肾上腺皮质功能

肾上腺疾病主要分为以下几个方面：1、肾上腺皮质疾病：球状带病变引起的原发性醛固酮增多症，是临床上比较常见的疾病；束状带主导肾上腺皮质功能，可导致皮质激素分泌增多症，通常所指库欣综合征，肾上腺皮质激素分泌减退称为艾迪森综合征；网状带是性激素，分泌少量雄性激素和雌性激素，分泌增多会表现出相应的改变；2、肾上腺髓质疾病：通常可导致嗜铬细胞瘤，由于肾上腺髓质、肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多导致的疾病。

米非司酮是终止妊娠的药物，主要用于终止停经49天以内的妊娠，不良反应主要有以下几点： 1、部分孕妇恶心、呕吐、眩晕、乏力，如下腹疼痛、子宫出血； 2、个别妇女可能出现一过性肝功能异常； 3、偶尔有出现皮疹的情况； 4、少数会有发生面色潮红和发麻的现象。 所以对米非司酮有过敏的人不能使用，有心、肝、肾疾病以及肾上腺皮质功能不全、青光眼、哮喘患者不能使用。需要使用米非司酮终止妊娠的妇女，应该在停经天数不超过49天时使用，孕期越短效果越好。对于使用米非司酮终止妊娠失败者，必须要进行人工的流产终止妊娠。由于使用米非司酮有一定危险性，所以必须要在具有急诊刮诊手术和输液、输血条件下的医疗机构里使用。

肾上腺皮质功能减退可以分为原发性和继发性两种类型。原发性又称艾迪森病，患者90%以上的肾上腺是由于自身免疫或者结核等病因而遭到破坏。继发性是由于垂体或者下丘脑病变引起促肾上腺皮质激素不足，该病可以危及生命，需要引起高度重视，日常预防及诊治非常关键，采用适量糖皮质激素替代治疗，可以有效改善患者生活质量。 通常肾上腺皮质功能减退的症状出现比较缓慢，而且没有明显特异性，所以对于伴有合并症的病人而言，更加无法轻易地察觉。患者一旦处于应激状态，比如患者出现严重感染、外伤，手术将会诱发肾上腺危象，可以出现一系列症状，导致意识丧失，发生致死性休克，患者常规采用激素替代治疗，并需要终身用药。对于结核活动期的病人，同时还需要抗痨治疗。对于自身免疫性疾病所导致的肾上腺皮质功能减退，要针对原发病做治疗，糖皮质激素应该尽可能地使用个体化药量，确保疗效的同时要避免造成骨质疏松、发生心血管风险。 肾上腺皮质功能减退由于无法根治，所以病人应该终身用药，调整激素非常麻烦，所以病人需要定期到医院做皮质醇和电解质检查，以调整用药。

肾上腺皮质功能减退症是指由于多种病因而导致的肾上腺皮质激素分泌不足，从而出现临床表现，按照病因可以分成原发性和继发性。原发性主要是由于肾上腺皮质结构或者功能缺陷，而导致的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性是指垂体或者下丘脑等病变，引起的促肾上腺皮质激素，即ACTH分泌降低，从而导致肾上腺皮质激素分泌不足。如果按照疾病发生的时间，可分成急性和慢性。原发性慢性肾上腺皮质功能低下又称为艾迪生病，典型的临床表现有皮肤黏膜色素沉着，可以出现乏力、恶心、呕吐、直立性低血压、性腺功能减退以及闭经等表现。 除临床症状之外，还需要结合实验室检查，比如血的检查，皮质醇降低，其节律使得其8点、4点均降低。尿皮质醇降低，但是ACTH明显升高。肾上腺CT提示肾上腺增大或者有钙化的阴影，则可明确诊断。诊断明确后治疗较为简单，需终生补充肾上腺皮质激素。如果是结核引起肾上腺皮质功能减退，则需要积极地寻找结核感染灶，必要时需要抗结核治疗。

血清总钙正常值为2.25-2.6mmol/L，如果超过2.75mmol/L则称为高钙血症。引起高钙血症最常见的原因是甲状旁腺功能亢进症，也可见于散发性的甲状旁腺功能亢进症，或者发生了肿瘤等恶性病变等。骨质病变也可以引起明显的高钙血症，比如骨骼恶性肿瘤。内分泌系统疾病也可造成高钙血症，比如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症，上述疾病发生时容易产生高钙血症。血钙过高对机体会产生不利影响，尤其是对神经系统、心脏、肾脏都会产生较为严重的伤害。对于心脏，可以加强心肌收缩力，但是对心脏的传导系统有很大的抑制作用，可以使心脏在舒张期停跳。对于神经、肌肉，血钙过高会使其敏感性增强。发生高钙血症时需要处理，要寻找发生高钙血症的原因，如果发生甲状腺功能亢进症、甲状旁腺肿瘤，应该进行定位诊断并进行手术切除，如果发生了嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症也应该先治疗原发病。

