胆管癌

胆管癌是来自于胆道上皮的恶性肿瘤，根据生长部位可以分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，不同部位的胆管癌症状也不同，具体如下：1、肝内胆管癌：通常是以肝脏占位为首发表现，早期可以没有明显的症状，伴随着肿瘤的增大，患者可以出现乏力、上腹部不适、厌油腻、肿块引起压迫胆道或周围脏器而出现相应疼痛、黄疸等症状。部分患者还会合并有发热，甚至肝脏、肝内脓肿的表现；2、肝外胆管癌：由于胆道肿瘤堵塞胆管，所以患者会更早出现黄疸的症状，可以表现为进食后上腹部不适、消化不良、腹胀、乏力、体重下降。无论是生长在肝门部以及胆管中下段的恶性肿瘤，都可能引起进行性加重的皮肤巩膜黄染，同时伴随较严重的皮肤瘙痒、大便颜色变浅、小便颜色加深。部分患者合并有胆管炎，可以出现寒战、发热等症状，也可能出现明显的疼痛，可能是由于合并胆管结石，还可能是由于肿瘤导致的疼痛症状。

肝门部胆管癌如果不得到有效处理，黄疸进一步加深，可导致胆管炎，患者可在几天内迅速死亡。即便是没有出现胆管炎或呈炎性状态，也可因为肿瘤消耗，在3-6个月内导致患者死亡。肝门部胆管癌是胆管癌中最常见的一种类型，胆管癌的特点表现为在肝门部占位性病变，导致梗阻性黄疸，患者黄疸可持续性升高，表现为一种无痛性黄疸，可进行性加深，达到400-500μmol/L，甚至更高水平。胆管癌的黄疸与胆结石不同，胆结石常出现疼痛，阻塞胆管后出现黄疸。如果手术不能切除病灶，需选择疏通胆管，疏通胆管的方式包括胆管内放支架以及PDCT(经皮肝穿刺胆道引流)。如果得不到有效引流，患者可在几天内死亡。如果疏通后没有采取任何药物治疗，患者生存时间通常是3-6个月。但如果通过有效的化疗或者是靶向药治疗，患者的生命有希望获得1-1.5年甚至更久的生存期。

肝内胆管细胞癌往往表现为肝内胆管的阻塞或者排出不畅，有的时候会出现黄疸、疼痛、全身发热。因此，我们吃的食物就要避免一些高脂饮食，因为高脂肪的饮食会诱发人体胆囊、肝内生成胆汁大量动员，会加重病情的演化，有时候会带来一些疼痛、发热表现。另外，对于肝内胆管癌的患者而言，饮食也要忌常规的辛辣、油腻、生冷食物。因为本身得了癌症以后，他的脾胃功能比较弱，对一些刺激性的食物或者对消化有影响的食物是不太容易接受的，这时候宜清淡、宜容易消化，最好是一些粥类或者流质饮食。生冷、黏滑的食物，特别是大鱼大肉之类的食物，都是需要胆汁协助来消化的，因此也会加重肝胆的负担，造成病情恶化，都是不建议食用的。对于中医所常说的发物，举个例子，像韭菜、蒸鹅、蒸鸡也是不太建议食用的，它同样也是使肝内胆汁功能加剧，容易引起来一些不良症状的加重或者临床症状的反复发生，因而也是建议尽量避免的。

肝门胆管癌发烧的治疗与是否手术有关，处理方法主要如下： 1、未做过手术：如果没有做过手术发烧，可能是肝门胆管癌引起的胆道狭窄，胆道梗阻胆汁流出不通畅，肠道细菌入侵引起胆管炎。胆管炎主要处理方法为引流，有效解除梗阻为关键，其他包括抗生素治疗，也可通过介入方式对肝门胆管狭窄部位放置支架解除。通常胆汁引流通畅后，发热比较容易控制； 2、做过手术：癌肿坏死患者可出现癌性发热，肝门胆管癌术后发烧，常见原因为胆管与肠 子吻合后肠道里面的内容物容易反流到胆管，引起逆行胆道感染出现发热，多数为高热伴随寒颤。上述情况可通过输注抗生素、禁食进行缓解。如果吻合口狭窄，需要通过借助ERCP、外科手术等，或放置支架来解除梗阻，控制胆道感染。

临床上分辨胆管肿瘤是良性还是恶性的主要方法有以下几种：1、影像学诊断：包括增强CT以及增强磁共振，可以提供相关的依据，大致分辨是良性肝脏肿瘤，还是恶性胆管癌等。但影像学诊断仍然有一部分出错的可能性，并不能保证100%精准，如部分炎症与肿瘤，在影像学上的表现非常类似；2、血液学诊断：结合抽血的结果，如CEA(癌胚抗原)、CA19-9、CA12-5等肿瘤标记物升高的情况。但血液学检查也无法100%保证一定是良性或恶性，不是定性诊断的方法，仅供临床医生参考；3、组织活检：可100%确诊，即从肿块取一部分组织，拿出体外后进行免疫组化等一系列分析，从而明确肿瘤良性还是恶性。但这种方法受肿瘤部位、患者身体情况等诸多因素控制。因为穿刺活检有一定的创伤和风险，可能穿刺后并没有取到肿瘤组织，而是取到旁边的正常组织，尤其是肿瘤较小时，所以这种方法也有一定的缺陷。临床上需要结合诸多情况，包括影像学、血液学诊断以及穿刺活检的诊断，综合考量，帮助明确是良性还是恶性。

