肾上腺皮质功能

肾上腺皮质功能减退症，不论是原发性肾上腺皮质功能减退症还是继发性肾上腺皮质功能减退症，都是糖皮质激素替代治疗。临床按照生理分泌现象，早晨和下午分2次给糖皮质激素，需要监测患者电解质情况以及临床表现。若患者电解质恢复正常，临床患者自述乏力明显改变，没有明显怕冷等肾上腺皮质功能减退症状之后，给予替代剂量合理，则需要患者进行随访观察。患者一旦有感染、发热等应急情况，建议患者随访，给予糖皮质激素替代疗法，避免肾上腺皮质功能危象，或者肾上腺皮质功能相对不足。

原发性肾上腺皮质功能减退症属于一个慢性疾病，需要根据电解质状态、血压、血糖等问题，给予个体化糖皮质激素替代治疗。此替代治疗需要长期维持，在应急状态下，激素要加量，以保证机体应急状态，具体如下： 1、若出现神志改变、昏迷等情况，要补充足够的糖皮质激素，以尽快纠正神志改变； 2、对于肾上腺皮质功能减退症，不单是激素替代治疗，而且要对病因进行治疗，比如有肾上腺结核，要给予抗痨治疗； 3、若是因为肾上腺自身免疫性疾病，要进行抗免疫治疗； 4、从病因治疗和激素替代治疗以保持肾上腺皮质功能正常状态，维持人体正常生理机能。

儿童肥胖有很多原因，可分为病理性原因以及综合性原因，具体如下： 1、病理性原因：某些特定疾病导致肥胖，如库欣综合征，由肾上腺皮质功能亢进引起继发性肥胖，或者长期大量使用激素也会引起肥胖；甲状腺功能减退也会引起肥胖； 2、综合性原因：实际大部分儿童肥胖没有病理性原因，往往和生活方式、遗传因素、生活环境相关，比较难防控。全球范围内肥胖发病率逐年上升，国家以及世界卫生组织投入很多资金防控肥胖，但总体效果不是特别好。肥胖患儿需要改变生活方式，需要饮食控制、适当运动，以及合理的生活习惯，而且有些患儿和遗传相关，但是不是爸爸妈妈胖，孩子一定会胖，但是爸爸妈妈胖，孩子出现胖的概率比正常小孩大。只有很少数的肥胖患儿能找到某个致病基因，往往是多基因、多因素综合作用结果，所以儿童肥胖的原因很复杂。

激素治疗肾病综合征的常见副作用如下： 1、库欣综合征：表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖； 2、继发性糖尿病：血糖升高、糖尿病，引起继发性糖尿病； 3、水钠潴留：表现为高血压、高度水肿； 4、电解质紊乱：主要表现为钾、钠、氯、钙异常； 5、消化道反应：表现为消化道溃疡、穿孔或出血； 6、其他方面：骨质疏松、病理性骨折、伤口愈合不良，大剂量使用药物可导致股骨头坏死。患者还可出现免疫力低下继发感染，以及肾上腺皮质功能减退，影响肾脏发育，并且可出现高眼压、青光眼等。

先天性肾上腺皮质增生是由于肾上腺皮质激素合成中所必需的酶缺陷，导致皮质醇分泌减少，对垂体的负反馈抑制作用消除，致使促甲状腺激素分泌增多，刺激肾上腺增生，同时引起盐皮质激素或性激素的合成障碍。先天性肾上腺皮质增生的临床表现如下： 1、肾上腺皮质功能减退：表现为乏力、纳差、恶心、呕吐、腹泻，严重者出现脱水、皮肤色素沉着； 2、电解质紊乱：表现为低血钠、高血钾、代谢性酸中毒； 3、性早熟、女性男性化、女性性幼稚表现。

垂体有非常多的内分泌功能，包括下丘脑-垂体-甲状腺、下丘脑-垂体-肾上腺、下丘脑-垂体-性腺，这是有完整的靶腺的三个腺体。除此之外，还分泌泌乳素、生长激素等激素，当这些激素分泌不足的时候，临床当中就会表现为甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退。 不同人群在不同的阶段，表现就会有非常大的不同。如果在婴幼儿青少年期间，孩子表现的就是不长个、智力发育受影响，没有正常的生长发育。如果到了成年期发病，主要表现为精神差、食欲差、没有精力、不愿意活动、不能正常的工作、嗜睡。当患者有垂体前叶功能低下的时候，激素替代治疗是非常重要的，尤其是肾上腺皮质功能的替代，也是终生需要替代，而且在患者出现应激情况，比方发烧、外伤需要做手术的时候，糖皮质激素不但不能减量，还要增加剂量，否则就会出现垂体前叶功能危象这样的表现，会影响到生命。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

肾上腺分为皮质和髓质两部分，分别分泌不同激素，其中肾上腺皮质激素是维持人体生命活动所必需的激素。肾上腺危象是指患者肾上腺皮质功能急性受损，导致出现相关临床症状，肾上腺危象多因为肾上腺皮质被严重破坏，皮质功能急性减退，导致肾上腺皮质激素分泌不足，比如急性肾上腺皮质出血、坏死、手术等，可以表现为心率增快，每分钟达160次以上，有心律失常、全身皮肤湿冷、食欲不振、恶心呕吐、极度虚弱、萎靡不振，可以少尿、无尿，治疗主要是补充糖皮质激素，纠正水电解质紊乱，抗休克、去除病因以及对症治疗。 经常用的糖皮质激素是氢化可的松、醋酸可的松等，长期服用糖皮质激素治疗的病人要避免出现突然停药或者突然减量。慢性肾上腺皮质功能减退病人使用糖皮质激素要遵医嘱服药，定期门诊复查。肾上腺危象只要发现及时，早期用激素可以让病人脱离危险，但是后续往往需要长期激素治疗，所以需要经常到门诊调药。

腺垂体功能减退，最常见的原因是大出血，或者外伤、手术、放疗，损伤到垂体，导致垂体细胞破坏，功能减退，出现靶腺激素的相关轴功能减退的表现。甲状腺轴表现为继发性甲减；性腺轴表现为月经紊乱，性功能方面的改变；肾上腺皮质功能表现为低血压、低血糖、低血钠，食欲减退，怕冷，有些病人突然发烧或者腹泻，甚至昏迷，出现低体温。曾经有一个病人患病30多年，一直畏畏缩缩，家人以为她天生如此，不知原因，未给予重视，结果一检查是垂体功能减退，给予激素替代以后，病人之前粗糙的皮肤变得很有弹性，各项活动可正常进行。腺垂体功能减退症只要坚持系统治疗，治疗效果较好。

席汉氏综合征导致低血钠的原因是经常在临床上观察到的现象，可能由于低钠血症就诊于急诊或门诊，其原因包括以下几个方面： 1、有一种可能性是甲减引起的低钠血症，机理不十分清楚。推测甲减引起的低钠血症的原因是低血容量和抗利尿激素分泌失调综合征。严重的低钠血症的病因，除了与肾上腺皮质功能减退及严重的甲减有关以外，抗利尿激素分泌失调综合征也是主要考虑的原因之一，所以给予限水治疗。患者的血钠水平会平稳上升，恶心、呕吐的症状也逐渐消失。