肾上腺肿瘤根治性切除术后注意事项如下： 1、肾上腺肿瘤虽然以良性居多，但亦存在恶性肾上腺肿瘤，包括皮质癌、嗜铬细胞瘤等。所以术后需要关注肿瘤的病理结果，根据病理结果决定后续治疗、随访或辅助治疗方案； 2、肾上腺属于内分泌器官，可以分泌激素。所以患者可能在术后短期内存在激素分泌代偿不全，包括肾上腺皮质功能不全，表现为高热、恶心、呕吐、食欲不振，或者精神萎靡不振等。此时需根据患者体内内分泌激素水平进行调整； 3、进行术后常规处理，包括清淡饮食、适当休息等。

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院内分泌与代谢科
肾上腺皮质功能减退，有的人会表现为皮肤的变黑，有的人会表现为皮肤的苍白。原发性肾上腺皮质功能减退的特征性表现就是皮肤变黑，主要出现在皮肤暴露和经常摩擦的地方，如脸部、手部、脚穿鞋子的地方、膝关节的位置、肘关节的位置、腋下和裤腰带的这些地方，都是特别容易出现色素沉着而引起变黑的。比较特殊的本身肤色就比较黑的人，怎么知道是不是黑，可以看手掌，掌纹位置的颜色并不是黑色，原发性肾上腺皮质功能减退的患者，掌纹都是黑色的，这类患者的嘴唇、额头，还有牙龈都会出现色素沉着的情况。

儿童肥胖有很多原因，可分为病理性原因以及综合性原因，具体如下： 1、病理性原因：某些特定疾病导致肥胖，如库欣综合征，由肾上腺皮质功能亢进引起继发性肥胖，或者长期大量使用激素也会引起肥胖；甲状腺功能减退也会引起肥胖； 2、综合性原因：实际大部分儿童肥胖没有病理性原因，往往和生活方式、遗传因素、生活环境相关，比较难防控。全球范围内肥胖发病率逐年上升，国家以及世界卫生组织投入很多资金防控肥胖，但总体效果不是特别好。肥胖患儿需要改变生活方式，需要饮食控制、适当运动，以及合理的生活习惯，而且有些患儿和遗传相关，但是不是爸爸妈妈胖，孩子一定会胖，但是爸爸妈妈胖，孩子出现胖的概率比正常小孩大。只有很少数的肥胖患儿能找到某个致病基因，往往是多基因、多因素综合作用结果，所以儿童肥胖的原因很复杂。

垂体有非常多的内分泌功能，包括下丘脑-垂体-甲状腺、下丘脑-垂体-肾上腺、下丘脑-垂体-性腺，这是有完整的靶腺的三个腺体。除此之外，还分泌泌乳素、生长激素等激素，当这些激素分泌不足的时候，临床当中就会表现为甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退。 不同人群在不同的阶段，表现就会有非常大的不同。如果在婴幼儿青少年期间，孩子表现的就是不长个、智力发育受影响，没有正常的生长发育。如果到了成年期发病，主要表现为精神差、食欲差、没有精力、不愿意活动、不能正常的工作、嗜睡。当患者有垂体前叶功能低下的时候，激素替代治疗是非常重要的，尤其是肾上腺皮质功能的替代，也是终生需要替代，而且在患者出现应激情况，比方发烧、外伤需要做手术的时候，糖皮质激素不但不能减量，还要增加剂量，否则就会出现垂体前叶功能危象这样的表现，会影响到生命。

促肾上腺皮质激素过高可见于肾上腺皮质增生症、异源性ACTH分泌综合征、烧伤、创伤、手术等疾病，需要结合患者临床具体判断和治疗。一般促肾上腺皮质激素过高，人体会出现恶心、腿软、晕倒，甚至心悸等症状。异源性ACTH分泌综合征引起，要积极寻找恶性肿瘤发生部位，及早进行病因治疗，才能使患者得到更好的预后。促肾上腺皮质激素低，常见于垂体性肾上腺皮质功能不全，也叫继发性肾上腺皮质功能不全，主要病因常见于垂体肿瘤，或者垂体附近脑组织，像鞍区肿瘤、颅咽管瘤等，继发性肾上腺皮质功能减退患者皮肤往往比较苍白，跟原发性慢性肾上腺皮质功能减退患者不同，原发性慢性肾上腺皮质功能减退患者皮肤黏膜特点是色素沉着，患者会表现皮肤非常黝黑，继发性肾上腺皮质功能减退患者跟原发性肾上腺皮质功能减退患者，鉴别要点就是继发性肾上腺皮质功能减退患者皮肤黏膜往往是苍白的，这一点可以帮助鉴别患者肾上腺皮质功能不全，是原发性还是继发性。