脊柱裂

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂是神经管发育畸形的一种类型，属于一种先天性疾病，可以通过手术的方式进行处理。脊柱裂是骨性结构闭合不全，在手术处理时关注的重点是脊柱裂同时合并的脊髓栓系、椎管内的脂肪瘤等一系列疾病，而单纯的隐性脊柱裂无需进行手术治疗。所以对于脊柱裂患者，应该完善神经影像学检查，由专业的医生进行评估，再决定是否需要进行手术干预。对于合并脊髓栓系和骶尾部其他异常的患者，建议通过手术的方式处理病变，松解脊髓栓系和粘连，以阻止患者神经功能障碍加重。

讲解医师：席焱海  （副主任医师）
就职单位：上海长征医院脊柱外科
骶1椎体隐性脊柱裂，实际上是脊柱椎管发育不全的表现，是老百姓常说的骨架子没有完全生长开，患者在临床上往往没有特别的症状，不需要特别的处理，可能会比正常人容易出现腰椎老化，更容易出现腰痛等症状。这一类患者建议平时加强腰背肌的锻炼，比如游泳或者做腰背肌的锻炼的操等。需要生育的朋友，它对生育是不影响的，在生育过程中，由于腰部负重比较大，有可能会加重腰痛，会比正常人高发一些。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小儿脊柱裂的症状一定要根据具体情况进行具体分析，因为脊柱裂在颈段、胸段、腰段骶尾部都有可能发生。最常见的就是颈段以及骶尾部的脊柱裂，颈段脊柱裂往往会造成头痛、颈部疼痛以及颈项强直的表现，有的时候也会造成四肢无力、行走不稳等情况。对于骶尾部的脊柱裂，有的时候会出现大小便失禁，会阴部麻木、无力以及双下肢行走障碍，尤其对于孩子经常出现长期尿床，尤其是夜间尿床需要及时进行相应注意，有的时候孩子并不能特别明确表达，还是以表现症状为主，才能够更加准确的明确相应变化。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
小儿脊柱裂属于先天发育引起的，又称为椎管闭合不全。是一种常见的先天畸形，在胚胎的发育过程中椎管闭合不全引起，可以从较小的畸形，如棘突缺如或椎板闭合不全到严重畸形。造成脊柱裂畸形的主要原因，目前并不明确，认为可能与怀孕早期胚胎受到了一些化学性或者物理性的损伤有关系。在胚胎的第三周开始，两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管，从其从头部开始再向上、向下两端发展，于第4周闭合。神经管形成以后逐渐与表皮分离，并向深部移动，逐渐在该管的头端形成脑泡，其余部位发育成脊髓。如果在这个时间受到一些化学物质，或者是其它物质的刺激影响，就可以影响到发育，从而导致闭合不全，引起脊柱裂。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小儿脊柱裂完全治愈的方法：要明确病情的变化趋势，对于单纯的脊膜膨出，只需要通过外科手术的方式缝合筋膜，然后回纳相应的脊髓和软组织，基本上可以完毕，偶尔需要植骨进行治疗。但是如果是脊髓脊膜膨出，膨出的范围相对比较大，手术难度也比较大，而且在后期不可能完全的治愈，因为合并脊髓脊膜膨出的，往往脊髓也有一定的异常，说明发育的时候具备一些先天性的异常，哪怕手术将脊膜和脊髓完全的还纳，但是也不可能缓解发育上面的异常，只能纠正相关的异常结构，进行相应的修补，在后期通过康复等等一系列的措施进一步治疗，但是对于完全治愈是并不一定可能的。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的症状，其实就是先天性神经管畸形的症状，应该是很多。因为从它的病理发生机制来看，一般脊柱裂都在骶尾部，有一部分在胸部。骶尾部的病人大部分都是以双下肢和大小便功能异常为主要表现，累及到骶1、骶2、骶3、骶神经的时候，一般会出现大便的功能异常，比如说大便干燥，几天一便，甚至说长时间的不便。