崔志强

舌咽神经痛局限于舌咽神经或者迷走神经分布区域，呈发作性剧烈疼痛。主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫或者局部与蛛网膜粘连。男性多发，35岁左右起病，疼痛区域为咽后壁、舌根、扁桃体、外耳道深部，可向耳朵、下颌部、牙龈方向放射，单侧发作，双侧疼痛非常少见。 舌咽神经痛如刀割样或者针刺样，类似于触电样突然发作，程度非常剧烈，持续1分钟，每天发作几次到几十次。经常在吞咽东西、咳嗽时诱发，10%左右的患者可以出现迷走神经晕厥，发作时心动过缓、心律紊乱、低血压、晕厥、抽搐、甚至心脏停跳。10%的舌咽神经痛患者可以合并三叉神经痛。普通头部CT或者核磁检查很难发现问题，要做后颅窝薄层扫描，如3D-TOF-MRA，特殊磁共振成像可以看到压迫神经的血管。

舌咽神经痛主要表现为舌根部、咽后壁、扁桃体、外耳道深部剧烈疼痛，排除肿瘤、血管畸形等压迫所致继发性舌咽神经痛，明确诊断为原发性舌咽神经痛，即血管压迫所导致疼痛，且疼痛严重影响患者生活、工作，应该采取积极治疗措施，治疗方法具体如下： 1、早期可采用药物治疗，基本用药是卡马西平，大部分患者疗效非常明显，但随着时间延长，药效可逐渐下降，患者需要逐渐增加剂量，可能会出现相应副作用； 2、病史超过6个月，药物治疗效果显著下降或者对卡马西平过敏、副作用较大，疼痛剧烈的患者，可以行手术治疗。手术首选方法是减压手术，分离压迫迷走神经和舌咽神经的血管，术前需要头部核磁明确看到血管压迫神经，做到有的放矢。手术临床有效率为95%，远期疗效在90%左右。微血管减压术目前已非常成熟，属于微创治疗，在耳后发际内作小切口，出血量不多，术后4-5天可以出院，但术后短期部分患者可能会出现声音嘶哑或咽部异物感； 3、其它手术方法有舌咽神经及部分迷走神经切断术，因为术后容易遗留永久性声音嘶哑、咽部不适感，现在已经很少应用； 4、经皮穿刺射频毁损治疗和封闭治疗，因为舌咽神经比三叉神经细，定位比较困难，术后疗效低，容易复发。年龄较大者不适合做微血管减压术，可以考虑此种方法。

舌咽神经痛主要就诊神经外科，尤其是功能神经外科和疼痛科。舌咽神经痛是局限于舌根、咽后壁、外耳道的发作性剧烈疼痛，主要病因是舌咽神经和迷走神经根部受血管压迫、局部神经与蛛网膜粘连或者肿瘤压迫。因此，舌咽神经痛首先应就诊神经外科。 经过症状分析、相关检查确诊为肿瘤压迫，可在神经外科进行肿瘤切除手术，术后疼痛症状会自然消失。如果没有肿瘤压迫，经过特殊磁共振扫描确定为血管压迫，病史较长，疼痛剧烈，严重影响患者生活、工作，可在神经外科做舌咽神经和迷走神经减压术。患者年龄较大或其它身体因素不适合减压术，可以到疼痛科进行射频毁损术，缓解症状。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊髓型颈椎病是我们关注的比较多的，特别我们外科医生关注的比较多的一种病症，因为它发病的时间比较长，同时它的症状也比较重，手术治疗的风险也相对比较大。也是我们患者心理比较恐惧的这一类疾病，因为总害怕一做手术就容易瘫痪，也就是因为有这种心理，特别是老年人，本身老年人的疾病就掺杂在整个的疾病之中，就使得颈椎病的治疗上风险更加加重。但是我们现在治疗脊髓型颈椎病还是以个体化治疗方案为准，我们看病人的症状和临床表现以及影像学表现。有一些病人影像学表现可能相对来说较重，但是症状不重，我们还倾向于继续保守治疗包括按摩、理疗，必要时进行微创治疗，也就是介入治疗。如果病人已经达到了很危险的程度上，病情进行性加重，甚至有瘫痪的趋势，我们还是要果断的采取一些有创的治疗。当然，在有创的过程中，采用更加微创的方法为宜。有些病人也可以采用颈椎的椎间孔镜以及小切口进行脊髓型颈椎病的外科手术干预。

目前微血管减压手术已成为治疗三叉神经痛的首选外科方法，通过微血管减压手术，分开神经与血管的粘连，同时解除血管对神经的压迫，可以解除疼痛症状，手术立竿见影，临床有效率也非常高，一般在90%-98%，远期疗效一般在85%左右，复发一般在5%-10%，一般术后没有加重的患者。 减压手术的技术目前已经非常成熟，也非常经典，手术是微创手术，一般在耳后做4-5cm的切口，颅骨开1元硬币大小的洞，术后恢复很快，一般4-5天便可以出院，费用在30000元左右。并发症如短暂面部麻木，或术后有短暂性头晕，极少数患者可能有脑脊液漏或少量出血。由于现在手术设备还有技术都有显著提高，这些并发症很少发生，一般在1%-2%。 原发性三叉神经痛为三叉神经出脑干部位有血管压迫，即神经根部受压，压迫血管一般是迂曲增长的小脑上动脉，也可以是扩张的基底动脉或其它动脉，如椎动脉等。有些血管压迫为静脉，静脉一般占6%左右。大多数三叉神经痛是原发性，一般占95%左右。三叉神经受血管的压迫，神经可由圆形变为薄片状，神经鞘膜由白色变为黄色，局部可以有粘连。

在胚胎发育期间通过B超发现有脊柱裂称为胎儿脊柱裂，如果胚胎发育时间较短，病变明显，可以采取终止妊娠；如果胎儿在8个月以上，检查发现有脊柱裂和脊膜膨出，出生后及早采取手术治疗。胎儿脊柱裂提倡早发现、早治疗，经过有效治疗可以避免严重并发症的产生。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，是胚胎发育过程中，受到各种因素影响导致椎管闭合不全而引起。出生后通过影像检查可发现棘突缺失或椎管闭合不全，严重者可引起脊髓病变，临床上根据脊柱裂病变程度分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，治疗方法包括保守治疗或者手术治疗。

脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，是胚胎发育过程中受到叶酸缺乏、病毒感染、放射线刺激等因素造成的脊柱以及脊髓神经发育异常。本病不属于遗传性疾病，不会遗传给后代。建议适龄女性怀孕期间做好预防措施，定期产检。

舌咽神经痛是局限于咽部、舌根、外耳道区域的发作性剧烈疼痛。药物治疗无效或者效果较差，可以考虑手术治疗。手术方法包括舌咽神经痛微血管减压术、颈静脉孔区舌咽神经射频毁损术、神经根切断术。 不同的手术方法术后均可能出现疼痛复发或者无效，微血管减压术后95%的患者有效，术后复发率仅5%。短期复发患者可采取射频热凝，热凝无效、疼痛剧烈者可以再次手术。根据具体情况采取减压术或者舌咽部分迷走神经根切断术。单纯射频热凝术后复发患者，可以考虑微血管减压术。

神经鞘瘤的临床症状和它生长的部位以及肿瘤的大小有密切关系。比如听神经瘤，病人表现为听力下降、耳鸣、耳聋；三叉神经瘤，病人表现为颜面部疼痛；脊神经瘤，生长在颈髓，病人表现为上肢麻木、无力；生长在腰骶部，病人表现为下肢活动障碍或者大小便功能异常。