讲解医师：石军  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院肝胆胰外科
如果患者被确诊为胆管癌，不采取任何治疗措施，其生存时间大概在3个月到1年。对于接受手术治疗的胆管癌病人影响其术后生存时间的因素很多，主要包括胆管癌的病变部位、胆管癌的病理分型、淋巴结转移情况、是否及时接受了手术治疗、术前或者术后是否采取了其他的治疗方法以及病人的身体状况。根据文献报道，肿瘤切除较彻底病人1年和3年的生存率分别为90%和40%，而姑息性手术其1年和3年的生存率分别为50%和10%。单纯引流的晚期胆囊癌患者，其生存时间很少超过1年。总之，胆管癌手术虽然在近期改善了病人的生活质量，但其远期疗效仍不令人满意，其5年生存率仍然偏低，在30%～40%。

讲解医师：孟泽武  （副主任医师）
就职单位：福建医科大学附属协和医院肝胆外科
胆管癌中晚期一般没有办法治好，手术治疗目前是胆管癌比较有效的治疗措施，能够延长患者的生存时间，很多中晚期胆管癌患者已经失去了手术机会，没有办法达到根治性切除，所以预后也会有很大的不良。一般没有经过治疗的中晚期胆管癌平均生存时间极短，有可能仅为半年，胆管癌的恶性度极高，想要治愈治好很难，主要还是针对胆管癌中晚期进行前沿的治疗，包括化疗、靶向免疫治疗等，并没有办法获得很好的效果。\n很多治疗药物都是先用于其他的癌症，然后在胆管癌上面进行尝试，但并没有很好的临床数据支持，可能有少部分有一定的抑制胆管癌增大、转移的效果。目前针对胆管癌的药物包括靶向药物、免疫药物，比如贝伐单抗、拉帕替尼、曲妥珠单抗、索拉非尼、厄洛替尼、吉非替尼等，但目前总体的治疗有效率都较低，这也是胆管癌中晚期无法治愈的主要原因。

胆管癌引流有用，分为可切除肿瘤的术前引流和不可切除肿瘤的减黄引流，具体如下： 1、术前引流：通过术前引流可以改善肝功能，提高患者手术耐受性，进而提升手术的安全性。但是术前引流也有局限性，引流相关并发症的发生可能延误手术时机。目前研究结果表现，术前引流对于患者的生存没有明显改善； 2、减黄引流：大部分胆管癌患者无法进行手术切除，因为胆管肿瘤压迫胆道，引起梗阻性黄疸，容易引起反复胆道感染，导致肝功能进行性损害，进一步威胁生命。梗阻以后必须及时进行引流，解除黄疸、改善肝功能、提高生命的质量，进而延长患者的生存期。 引流方式主要包括外引流和内引流，外引流包括经皮肝穿刺引流(简称PTCD)和内镜下鼻胆管引流。内引流的方式包括内镜下胆道支架置入、外科的胆肠吻合，具体选取何种引流方法，要根据梗阻的部位以及胆管扩张的程度决定。

胆道肿瘤患者由于胆汁排泄障碍，会出现消化功能不良。所以平常饮食中需要避免过分油腻的食物，如油炸荷包蛋、红烧肉等烹饪方式，建议回避。而食谱或者食物品种方面并没有严格的限制，没有什么食物一定不能吃，建议在烹饪方式上注意回避，不要吃过分油腻的食物，蛋白质可以吃一点，不是绝对不能吃。但是要避免吃过分油腻的食物，否则会造成胆汁排泄不畅。如果刺激胆囊剧烈收缩，还可能会出现急性胆囊炎。胆道肿瘤患者主要是建议烹饪上注意方式，并没有特别限制哪些食物不能吃。另外，肿瘤的患者要增加水果、蔬菜等新鲜的食物，营养搭配合理均衡。

远端胆管癌是指胆管中下段的胆管癌，分期要根据胆管癌本身的大小、生长情况，以及周围淋巴结转移、远处转移情况进行判断，预后情况主要如下：1、Ⅰ期：胆管癌仅局限于胆管内部，通常可以获得根治性切除，远期治疗效果较好，5年生存期可以超过50%，有比较好的预后；2、Ⅱ期：胆管癌侵犯到胆管外，也可能有紧邻的淋巴结转移，这时也可以手术切除以获得相当于根治切除的效果。但由于有淋巴转移，后期可出现转移、复发，预后相对较差，术后1-2年出现复发转移的情况较多；3、Ⅲ期：肿瘤已侵犯到胆管外，侵犯到胆管周边器官如胰腺、十二指肠、肝动脉、门静脉等。此时手术相对于是进行姑息性切除，术后0.5-1年复发率较高，预后相对差，长期生存超过3年的情况较少，也较困难；4、Ⅳ期：胆管癌已侵犯到胆管周边主要血管，除肝动脉、门静脉，可能侵犯腹主动脉或腹腔动脉干等器官，甚至出现远处转移。此时手术较难将胆管癌切除，治疗上主要是进行对症支持治疗，在胆管放支架，进行胆肠引流以进行姑息性治疗。患者预后较差，较少能生存超过1年。