小便表现为小便淋漓不尽，尿尿滴答，甚至是遗尿，晚上睡觉不知觉就尿了。还有比较严重一点的表现为尿潴留，就是尿不出来尿，膀胱憋的很大，最后形成输尿管的反张，出现了肾积水，会导致肾功能不全、肾衰竭、尿毒症，这是累及到比较低段脊髓的症状。如果病情没得到控制，向上发展，引起腰神经一些损害，首先表现为下肢畸形，包括内翻、肌肉萎缩、小腿肌肉萎缩、大腿肌肉萎缩，更有严重病人就不能活动，坐轮椅，形成瘫痪这一类的表现。如果病情发展到颈胸部，比如说脊膜膨出在颈段，脖子上有个大包，这样会表现为双上肢麻木、无力、萎缩，甚至还有脑积水合并产生。所以说它的症状应该说还是比较多见，治疗起来也是相对来说比较复杂。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的病人大部分都是因为组织缺水，比如说缺少骨质、椎板、棘突、韧带，甚至脂肪组织，包括肌肉，所以说它本身是一个缺水性的机体。主要的治疗是通过我们的手术把脊髓达到完全的松解，使脊髓脂肪瘤切除、栓系解除、囊肿切除等等一系列的治疗手段。在手术的过程中，因为它缺失更多的组织，一定要注意严密的修补，否则就会出现脑脊液漏。脑脊液漏是脊柱裂最常见的并发症，同时还会引起一些紧急的疾病，比如说感染，比如说脑积水等等。所以避免脑脊液漏是脊柱裂手术非常需要注意的一个问题。脊柱裂手术之后并不等于就万事大吉，就一劳永逸了，还需要很多的康复治疗，比如说尿便功能的恢复，做完手术有一部分病人确实有不同程度改善，但是相当一部分病人无论是哪一位医生做，都可能不能完全解决尿便的问题，和病人本身损害、治疗时间和病人损伤程度有关。所以说应该积极的进行生物反馈的康复治疗、骶神经调节器等等这一类治疗。同时它还可以存在下肢记忆力的障碍，康复治疗是脊柱裂的治疗的重要的辅助保障，甚至还有畸形要进行进一步的矫正，也是脊柱裂术后的注意事项。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
儿童隐性脊柱裂，在临床上大部分患者不会出现相应临床症状，也就是没有任何临床表现，主要是因为隐性脊柱裂只有椎管的骨性缺损，而没有椎管内容物膨出，所以不会有相应神经功能受损的症状。但是有少部分患者，因为是低位脊髓，可以出现遗尿、腰痛等症状。如果出现了临床症状，需要考虑进行手术治疗。手术原则是将脊髓和神经根之间的粘连予以解除，分离和回纳脊髓和神经根，因为该类患者没有膨出的囊，所以不需要对囊壁进行处理。如果在术前伴发脑积水，需要做脑脊液分流手术。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊柱裂发生的原因还不是很清楚。现在一般认为脊柱裂的发生是多因素综合作用的结果。比如环境因素、遗传因素、但是各个因素在其中所起的作用不完全了解，现在有人统计就是父母患有严重的脊柱裂者，他的后代发生脊柱裂的机会高于正常的家庭。我们现在也知道就是在孕前和怀孕早期口服叶酸能大大的降低脊柱裂的发病率。因此有人就说这可能是早期缺叶酸造成的，但是可能也不完全是这样，只能说是口服叶酸是有助于降低这个发病率，但不能说缺乏叶酸是造成这种疾病的原因。所以将来还需要进一步的研究。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂严不严重，主要取决于是哪种性质的脊柱裂。如果是隐性脊柱裂，有可能不会引起相应的临床症状，所以，也不需要特殊处理，就不是很严重。如果是显性脊柱裂，有可能会导致相应的神经功能受损症状，比如会出现下肢功能障碍、大小便失禁等，该类患者是需要早期积极手术治疗的。手术的目的主要是将脊髓和神经根的粘连予以松解，同时，在手术过程中需要防止神经组织受到牵拉。如果脊柱裂导致脊膜膨出，在手术过程中避免囊肿破裂，同时，修复软组织的损伤。该类手术建议在出生后1-3个月内实施。