脊柱裂

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
脊柱裂的病因是先天性的神经管的闭合不全，通常发育在胚胎期间的3-4周，神经管没有完全的闭合，在出生的时候就已经有脊柱裂的形成，但是往往出现症状需要到儿童期，甚至青少年期才产生相应的症状。由于脊柱裂是一种先天性的疾病，它的好发人群多数是在儿童和青少年，偶尔也有一些成年才出现症状的表现。在合并脊髓拴系综合征的时候，孩子容易表现为尿失禁，或者尿潴留或者便秘，有的时候会引起双下肢的麻木，双下肢的无力，表现为下肢的不等长、粗细不均，有的时候伴有马蹄的内翻足等等表现。在伴有腰骶部脂肪瘤的时候，腰背部可以有相应的皮肤改变，比如腰骶部的包块，比如腰骶部的多毛症，都是相应疾病的皮肤改变。伴有皮肤改变的时候，家长容易发现脊柱裂疾病，而没有皮肤相应改变的时候，往往需要等到孩子出现相应的神经系统的症状，才会发现本病。

讲解医师：任崇文  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院神经外科
脊柱裂一般需要手术治疗，脊柱裂是因为先天性的椎管闭合不全或者缺损，而造成身体局部的形态的改变。所以，没有特殊或者特效的药物来治疗该种疾病。脊柱裂多分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，显性脊柱裂多见于从裂口处有膨出的囊性肿块，往往需要手术治疗的大多数是显性脊柱裂。对于囊壁已破或者极薄，需要紧急或者提早手术。伴有脑积水的患者，需要在处理脊柱裂的前或者后，同时实施脑脊液的分流术。伴有脊髓脊膜膨出者，要在手术显微镜下尽可能的分离、松解与囊壁粘连的神经组织，并纳入椎管，要特别留意脊髓或者马尾是否受到终丝的牵扯而不要轻易将其切除。脊膜膨出者，需要严密缝合脊膜的切口，还要切除膨出的其余囊壁组织，例如脂肪块、瘢痕组织等。脊柱裂缺损伴有畸形的骨刺或者骨梁，要进行必要的修平，术后要尽量的严密包扎，并在拆除缝线后2-3天内采用俯卧或者侧卧位。对于长期有排尿异常或者脊髓拴系综合征的隐性脊柱裂的患者，要仔细检查后，予以适当的手术治疗。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
开放性脊柱裂就是指脊柱裂合并有脊膜或者脊髓膨出，而出现破溃，破溃以后就会跟外界的空气相通，就称为开放性脊柱裂。这种情况先要注意破溃的位置，按时换药、消毒，可以用碘伏和酒精，需要通过静脉输液应用抗生素治疗控制感染，等炎症消退以后需要通过手术处理，要切除膨出的脊膜，使脊髓还纳，解除脊髓的拴系，切断终丝，进行逐层的缝合。如果皮肤顺利愈合，不出现脑脊液漏，术后就可以治愈。但是因为这样的病人，皮肤和皮下的肌肉层都非常薄，所以术后容易出现脑脊液漏，因此治疗还是比较困难的。术后要注意继续按时换药、消毒，同时应用抗生素来预防感染，并且可以运用消肿、脱水的药物降低颅内压力，这对术后的恢复也有帮助。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂根据有无脊膜和神经成分膨出可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两种类型。隐性脊柱裂是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种畸形。绝大多数患者终生不会产生症状，也没有任何外部表现，只是在做X线检查时偶然发现，临床上极易漏诊。少数患者在腰骶部局部皮肤有多毛区域或细软毫毛，或片状血管痣，或皮肤凹陷，毛发增多和色素沉着，不规则血管瘤与椎管内相通的窦道，或者患儿到5—6岁仍有遗尿，这些情况就应高度警惕隐性脊柱裂。开放性脊柱裂，在患儿出生后即可发现背部正中的局限性包块、双下肢功能障碍、大小便失禁或伴有畸形足等表现。少数脊膜向前膨出者，可有慢性便秘、腹胀、腹部肿块、反复发作的排尿不畅等表现，进一步进行腰骶椎X线检查或核磁检查多可明确。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
儿童单纯的脊柱裂没有什么临床表现和症状，也不需要治疗。脊柱裂可见于任何部位的椎板，但以腰椎为最多见，主要是指先天性的神经弓椎板愈合不完全发生的裂隙，也就是神经弓、脊椎弓一岁以内不能完全融合，小儿脊柱X线照片上约有1/4可见脊柱裂，骨的缺损程度因畸形轻重而有所不同。\n脊柱正常，X线片显示椎弓中央有裂隙，自椎板缺损处有脊膜膨出的称为囊性脊柱裂，无脊膜膨出的称之为隐性脊柱裂。隐性脊柱裂有时候可见后背正中线某处有毛发丛生或有皮肤的小凹，单纯的脊椎裂并没有什么症状，也不需要治疗，只有并发神经症状的，如下肢运动障碍、大小便失禁以及内翻足、高弓足的需要手术治疗。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊柱裂分不同的类型。如果是隐性脊柱裂，并没有什么症状表现，跟正常人是一样的，也不会有不适的感觉，很多是在健康查体的时候，通过拍片检查或者做CT检查才发现的，隐性脊柱裂对身体健康没有影响，所以也不需要治疗。如果脊柱裂合并有脊髓拴系、脊膜膨出或者脊髓膨出，就会引起症状，先可以在骶尾部出现凹陷的小窝，也可以出现球状或者囊状的突起以及出现类似小尾巴样的东西。另外，可以因为脊髓的牵拉和脊髓功能损伤而导致出现大小便异常，如出现小便失禁、遗尿症、晚上反复尿床或者大便困难、反复顽固性便秘。也可以影响下肢，可以导致出现下肢行走困难，出现马蹄足畸形等。通过上述的典型症状，结合影像学检查，就可以最终检查确诊。脊膜或者脊髓膨出。

