脊膜膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出本身是一种先天性的神经管畸形，是胚胎期神经管闭合过程中中胚叶发育障碍形成了一种先天性的畸形，一般表现为椎弓根没有完全闭合，脊髓连通硬脊膜，在未能闭合的椎弓根，也就是脊柱裂的部位向外膨出，形成局限性的囊状包块，随之会引起双下肢的神经功能障碍，大、小便失禁等表现，有的时候还会伴有畸形足，所以脊髓脊膜膨出是一种先天性的神经管畸形。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
新生儿脑脊膜膨出，正确描述应该为新生儿脑膜膨出。其影响主要在于，大多数患者没有神经障碍，但是少部分患者可能会伴发智力障碍、癫痫、脑瘫、视力障碍、脑积水、脊柱裂和颜面畸形等影响。如果出现以上少数并发症，对于家庭和患儿将会是具有非常不利的影响。对于确诊为新生儿脑膜膨出的患者，如果是显性颅裂所导致，需要在一岁前进行手术。如果不能早期手术时，应该保护好膨出部位的皮肤，防治感染和破溃。手术的目的主要在于切除膨出的囊壁，保护神经功能。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
腰脊膜膨出其手术费用，约两万元左右。手术的目的主要是将膨出的脊膜予以切除，同时将脊膜内的神经进行游离之后，还纳入椎管内，以保证患者脊膜的解剖正常功能。但是，对于部分患者会伴发脑积水，引起脑积水的原因主要是腰脊膜膨出之后，影响脑脊液循环通路。对于该类患者，在进行腰脊膜膨出修补术之前，需要进行脑脊液分流手术，以缓解颅内压增高，其总费用会增加五千元左右。但是，在住院期间还会涉及到其他药物等保守治疗的费用，其费用约两万到三万元不等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
盆腔脊膜膨出一般是硬脊膜囊在脑脊液搏动性冲击的作用下，经过扩大的骶前孔或骶管的其他缺损，向盆腔内突出形成的。如果脊膜囊体积较大，常常压迫盆腔的器官，出现一系列的症状。针对这种脊膜膨出，在治疗上一般选择骶后入路，仔细分离囊径周边与囊壁粘连的脊髓和神经根。在此基础上，游离囊颈粘连的神经组织，然后结扎囊颈、吸出囊液，多数情况下可以获得比较理想的治疗效果。

脊膜膨出分为单纯脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出三种类型，预后分别如下： 1、单纯脊膜膨出：是指膨出物只有脑脊液，经硬膜修补、肌肉修补和皮肤缝合，加压包扎后，预后较好，可无明显神经缺失； 2、脊髓脊膜膨出：依据膨出程度判断，若单纯神经和脑脊液膨出，预后较好， 3、脊髓膨出：脊髓完全膨出，患病率低，预后差，可出现二便功能障碍等并发症。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管畸形，绝大多数脊髓脊膜膨出的患者，治愈几率极低，很难实现彻底治愈。由于脊髓脊膜膨出患者在诊断明确时，常都有较严重的神经功能障碍，如双下肢活动不利甚至双下肢截瘫，还可能会出现排便、排尿功能障碍，严重的可能有大小便失禁，下肢出现感觉障碍，甚至皮肤营养不良性溃疡，以及下肢发育畸形如马蹄足、内翻足。虽然对于脊髓脊膜膨出，一经诊断明确尽早进行手术治疗。但是一部分已经形成的神经功能障碍，则难以彻底消除。手术治疗可以把膨出的脊髓还纳到椎管内，也可以将脊膜进行很好的修复。虽然解剖学上能够实现局部病变的修复，但是绝大多数患者，仍然会遗留一定程度的神经功能障碍。因此从功能的角度来讲，脊髓脊膜膨出患者难以实现彻底治愈。

脊髓脊膜膨出，属于一种比较严重的神经管闭合不全类的疾病，这类疾病即使进行了手术治疗，患者仍然有可能出现后遗症，当然不进行手术治疗的患者，神经功能障碍的后遗症会更加严重。这类后遗症主要包括双下肢的感觉运动障碍，以及大小便功能障碍。尤其是大小便功能障碍，常对患者造成非常严重的困扰，对于这类后遗症可以采取一些方式加以控制：1、下肢感觉运动功能障碍：主要以康复治疗为主，对于已经出现比较明显的肌肉萎缩患者，治疗起来有一定的困难，必要时可以考虑尝试神经吻合加以改善；2、大小便功能障碍：除了功能性训练和对症治疗，也可以考虑进行骶神经刺激的方法加以处理，还可以考虑进行神经吻合加以改善。对于神经源性膀胱，可以通过体神经和支配排便、排尿功能的骶一、骶二的神经进行吻合，经过几个月的神经重建，有助于恢复患者自主排便、排尿功能，或者在体神经刺激的情况下，进行排便、排尿。具体的脊髓脊膜膨出患者，后遗症的严重程度，和具体情况需要进行完善的评估，才能给患者个体化的治疗方案，以帮助患者恢复这部分的神经功能障碍。

