肾上腺皮质功能

急性肾上腺皮质功能不全实际是肾上腺危象，肾上腺危象极其严重，患者主要表现为休克、低钠、低血糖等，需要进行急症治疗。急症治疗的原则如下： 1、补充肾上腺皮质激素：通常补充氢化可的松，在第1-2小时补充100-200mg，一般第一个24小时补充400mg，随着症状的缓解逐渐减量； 2、抗休克治疗：比如补液、补充糖，2000-4000ml糖； 3、去除诱因：比如感染引起的要抗感染治疗； 4、对症治疗：针对出现的并发症进行治疗是急性肾上腺皮质功能不全的治疗原则。

人体肾上腺激素分泌异常表现如下： 1、球状带分泌醛固酮激素增多可造成潴钠、保水、排钾功能异常，临床表现高血压、低血钾、高醛固酮，低肾素等； 2、醛固酮分泌降低后，保钠、排钾作用减弱且血容量下降导致血压降低。皮质激素分泌增高，临床可表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，可引起高血压、低血钾等。此外，皮质激素低下，即肾上腺皮质功能减退，需相应补充皮质激素治疗，如泼尼松、氢化可的松； 3、髓质可分泌儿茶酚胺，去甲状腺素和肾上腺素。肾上腺功能亢进时，可引起嗜铬细胞瘤、阵发性高血压，因此需关注血压值。若激素水平较低，可引起血管病变。

如果对侧肾上腺功能正常，单纯切除一侧肾上腺对人体影响不大，一般也不需要口服激素进行治疗。但部分病人确实在做完肾上腺手术以后，甚至是单纯腺瘤切除术后就会出现比较明显的肾上腺皮质功能分泌不足的表现，需要激素替代治疗。但此类情况是因人而异的，大部分患者替代治疗一段时间后肾上腺功能逐渐恢复，就不需要再继续口服激素了。所以单纯切除一侧肾上腺或者腺瘤，对人体影响不大。如果出现了皮质功能分泌不足的临床表现，需要口服激素替代治疗一段时间，其余情况都不需要其他特殊治疗。

患者进行肾上腺肿瘤手术后，常见不良现象如下：1、远期后遗症：通常会伴随患者生活长期存在，常见于肾上腺皮质功能不全。因肾上腺有分泌激素、调节人体内分泌水平功能，部分患者肾上腺手术后，由于切除部分甚至于大部分肾上腺后，会出现激素分泌不足，人体所需平衡被打破，如肾上腺皮质激素、醛固酮等激素水平发生变化。患者可能会出现经常低热、精神不佳，甚至内分泌异常，如血糖、血脂紊乱，此时可能需通过补充相应激素进行治疗；2、近期并发症：主要与手术有关，可表现为出血、局部血肿，甚至周围损伤等。

一般比较年轻体质好的产妇，没有合并有其他疾病，产后出血及时处理，大部分不会留下严重的后遗症。产后注意加强休息，加强营养，补充铁剂就可以。但有部分病情严重的产妇需要切除子宫，因此会丧失生育能力。有些产妇出血比较多，伴有长时间的低血容量休克，可能会出现比较严重的席汉氏综合征，即产后没有奶，患者会有不同程度的甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、反应迟钝、易疲劳、闭经等表现。

女孩正常进入青春期应该是在9岁半到10周岁，往往在9岁半出现第二性征。女孩青春期发育是从乳房开始，发育时间在3年左右。在这个过程当中伴随外生殖器的变化，包括颜色、大小等，阴毛从稀疏到密集，最后来例假，来例假的时间在12-13周岁，腋毛也会越来越茂盛。 女孩来例假以后身高还能增长5-7㎝，整个青春期的身高增长是20-25㎝。实际上阴毛的发育不是代表青春期发育一定启动，和肾上腺皮质功能相关，即和雄激素水平相关，所以不是长出来一点阴毛就是发育，还需要明确乳房有没有发育。

妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退即内科中慢性的肾上腺功能不全，主要由于肾上腺结核、梅毒、真菌等感染因素导致的肾上腺皮质功能疾病；另外，相应的肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除手术以后，或者先天性发育不全等因素，也可以进一步引发妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退。其临床表现为血压低、精神萎靡，以及生理状态呈现副反应等。

由于肾盂肿瘤通常为移行上皮肿瘤，存在种植转移的风险，其切除范围较大，包括整个肾脏、输尿管及部分膀胱。部分患者肿瘤恶性程度较高，需行肾上腺切除。肾盂肿瘤术后并发症类型相对较多，如果切除肾上腺，患者的肾上腺皮质功能受到抑制，易出现肾上腺皮质功能不全，导致心跳、呼吸加快，酸中毒、碱中毒等情况的发生，此时患者需进行适当的激素补充治疗。如果患者对侧肾脏功能不全，切除一侧肾脏后，短时间内会出现肾功能不全、尿少的情况，需行血液透析，观察判断患者肾功能进展变化情况。 输尿管走行区域较长，周围有丰富的血管、淋巴管及神经等。如果损伤血管，手术过程中易出现出血；如果损伤淋巴管，易导致乳糜瘘；损伤神经会出现疼痛的感觉。其次，肿瘤较大时，会在腹壁形成长约8㎝的切口，切口会出现感染、脂肪液化的情况。肥胖病人手术后切口易发生脂肪液化及感染，需要进一步处理切口。膀胱部分切除以后，缝合的位置易发生出血、感染的情况。

米非司酮是终止妊娠的药物，主要用于终止停经49天以内的妊娠，不良反应主要有以下几点： 1、部分孕妇恶心、呕吐、眩晕、乏力，如下腹疼痛、子宫出血； 2、个别妇女可能出现一过性肝功能异常； 3、偶尔有出现皮疹的情况； 4、少数会有发生面色潮红和发麻的现象。 所以对米非司酮有过敏的人不能使用，有心、肝、肾疾病以及肾上腺皮质功能不全、青光眼、哮喘患者不能使用。需要使用米非司酮终止妊娠的妇女，应该在停经天数不超过49天时使用，孕期越短效果越好。对于使用米非司酮终止妊娠失败者，必须要进行人工的流产终止妊娠。由于使用米非司酮有一定危险性，所以必须要在具有急诊刮诊手术和输液、输血条件下的医疗机构里使用。

讲解医师：于棉荣  （主任医师）
就职单位：中国康复研究中心北京博爱医院急诊科
这个治疗很重要，首先要用肾上腺皮质激素的替代治疗。比如说单纯性糖皮质激素缺乏的时候，可以选择强力松，或者是氢化可的松，或者是醋酸可的松，三种类选择一种就可以了，而且要终生服药。如果合并高血钾的时候，有醛固酮分泌不足的时候，可以加9α氟氢可的松。如果合并性激素分泌不足的时候，女性可以加少量的雌激素，男性的酌情可以加点睾酮，比如在应激情况下，应该加大糖皮质激素的用量，但是也要治疗引起应激的病因。在危象的时候用药是要补足量的糖皮质激素，尽早的缓解危象的状况。还有一个就是病因的治疗，如果合并活动性结核的时候，要抗结核治疗。治疗是因人而异，一般情况下也可以按体重给药。像氢化可的松，每公斤0.35mg。如果合并糖尿病、溃疡病、肥胖的原发性肾上腺皮质功能减退者，药量要减少1/3-1/4。如果用药后出现高血压，也要停用盐皮质激素。如果合并甲减，也要先补充糖皮质激素2-4周以后再补充甲状腺素。总之，原发性肾上腺皮质功能减退的病理改变是不可逆的，需要终身的服用糖皮质激素替代治疗，如果能正确治疗，可以正常生活，不影响寿命，重要的是早发现早诊断，早治疗。