脊柱裂

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂脊膜膨出是属于显性脊柱裂的一部分，由于脊膜膨出会导致脊髓和神经根受到牵拉或者粘连，从而引起相应的神经功能症状，比如会出现下肢肌无力、瘫痪、小便失禁等临床表现。该类患者是需要早期进行手术治疗的，手术主要是将脊髓和神经根之间的粘连予以解除，分离和回纳脊髓和神经根，将膨出的囊予以切除，同时，取硬脑膜移植片关闭硬脑膜下腔。如果在手术前发生了脑积水，需要先进行脑脊液分流手术，该类患者手术时机，建议在出生后1-3个月内。

讲解医师：崔志强  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
脊柱裂的治疗我在这方面有一定的发言机会，为什么？因为我们有两千多例的手术经验，清华大学医学院也是一个治疗基地。但是我们在整个的人群中，有的接受了手术，接受了康复，接受了矫形等等，很多的患者并不是十分特别满意，因为治疗的不是很系统，也不是非常彻底，并且辗转反侧的治疗。所以说我提出来先天性脊柱裂的异体化治疗理念，什么叫异体化治疗理念？首先我们认为脊柱裂它的原因是因为先天性发育不全造成脊髓的损伤，这样我们首先要针对脊髓受牵拉、压迫、卡压等等一系列脊髓所致的先天性因素进行治疗，就是脊柱显微镜下的手术治疗。同时有脊柱裂造成的一些并发症，比如说常见的下肢畸形、内翻畸形以及肾脏的排尿的功能异常，还有脊柱侧弯等等这一系列并发症，我们采用的是另外的一种合作治疗，比如说下肢畸形，我们可以进行矫正治疗，如果处于脊柱侧弯或者是后突畸形，我们可以采用骨科矫形的方式进行脊柱矫形。再有就是尿便功能异常，比如说做完手术之后尿便并不一定马上就得到改善的这部分病人，我们可以进行尿便康复治疗。康复治疗的手段现在我们常用的叫生物反馈治疗仪器，用一根电极进行肛门直肠的刺激来帮助膀胱或者直肠的功能的恢复，进行锻炼，有助于最后的排便、排尿，这是一个异体化治疗的理念。我认为先天性神经管畸形也就是脊柱裂，它的治疗不是一个人、一个手术就能解决所有的问题，需要我们多学科协作来进行异体化的诊疗，才有可能达到脊柱裂的比较满意的治疗疗效。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
隐性脊柱裂在临床上是可以治好的，对于隐性脊柱裂患者大多数终生没有症状，仅仅是在X线平片或者CT上偶然发现。只有极少数患者可以合并有低位脊髓，也称为脊髓栓系，可以表现为遗尿、腰痛等表现。对于该类患者是需要早期进行手术治疗的，手术目的主要是松解栓系、祛除引起栓系的原因、矫正合并畸形、保护神经功能。手术一般建议早期进行，在不可逆神经功能丧失前进行手术，手术方法主要是切断终丝，松解受牵拉的脊髓，重建脊膜蛛网膜下腔。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊柱裂四维超声是可以检查出来的，但是也一定要注意，因为脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。对于显性脊柱裂，一般情况下都是可以进行明确诊断的，但是对于隐性脊柱裂和不典型的脊柱裂，在四维超声上有可能不是特别的明显，需要进一步的完善其他检查辅助诊断。脊柱裂往往是一个发育的过程，有的时候在初期并不明显，而到了后期才可能会发育得特别明确，所以也需要定期的随访和复查。所以如果是高度怀疑有脊柱裂的患儿，一定要进行彩色B超的检查，后期进行四维的确诊，如果仍然未见明显确认趋势，则可以进一步的做核磁检查，这样才能进行确诊。而且一定要及早的进行相应的干预，包括口服叶酸片等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂根据严重程度不同，可以分为几种类型，比较常见的脊柱裂叫做隐性脊柱裂，隐性脊柱裂在临床上并没有任何症状，只是在偶尔进行X线摄片或者腰骶椎磁共振、CT检查时偶然发现的，这种隐性脊柱裂并不会引起患者一腿长一腿短的情况。另外一类脊柱裂叫做显性脊柱裂，就是合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出的脊柱裂。这种脊柱裂患儿会有比较明显的神经系统症状，从而出现肢体不对称，包括造成肢体畸形，出现一条腿长了一条腿短，也可以出现下肢无力，甚至双下肢截瘫和大小便失禁等症状。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂可以分为隐性脊柱裂和开放性脊柱裂，开放性脊柱裂又称为显性脊柱裂。隐形脊柱裂主要是指先天性棘突和椎板缺如，没有脊膜和神经组织外露。隐形脊柱裂少数情况下可伴有脊髓纵裂畸形、脊髓栓系综合征、脂肪瘤或皮样囊肿。开放性脊柱裂又分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出，脊膜膨出主要是指先天性椎弓缺如伴脊膜囊状膨出，但神经组织正常，1/3有神经功能缺失；脊髓脊膜膨出主要是指先天性椎弓缺如伴脊膜囊状膨出，伴脊髓或马尾的结构或功能异常。对于任何一种脊柱裂，只要出现神经功能症状，一般需要进行手术治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
在临床上，只有隐性脊柱裂不需要治疗，因为隐性脊柱裂只有椎管的骨性缺损，而没有椎管内容物膨出，不会引起相应神经功能症状，所以不需要治疗。但是显性脊柱裂需要早期进行治疗，因为显性脊柱裂会导致神经根和脊髓粘连，引起相应的神经功能症状。对于该类患者，一般主张在出生后1-3个月内早期进行手术，手术的目的主要是将脊髓和神经根的粘连予以松解，以防止神经组织受到牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。如果手术前存在囊肿壁破裂，或者伴发感染和脑脊液漏者，应该积极抗感染治疗，争取创面清洁或接近愈合时再进行手术。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂具有一定遗传性，但是其遗传率目前还没有相关数据的统计。据国外比较有名的格林伯格编撰的《神经外科手术》，在遗传学方面是这样描述的：对于脊柱裂患者，如果既往有一个脊髓脊膜膨出生育史者，发病率会增加至2%-3%，有两个为6%-8%。如果家族近亲中有脊膜膨出者，那么风险也会增加，尤其是母系亲属。遗传遵循非孟德尔遗传法则，可能为多因素致病。目前认为产前补充叶酸能够降低脊柱裂的发生率。

讲解医师：史建刚  （主任医师）
就职单位：上海长征医院脊柱外科
什么是脊柱裂？脊柱裂这个概念跟脊髓栓系综合征有一个很重要的融合，脊柱裂包括骨头发育的异常，合并神经发育的异常。骨头发育异常，这是脊柱裂的一种，合并了神经发育异常，又是一种。所以脊柱裂是一个非常复杂的，有很多分型的疾病。

讲解医师：史建刚  （主任医师）
就职单位：上海长征医院脊柱外科
叶酸可以预防脊柱裂。在过去的研究当中，叶酸对于人体的发育非常有重要的作用，解放以后很长一段时间，已经在使用叶酸盐、叶酸大米、叶酸面粉，所以国家从预防脊柱裂的角度已经施展了很多的措施。很多科学家研究叶酸对脊柱裂的发病有一定影响，还是建议在怀孕期使用叶酸是一个非常必要的东西。