崔志强

舌咽神经痛局限于舌咽神经或者迷走神经分布区域，呈发作性剧烈疼痛。主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫或者局部与蛛网膜粘连。男性多发，35岁左右起病，疼痛区域为咽后壁、舌根、扁桃体、外耳道深部，可向耳朵、下颌部、牙龈方向放射，单侧发作，双侧疼痛非常少见。 舌咽神经痛如刀割样或者针刺样，类似于触电样突然发作，程度非常剧烈，持续1分钟，每天发作几次到几十次。经常在吞咽东西、咳嗽时诱发，10%左右的患者可以出现迷走神经晕厥，发作时心动过缓、心律紊乱、低血压、晕厥、抽搐、甚至心脏停跳。10%的舌咽神经痛患者可以合并三叉神经痛。普通头部CT或者核磁检查很难发现问题，要做后颅窝薄层扫描，如3D-TOF-MRA，特殊磁共振成像可以看到压迫神经的血管。

舌咽神经痛主要表现为舌根部、咽后壁、扁桃体、外耳道深部剧烈疼痛，排除肿瘤、血管畸形等压迫所致继发性舌咽神经痛，明确诊断为原发性舌咽神经痛，即血管压迫所导致疼痛，且疼痛严重影响患者生活、工作，应该采取积极治疗措施，治疗方法具体如下： 1、早期可采用药物治疗，基本用药是卡马西平，大部分患者疗效非常明显，但随着时间延长，药效可逐渐下降，患者需要逐渐增加剂量，可能会出现相应副作用； 2、病史超过6个月，药物治疗效果显著下降或者对卡马西平过敏、副作用较大，疼痛剧烈的患者，可以行手术治疗。手术首选方法是减压手术，分离压迫迷走神经和舌咽神经的血管，术前需要头部核磁明确看到血管压迫神经，做到有的放矢。手术临床有效率为95%，远期疗效在90%左右。微血管减压术目前已非常成熟，属于微创治疗，在耳后发际内作小切口，出血量不多，术后4-5天可以出院，但术后短期部分患者可能会出现声音嘶哑或咽部异物感； 3、其它手术方法有舌咽神经及部分迷走神经切断术，因为术后容易遗留永久性声音嘶哑、咽部不适感，现在已经很少应用； 4、经皮穿刺射频毁损治疗和封闭治疗，因为舌咽神经比三叉神经细，定位比较困难，术后疗效低，容易复发。年龄较大者不适合做微血管减压术，可以考虑此种方法。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊髓型颈椎病是我们关注的比较多的，特别我们外科医生关注的比较多的一种病症，因为它发病的时间比较长，同时它的症状也比较重，手术治疗的风险也相对比较大。也是我们患者心理比较恐惧的这一类疾病，因为总害怕一做手术就容易瘫痪，也就是因为有这种心理，特别是老年人，本身老年人的疾病就掺杂在整个的疾病之中，就使得颈椎病的治疗上风险更加加重。但是我们现在治疗脊髓型颈椎病还是以个体化治疗方案为准，我们看病人的症状和临床表现以及影像学表现。有一些病人影像学表现可能相对来说较重，但是症状不重，我们还倾向于继续保守治疗包括按摩、理疗，必要时进行微创治疗，也就是介入治疗。如果病人已经达到了很危险的程度上，病情进行性加重，甚至有瘫痪的趋势，我们还是要果断的采取一些有创的治疗。当然，在有创的过程中，采用更加微创的方法为宜。有些病人也可以采用颈椎的椎间孔镜以及小切口进行脊髓型颈椎病的外科手术干预。

在胚胎发育期间通过B超发现有脊柱裂称为胎儿脊柱裂，如果胚胎发育时间较短，病变明显，可以采取终止妊娠；如果胎儿在8个月以上，检查发现有脊柱裂和脊膜膨出，出生后及早采取手术治疗。胎儿脊柱裂提倡早发现、早治疗，经过有效治疗可以避免严重并发症的产生。

舌咽神经痛是局限于咽部、舌根、外耳道区域的发作性剧烈疼痛。药物治疗无效或者效果较差，可以考虑手术治疗。手术方法包括舌咽神经痛微血管减压术、颈静脉孔区舌咽神经射频毁损术、神经根切断术。 不同的手术方法术后均可能出现疼痛复发或者无效，微血管减压术后95%的患者有效，术后复发率仅5%。短期复发患者可采取射频热凝，热凝无效、疼痛剧烈者可以再次手术。根据具体情况采取减压术或者舌咽部分迷走神经根切断术。单纯射频热凝术后复发患者，可以考虑微血管减压术。

