肺纤维化

讲解医师：郭福莹  （副主任医师）
就职单位：沈阳医学院附属第二医院呼吸内科
不同程度的肺纤维化，严重程度也是不同的。有的患者肺纤维化比较轻，临床症状不明显，一般情况下也无需特殊的处理。有的患者肺纤维化比较严重，肺功能下降明显，患者会出现明显的症状，例如咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难，甚至可以出现呼吸衰竭的症状，例如神志模糊、昏迷、抽搐等等。患者确诊为严重的肺纤维化后，可根据病情采取相应的抗感染、祛痰、平喘等综合性治疗。如果患者有呼吸衰竭，可以考虑使用呼吸机，Ⅰ型呼吸衰竭，考虑使用无创呼吸机，Ⅱ型呼吸衰竭首选无创呼吸机，无效的情况下可以考虑有创呼吸机。

讲解医师：吴晓昇  （副主任医师）
就职单位：南昌市第三医院呼吸内科
肺纤维化遗传可能性比较小，并不是可能性大。肺纤维化在临床上指的是特发性肺纤维化，是一种病因不明的疾病，其临床特征为进行性的呼吸困难和伴有刺激性的干咳，可以在影像学上表现为双下肺弥漫性网状阴影，导致肺功能为限制性的通气功能障碍。\n肺纤维化病因目前不明确，与遗传因素可能有一定的关系。但是，目前至今没有找到遗传学方面的证据，也就是肺纤维化不是遗传性疾病，不具有遗传病的特征，所以不会遗传给下一代。

讲解医师：张鸿  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科
纤维化是病理学的名词，它是众多间质性肺疾病的病理表现之一。在医学上，间质性肺疾病由许多原因引起，其中有一种叫特发性肺纤维化，它是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部高分辨CT特征，表现为普通型间质性肺炎，病因不清，好发于老年人。特发性肺纤维化是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，其发病率呈上升趋势，多于50岁以后发病，呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难、渐进性加重，常伴干咳，全身症状不明显，可以有不适、乏力和体重减轻等，但很少发热，70%的病人有吸烟史。约半数病人可见杵状指，90%的病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的爆裂音，在疾病晚期，可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全的表现。特发性肺纤维化是不能治愈的，治疗目的是延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期，它的治疗包括了抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、呼吸治疗、疾病的监测、病人教育和自我管理。目前市场上药物治疗有两种，一种是吡非尼酮，还有一种是尼达尼布，这两种药物可以减缓特发性肺纤维化肺功能的下降，为特发性肺纤维化的病人带来希望。