器官而出现一系列的症状。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶脊膜膨出属于先天性神经管闭合不全的一种，通常是由于骶管的部分骨质缺如，造成硬脊膜囊由骨质缺如部位向外膨出形成的。根据突出的部位可以分为骶尾部的后方膨出、骶管的侧方膨出、骶前膨出等类型，不同类型的膨出治疗方法和临床表现也是不一样的。骶前的脊膜膨出常会造成直肠和膀胱受压，从而出现里急后重、排尿困难等一系列症状。骶管后方脊膜膨出多以骶尾部的疼痛和酸胀多见，骶管侧方脊膜膨出，常压迫神经根，造成进行性的神经根痛，沿神经根的放射性疼痛等症状。