肺纤维化

讲解医师：王宁  （主治医师）
就职单位：天津市第三中心医院呼吸内科
间质性肺纤维化最主要的代表疾病是特发性肺纤维化，特发性肺纤维化治疗除肺移植外，目前缺乏令人满意的方法。药物治疗虽以抗纤维化为目的，目前尚无任何一个治疗方案能改变和逆转特发性肺纤维化等病变，因此所有对特发性肺纤维化药物治疗的临床意义有限。首先药物治疗，根据患者的意愿和病情可以采用的药物，目前有吡非尼酮还有N-乙酰半胱氨酸，特发性肺纤维化急性加重时可用糖皮质激素治疗，就是针对特发性肺纤维化合并症的治疗，一般对特发性肺患者合并的无症状胃食管反流进行治疗，可能有益于病情的稳定。有些特发性肺纤维化相关性肺动脉高压的患者并未从针对肺动脉高压的治疗中获益，所以不推荐此项治疗。其次就是非药物治疗，1、长期的氧疗。2、对因病情持续进展而致呼吸衰竭的特发性肺纤维化，患者一般不建议使用机械通气。3、多数特发性肺纤维化患者应该进行肺康复治疗。4、肺移植是目前治疗特发性肺纤维化最有效的手段。

讲解医师：张鸿  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科
纤维化是一个病理学名词，它是所有的间质性肺疾病的病理表现之一。肺纤维化我们要做什么样的检查，也就是我们间质性肺疾病要做什么样的检查，我们首先要分辨它是已知原因的还是未知原因的。会根据病史、胸片、肺功能等等这些检查做一个初步的判定。一般会先做相关的结缔组织病，还有血管炎检查除外继发的因素。然后就有可能是特发的，特发的是没有原因的，还需要做高分辨的CT，高分辨的CT来分辨到底是属于哪种类型的特发性的间质性肺炎。此外，可能还需要做气管镜的检查，还有透壁肺活检，甚至还需要做外科肺。

讲解医师：郭晓云  （副主任医师）
就职单位：萍乡市第二人民医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化不好治疗，因为目前维持临床上并没有特效治疗肺纤维化的药物。治疗的目的主要是减轻患者的痛苦，提高生活质量，像临床上比较常用的N-乙酰半胱氨酸和比非尼酮，可以在一定程度减慢肺功能的恶化，和降低急性加重的频率，但是疗效有待进一步确定。对于肺纤维化患者，主张进行肺康复训练，如果存在有明显的低氧血症，如氧分压低于55mmHg，建议实行家庭氧疗，目前肺移植是最有效的治疗肺纤维化的方法。