脊膜膨出是一种比较常见的开放性脊柱裂，主要在脊柱裂的部位，出现硬脊膜囊向外膨出，形成隆起样包块，且囊内含有脑脊液、脊神经根。一般脊膜膨出主要含有神经根，可能造成患者有下肢疼痛、麻木、无力，甚至出现大小便功能障碍，但这种后遗症一般不会特别严重。有些患者会合并其他类型下肢畸形，从而出现高弓内翻足或者由于神经根受到卡压，逐渐出现肌肉萎缩、肌肉无力等后遗症。个别患者会有神经营养不良性、顽固性皮肤溃疡，部分患者会出现尿频、尿失禁、便秘和排尿、排便功能障碍等后遗症。对于脊膜膨出，一般建议一经诊断尽早接受手术治疗，手术之后患者有可能会发生局部皮肤愈合不良，切口脑脊液漏以及脊膜膨出形成粘连，形成脊髓栓系或者神经功能障碍仍进行性加重等情况。总体来说，建议患者脊膜膨出一经诊断明确，尽早接受手术治疗，这样才能有效地阻止神经功能障碍进行性发展。

马尾脊膜膨出是一种比较常见的显性脊柱裂类型，由于马尾神经丛膨出的硬脊膜囊内疝出，常会造成马尾神经卡压，从而使患者出现马尾神经支配区的神经功能障碍。比如下肢疼痛、麻木、运动不灵活、肌肉力量减退，严重的患者还会出现区域的肌肉萎缩，同时还可能出现尿频、尿急、排尿困难、尿失禁、便秘、排便困难等一系列的尿便功能障碍。对于男性患者还可能会出现性功能障碍。所以，马尾脊膜膨出的患者一经诊断明确，应该尽早到神经外科接受手术治疗，通过神经外科手术的方式，将膨出的硬脊膜囊予以修剪，将疝出的马尾神经逐渐还纳到硬脊膜囊内。该过程通常需要显微镜下的操作，把马尾神经与硬脊膜囊的粘连进行仔细的分离，然后将马尾神经还纳到正常的硬脊膜囊内，同时进行疝出的硬脊膜囊部位的妥善修复，才能有效避免将来发生脊髓栓系，以及局部的硬脊膜囊再次膨出。在手术治疗之后，还需要定期观察患者神经功能恢复的情况，定期进行临床随访，了解神经功能恢复的情况。由此可见，马尾脊膜膨出一经诊断明确，应该尽早到神经外科就诊，接受神经外科的手术治疗。由于马尾神经有很多重要功能，如果没有及时进行手术治疗，随着时间推移，马尾神经卡压、粘连越来越严重，患者的神经功能障碍也会越来越严重。时间过久再进行手术治疗，由于神经可能已经发生了变性，手术治疗的效果不理想，会使患者长期遗留神经功能障碍。

脊髓脊膜膨出这类先天性神经管闭合不全的疾病，常会造成患者大小便失禁。如果通过手术的方式进行脊髓和神经根还纳，硬脊膜囊的修补和椎管重建，经过半年以上大小便功能仍然没有得到改善，则需要对患者进一步评估。必要时可以采取脊髓电刺激，或者是采取神经吻合的方法。也就是分离一部分其它部位的神经，来和支配大小便功能的骶神经吻合，也就是由其它部位的神经代替已经发生明显损害的病变神经功能，这样对于患者的大小便功能，能够得到不同程度的改善，甚至恢复。总体来讲，脊髓脊膜膨出患者会出现大小便失禁，在临床上的治疗重点应该是及早发现，并且及时进行治疗，尽可能在出现完全性大小便失禁之前，使患者的神经功能得到有效改善和恢复。而如果患者的大小便失禁持续时间很久，难以完全恢复时，则需要考虑脊髓电刺激，或者神经吻合的方法，促进患者大小便功能恢复。