儿童尿床的病因较多，建议父母带患儿到医院进行检查，排除神经系统的发育异常，以及结构异常，包括隐性脊柱裂、膀胱异常、泌尿系统异常等。如为行为异常，随着生长发育可逐渐好转。建议家长对患儿进行行为调整，睡前减少饮水量，上床前尽量排空膀胱，睡眠2-3小时后唤醒、排尿。通过综合调理，可以改善遗尿的情况。

儿童脊柱裂分为显性与隐性。隐性脊柱裂的发病部位主要为腰骶部，20%-25%的正常人群也可以出现隐性脊柱裂，若无任何神经症状且皮肤正常，则不需要做任何处理。显性的脊柱裂可能由于怀孕前三个月叶酸的摄入不足，神经管或神经细胞的发育畸形所致。临床表现为局部的包块、脊柱畸形、血管瘤等，或者通过皮肤观察到血管瘤随脊髓的搏动而搏动。显性脊柱裂可分为三种情况：第一种为单纯性的脊膜膨出；第二种为脊膜脊髓的膨出；第三种为脊髓的膨出，如果患儿有神经症状，则应尽快到专科医院就诊。

由于新生儿不会讲话，所以新生儿脊柱裂的症状主要通过外部观察，常见发病部位主要为腰骶部，从外观观察脊柱是否有畸形，皮肤局部是否有肿胀包块、颜色变化、色素沉着、甚至并发局部血管瘤的改变等症状。部分脊柱裂有严重神经症状的并发症，主要会引起神经肌肉方面的一些瘫痪，包括完全瘫痪或不完全瘫痪，甚至对大小便产生影响。

隐性脊柱裂一般是指在脊椎的发育过程中，脊椎的一角靠后边的一圈椎板没有完全闭合掉，有个小豁口，仅仅是一个小豁口而已，并没有伴随脊椎围成圈，叫椎管内的内容物，比如脑脊液、马尾神经、脊髓、脊膜，没有伴随这些椎管内容物的膨出，就叫隐性脊柱裂。有时去拍腰椎的片子，可能会报骶1脊椎隐性脊柱裂，其实这个不用去特别担心，一般并没有什么明确的临床意义，也就是不会有什么后果，不用去管它，不用对这个事情特别在意，甚至可以当它不存在。所以有时不用特别把报告单上的每一个字抠着去看，有不明白的问主诊医生就可以了，不用去瞎想。