肺纤维化

肺源性呼吸困难是指呼吸系统疾病引起的自身感觉空气不足、呼吸费力，并伴有呼吸频率、深度与节律异常，临床表现可为鼻翼扇动、呼吸困难、端坐呼吸、发绀。肺源性呼吸困难大致可分为三类： 1、吸气性呼吸困难，主要是喉部气管堵塞以及急性喉炎、喉水肿、喉痉挛等多种因素引发； 2、呼气性呼吸困难，主要是因为肺泡弹性减弱或气道狭窄； 3、混合性呼吸困难，其发病原因主要为肺部广泛病变，导致呼吸换气困难，常合并有重症肺炎、肺纤维化等。 因此，肺源性呼吸困难常见疾病，包括肺气肿、喘息性支气管炎、支气管哮喘、肺栓塞、气胸、气道狭窄等。

新生儿呼吸窘迫综合征在临床上有很多的并发症。新生儿呼吸窘迫综合征是肺泡表面活性物质缺乏所导致的，一般是早产儿，尤其是小于32周的早产儿、患有糖尿病的母亲还没有发动产程就进行剖宫产的婴儿、出生有窒息的婴儿容易发生该病。患儿患有呼吸窘迫综合征的时候，需采用呼吸机进行辅助治疗。新生儿呼吸窘迫综合征常见的并发症主要为多脏器功能不全，如肝、肾、胰腺、脑部功能的损伤。若病情发展到后期，患儿可能会出现支气管肺发育不良、肺纤维化脱机困难，即使经治疗后顺利脱机，部分患儿仍可能出现肺功能的异常，如潮气量、肺活量及肺容量等较正常人明显减低。

新生儿呼吸窘迫综合征时，因为气管插管、机械通气容易引起肺部感染，还因为长时间吸入高浓度的氧和机械通气可以造成肺损伤、肺纤维化，可在新生儿后期并发支气管肺发育不良，严重影响新生儿的存活率和生存质量。 早产儿因为视网膜发育不成熟，在新生儿呼吸窘迫综合征时，因为长时间吸入高浓度的氧和机械通气，可使视网膜血管收缩，引起视网膜缺氧，从而诱导产生血管生长因子，刺激新生血管形成，导致早产儿视网膜病。少数早产儿因发生视网膜病，会导致失明或严重的视力障碍。 发生新生儿呼吸窘迫综合征时，因为肺泡萎陷，肺动脉阻力增高，可以引起动脉导管未闭，早期出现右向左的分流，在后期出现左向右的分流。因为肺泡的萎陷长期缺氧，可以引起动脉导管未闭和持续肺动脉高压，都可以加重新生儿呼吸窘迫综合征的病情，使病程延长，在发生这些并发症时，要积极、合理治疗。

肺功能衰竭临床基本以呼吸衰竭为主，有多种呼吸衰竭，有的是急性，有的是慢性。急性呼吸衰竭可能会恢复，比如大部分急性呼吸衰竭有肺炎、肺水肿、哮喘或者低钾血症，由呼吸麻痹引起。这种情况经过病因治疗纠正以后，肺功能可以恢复，但是对慢性呼吸衰竭的患者，比如中枢神经系统疾病引起呼吸衰竭，即慢阻肺COPD引起呼吸衰竭、间质性肺炎、肺纤维化引起的呼吸衰竭，经过积极的治疗或者积极抢救，呼吸衰竭的恢复程度比较慢，或者无法恢复到正常，且只要能够保持现有水平即可。 呼吸衰竭诊断标准属于血气分析，即氧分压低于60mmHg，或者伴有或者不伴有二氧化碳分压增高大于50mmHg。呼吸衰竭又分为急性和慢性，肺功能衰竭是非常严重的疾病发展阶段，也是疾病终末期，一般情况预后不良。但也并不意味着肺功能衰竭，一定不能恢复，主要根据引起呼吸衰竭的病因判断。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
肺纤维化是一种严重的肺部疾病，已经影响到了肺器官的正常工作，患者需明确的是肺纤维化是不能够自愈的，只能通过医学治疗才有可能治愈。对于肺部纤维化，产生的原因是比较复杂的，但大多可能与患者长期患有某种肺部疾病有关，发病期间会出现咳嗽、乏力、呼吸困难等临床症状。当人体出现以上症状时，一定要及时前往医院进行确诊治疗，以免错过最佳治疗时间，加重病情。治疗方法以药物控制为主，在早期是可以控制病情的，中后期治愈比较困难。