舌咽神经痛主要就诊神经外科，尤其是功能神经外科和疼痛科。舌咽神经痛是局限于舌根、咽后壁、外耳道的发作性剧烈疼痛，主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫、局部神经与蛛网膜粘连或者肿瘤压迫。因此，舌咽神经痛首先应就诊神经外科。 经过症状分析、相关检查确诊为肿瘤压迫，可在神经外科进行肿瘤切除手术，术后疼痛症状会自然消失。如果没有肿瘤压迫，经过特殊磁共振扫描确定为血管压迫，病史较长，疼痛剧烈，严重影响患者生活、工作，可在神经外科做舌咽神经和迷走神经减压术。患者年龄较大或其它身体因素不适合减压术，可以到疼痛科进行射频毁损术，缓解症状。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经鞘瘤的预后主要在于它的发现，发现早，治疗早，预后一定很好，比如说颅内神经鞘瘤已经和周围组织长的一塌糊涂，基本上都压迫粘连到一团的时候，这个时候无论手术多么高明，手术都带来的风险也比较大，并且有可能损伤其他的重要结构，手术的疗效就会很差；如果说肿瘤早期发现，仅仅还很小，对周围组织的侵袭并不是很大，它的疗效就会很好，这是第一层；第二层，如果说对神经有直接或者间接的损伤，因为神经损伤是不可逆的，在神经损伤之前进行肿瘤的完整切除处理，神经会避免进一步受伤害，接下来的症状就不会发生，疗效也非常好。因为它是一个良性肿瘤，切掉能达到一个治愈的标，不会再继续生长。脊髓部位的肿瘤发现和治疗较晚，最后来的时候已经达到瘫痪这种层面上，可能最后治疗的疗效就会得不到很好的保障，甚至说瘫痪了，治疗之后再恢复记忆力的可能性也会变得很小，所以说我建议要想治疗效果很好，一定要早期发现，早期治疗。

抽搐是指全身或局部肌肉不自主抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直，2次以上抽搐，多称为癫痫。所以，大部分抽搐患者实际是癫痫患者。我国癫痫发病率约7‰，大约有900万癫痫患者，癫痫发作有很多种因素，常见原因如下： 1、遗传因素，如良性家族性新生儿惊厥、青少年肌阵挛性癫痫、良性癫痫伴颞部棘波、夜间额叶癫痫等，均为遗传性癫痫； 2、围产期因素，比如子宫内膜感染、难产、产伤、新生儿脑内出血、缺氧、黄疸、早产均可导致癫痫发作，双胎癫痫发生率比单胎高； 3、颅内感染性因素，比如脑脓肿，大约70%患者会有抽搐发作。脑囊虫患者30%左右会出现癫痫发作，脑膜炎、病毒性脑炎均可以引起抽搐发作； 4、脑血管疾病，50岁以上30%以上脑血管疾病患者可以出现癫痫发作，老年人发生癫痫首先考虑脑血管疾病； 5、脑内肿瘤，神经系统原发性肿瘤并发癫痫发生率在10%左右。脑发育不良，是引起癫痫发作的主要原因，难治性癫痫最重要致病因素是脑发育不良。颅脑外伤，发生抽搐几率为20%左右； 6、其它因素，如如中毒、疫苗反应、药物反应、电解质紊乱、维生素B缺乏、肝肾功能不全等。 长时间看电视、用电脑、睡眠不足、过度疲劳、饮酒、情绪剧烈波动、感冒发烧等，可以引起抽搐发作频率增加。以上是诱发因素，而不是直接导致抽搐原因，应该尽量避免。总之，抽搐发作致病因素有很多，大多数能够查明病因，从而指导治疗。一旦发生抽搐，应立即到医院检查，查明病因，从根源上治疗。

特发性震颤又称家族性震颤，约60%的病人有家族史，一般认为是常染色体显性遗传病，手抖是特发性震颤典型症状，部分患者表现为头部抖动或头部、手部均有抖动，一般紧张时上述症状会加重。现在已经明确手抖病因是在大脑，但确切病因还不是很清楚，通过电刺激大脑内丘脑核团，即丘脑腹中间核，可以控制手部震颤，症状改善在80%-90%，同时电生理也可以记录，看到这些区域与手部震颤相同的频率电生理变化，说明该区域相连的这些区域存在功能紊乱。 有一种假说是丘脑皮层环路功能紊乱，跟这种假说相吻合的PET研究发现下橄榄核代谢亢进，功能磁共振显示患者对侧皮层还有感觉区。总之，特发性震颤的患者头部磁共振没有结构性改变，推断只是功能紊乱，脑起搏器可以控制手抖症状，到目前为止震颤具体的发病机制尚未明确，仍需长期探索和研究。

肌张力障碍是一种肌肉持续收缩综合征，经常造成患者扭曲，重复运动或异常姿势。根据症状部位、发病年龄、病因分几类，如下所示： 1、如按解剖部位：分成局灶性肌张力障碍，局灶性仅累及身体某部位，如颈部肌肉或痉挛性发声困难，或眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍或书写痉挛等。阶段性肌张力障碍累及两个或两个以上的相邻身体部位，如梅杰综合征，眼睑、下颌都有可能受累，头颈肌肉的肌张力障碍，如双臂肌张力障碍等。多灶性肌张力障碍，累及两个或两个以上不相连的身体部位，如眼睑痉挛再合并书写痉挛，眼部和手部都受累。偏身性肌张力障碍累及身体一侧，这种比较少见，通常继发于外伤或脑卒中，还有围产期损害。全身性肌张力障碍累及身体多个部位，几乎身体各个部位都会受累； 2、按年龄分类：主要针对原发性肌张力障碍，如局灶性肌张力障碍是早发性，一般26岁前发病，表现为肢体并且逐渐进展，累及身体多个部位，50%患者最终才会发展为全身性肌张力障碍，迟发性是26岁后发病，一般都累及头部、颈部，进展比较慢，患者一般保持为局灶性或阶段性，成年发病的痉挛性斜颈，一般都属于该类； 3、按病因分类：分原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍。