肾上腺皮质功能

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
肾上腺皮质减退症是自身免疫结合及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺导致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。它的主要的表现是倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻以及血癌下降。部分患者可以出现明显的心血管损害，称之为肾上腺皮质功能减退性心脏病。治疗方面首先是患者如果发生了肾上腺皮质功能减退症要求终生给予激素替代治疗。再一个就是食物当中食盐的摄入量要适当的减少，避免增加心脏负担。还有就是有大部分患者定时给于激素替代治疗，所有的临床表现可能都会缓解，但是对于有严重心脏病变的患者可以给予针对心脏病的药物治疗。以上问题仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院内分泌与代谢科
肾上腺皮质功能减退的治疗包括急性期治疗和慢性期治疗。在急性期，特别是肾上腺皮质功能危象的时候，要进行紧急大剂量的激素替代，临床上最常用氢化可的松替代，同时如果是低体温，要保持体温，如果是血糖低，要补充糖，如果是低血压以及低血压休克型，还要进行足够的血容量补液，改善电解质的紊乱。在长期的、慢性的替代治疗方面，主要是使用生理量对患者进行激素的替代治疗。

目前肾上腺皮质功能减退症无法彻底根治，因为肾上腺皮质功能减退，是因为肾上腺或者继发原因，导致肾上腺功能破坏，而此种破坏为永久性存在。所以患者不能轻信别人谣言，而贻误治疗时机。但是不应灰心，通过合理的激素替代治疗，能够改善病人的生活质量，并且能够改善症状。 因为规律进行替代治疗，替代到正常之后，不会影响病人的寿命。所以肾上腺皮质功能减退病人，一定要到正规医院，在内分泌医生的指导之下，根据病因进行有针对性的治疗。肾上腺皮质功能减退的治疗十分简单，补充肾上腺皮质激素即可，但需根据皮质功能状态进行用药调整。

肾上腺皮质功能减退症，不论是原发性肾上腺皮质功能减退症还是继发性肾上腺皮质功能减退症，都是糖皮质激素替代治疗。临床按照生理分泌现象，早晨和下午分2次给糖皮质激素，需要监测患者电解质情况以及临床表现。若患者电解质恢复正常，临床患者自述乏力明显改变，没有明显怕冷等肾上腺皮质功能减退症状之后，给予替代剂量合理，则需要患者进行随访观察。患者一旦有感染、发热等应急情况，建议患者随访，给予糖皮质激素替代疗法，避免肾上腺皮质功能危象，或者肾上腺皮质功能相对不足。

甘油三酯的主要功能是供给和储存能源，对心脏也有固定和保护的作用。在临床当中，甘油三酯低还比较少见，主要原因有营养不良或自身的消化不良，以及肾上腺皮质功能减退，还有严重的肝病。针对这些情况，要到医院做相应的检查，才能明确其病因。还有一种情况就是在饥饿状态下抽血检查。另外甘油三酯低这种情况可以在饮食上来加强营养，如多吃瘦肉和鸡蛋，甘油三酯低，本身不会造成多大的危害，所以也不需要特殊的治疗。

肾上腺皮质功能减退的病因主要包括： 1、原发性病因：主要包括肾上腺结核、自身免疫性疾病、深度的真菌感染、出血、肿瘤等； 2、继发性病因：表现为过量的使用激素，从而引起继发性皮质功能减退以及继发于垂体下丘脑疾病，比如说垂体下丘脑的炎症、失盐综合征、肿瘤以及颅窝的占位性的病变等引起的肾上腺皮质功能减退。

脑垂体分泌不足在医学上脑垂体功能减退，引起脑垂体分泌激素不足。脑垂体分泌很多激素，比如生长激素，如果生长激素不足，在幼年期引起侏儒症。分泌促性腺激素，如果促性腺激素不足，引起性腺发育不全或者性腺功能障碍。如果促甲状腺激素分泌不足，引起甲状腺激素合成分泌减少，出现甲状腺功能减退的表现。怕冷、体重增加、爱睡觉、不爱讲话、便秘、血脂增高。如果促肾上腺皮质激素减少，出现肾上腺皮质功能不全的表现，人就会软弱无力、皮肤甚至变白、血中的血钠的水平低、不想吃饭、没有食欲的表现。根据具体病情，垂体激素不足具体情况，选择不同药物对症治疗。

肾上腺疾病包括肾上腺皮质功能亢进、肾上腺皮质功能减退，以及肾上腺肿瘤，如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质瘤、库欣病等。其中肾上腺皮质功能减退在临床比较多见，表现为极度乏力，不可纠正或者难以纠正的低钠血症、低血压；部分患者易出现低血糖或仅皮肤颜色呈现墨黑色，追问病史可以发现患者体力不足，需考虑肾上腺皮质功能减退。

继发性肾上腺皮质功能减退是相对于原发性肾上腺皮质功能减退而言的，肾上腺皮质功能减退的原发病灶不在于肾上腺本身，而是继发于上部的组织。如由下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素不足，或垂体所分泌的促肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性肾上腺皮质功能减退患者可出现疲乏无力、食欲减退、血糖偏低、血压偏低的临床症状，与原发性肾上腺皮质激素功能减退的患者相比，患者血中的ACTH水平降低，且皮肤无色素沉着现象。

肾上腺素，尤其是肾上腺皮质激素分泌的糖皮质激素，是在促肾上腺皮质激素的刺激下才分泌，促肾上腺皮质激素简写ACTH，每天的分泌量是5-25μg，如果低于该数值，提示分泌不足。 促肾上腺皮质激素由脑垂体分泌，就像调节人体内分泌调节的司令部，主要调节肾上腺皮质激素的分泌，如果分泌过少，肯定肾上腺皮质激素分泌也少，肾上腺皮质激素分泌少可以称为肾上腺皮质功能不全，就会引起血压低、血钠偏低，而且人较虚弱，血糖也较低。这种情况就要查皮质醇节律，包括上午8点、下午4点、夜间0点有无异常，如果促肾上腺皮质激素低，皮质醇也低，就要考虑脑垂体的病因。如果引起继发性的肾上腺皮质功能不全，不单要查肾上腺，还要查脑垂体有无占位或病变。