讲解医师：原庆  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
肺纤维化指各种因素引起的肺间质内大量纤维组织增生，影响到正常氧气，从外界进入到身体的弥散过程，病人常会出现咳嗽、咳痰、胸闷、憋气等症状。肺纤维化病情可轻可重，轻度患者可能非常隐秘，没有明显的症状，或偶尔有些咳嗽，轻微有些咳痰。重度患者，主要表现为咳嗽和喘息，稍动即喘，甚至可以完全丧失劳动能力。所以纤维化病情症状，根据病情及病人不同状况而定，不能够一概而论。

讲解医师：原庆  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
肺纤维化这个名词并不规范，医学上对于肺纤维化准确的称呼应当叫弥漫性肺间质纤维化。这种疾病指的是由于多种原因，引起肺间质内的细胞成分，被无形的纤维结构替代，而且替代得非常的弥漫，双肺都会出现病变，我们把它叫弥漫性的肺间质纤维化。\n这种疾病发生以后，主要会引起患者出现咳嗽、咳痰、喘息以及活动后气短的症状。这种症状通常来说是和疾病的严重程度有一定的关系的，越是病变的弥漫，越是病变的严重，患者的症状往往是越重，而且患者的症状会随着疾病的进展，越来越严重。一般来说，会给患者尽快查清楚病因，给予相应的药物，比如激素、免疫制剂或者是抗纤维化等药物综合治疗，这样才能收到一个相对满意的结果。

讲解医师：王新霞  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化基本上在早期的时候可能没有什么症状，所以起病比较隐匿。然后随着病情的进展，可能出现一些症状，比如咳嗽，以干咳为主。随着纤维化加重，开始出现进行性呼吸困难，最初主要表现为活动后的呼吸困难，也就是活动需要增加氧气的时候，肺储备功能的下降，然后逐渐出现静息状态下呼吸困难。\n当然，还出现长期缺氧的体征，像杵状指，就是指端末梢的甲床紫绀、变形。然后到终末期的时候，可能会伴随缺氧的头晕、口唇发绀、活动受限。还有一些肺纤维化本身，就是引起肺间质纤维化的原发病症状，像自身免疫病的症状。

讲解医师：刘薇  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
肺里要有纤维化或者是条索，这个应该是以前肺里有过一些感染性的病灶，然后残留的没有吸收，它就会残留一些阴影在肺里面，时间长了以后，由于它纤维化就变成条索状的，有的时候也会有一些结节，或者是一些网状结构，甚至还会有蜂窝这样的结构。\n这种情况多数发生于在肺部感染的时候，没有及时的排出痰外，有很多人就会说到我曾经得过肺炎，但是那时候一点痰都没有，其实这并不是好的现象，因为肺里就是通过排痰的方法，让肺里的炎症能够完全的消失的。如果不排痰完全靠机体吸收回去的话，这速度一个是来不及，另一个吸收不全就会残留病灶，所以一旦肺里有感染的时候，尽可能的多用化痰药让它排干净。这种单发的索条一般问题不是很大的，但是一旦出现了网状结构或者是蜂窝影，对肺就有很大的损害，而且它还会继续的在这个地方感染，需要引起注意。

讲解医师：郭晓云  （副主任医师）
就职单位：萍乡市第二人民医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化不好治疗，因为目前维持临床上并没有特效治疗肺纤维化的药物。治疗的目的主要是减轻患者的痛苦，提高生活质量，像临床上比较常用的N-乙酰半胱氨酸和比非尼酮，可以在一定程度减慢肺功能的恶化，和降低急性加重的频率，但是疗效有待进一步确定。对于肺纤维化患者，主张进行肺康复训练，如果存在有明显的低氧血症，如氧分压低于55mmHg，建议实行家庭氧疗，目前肺移植是最有效的治疗肺纤维化的方法。