肺纤维化

特发性肺纤维化的检查方法如下： 1、胸部影像学检查：高分辨CT，简称HRCT,对间质性肺病诊断价值较高； 2、肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍、弥散功能障碍； 3、血气分析：表现为低氧血症。 上述检查为常规辅助化验室检查。诊断还需排除自身免疫性疾病、继发性肺纤维化等。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后与患者发病年龄、受累器官数量、器官功能损害以及初期治疗反应等密切相关，多数轻症患者能获得长期生存。对于重症患者，特别是治疗6周后反应欠佳的患者，预后比较差，患者的死亡率也较高。 总体而言，儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者总病死率大约在15%，器官功能受累较严重者可以造成后遗症，如肺功能异常、肺纤维化、肝功能异常、肝硬化。少数患者可能会出现尿崩症、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良，部分后遗症可能发展为永久性后遗症，发生概率大概在30%-40%。但是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者，如果遵循医生的诊疗建议坚持治疗，预后可以得到明显改善。

肺部纤维化严重程度，需根据患者病情及胸部影像学纤维化范围综合评估。如果胸部影像学仅表现为双肺下叶外带纤维化，肺功能检查基本未受影响，对机体影响较小，定期复查即可。如果纤维化占据双肺中下叶，肺功能提示为中等程度限制性通气功能障碍，此时纤维化较严重，可导致双肺纤维化加重，影响生活质量。双肺完全性纤维化双肺功能基本消失，属于最严重的纤维化，可危及生命。 肺部纤维化原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、慢性支气管炎等相关。其中间质性肺疾病最常见。目前临床缺乏彻底根治肺部纤维化的方法，肺结核及慢性支气管炎导致的肺部纤维化，已成为陈旧性病变，通过积极治疗原发病可明显改善呼吸困难等症状，但难以达到临床治愈。晚期肺纤维化预后较差。肺部纤维化早期可出现呼吸困难、气喘、气急、浑身乏力等症状。如果患者及时就医，得到有效治疗，可避免生命危险。患者可通过肺功能、胸部X线检查及肺活检等检查检测肺部疾病。

间质性肺炎分为病因明确和不明病因两大类： 1、病毒细菌感染或某些已知病因引起，肺间质为主的炎症； 2、原因不明间质性肺炎：根据发病机理、临床特点、病理改变，分为特发性间质性肺纤维化，急性间质性肺炎等； 以上两种间质性肺炎共同表现为逐渐加重或急性发病的呼吸困难、咳嗽、干咳，伴感染时可有黄浓痰、发热、咯血、胸疼等表现。

弥漫性间质性肺疾病分类主要分为两大类： 1、已知原因弥漫性间质性肺疾病，比如结缔组织相关弥漫性间质性肺疾病、粉尘引起弥漫性间质性肺纤维化、过敏引起慢性过敏性肺泡炎等； 2、不明原因引起，又称为特发性间质性肺炎，含有很多种类，比如特发性间质性肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺疾病、脱屑性间质性肺疾病、隐匿性间质性肺泡炎等。 间质性肺疾病主要的临床表现是咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，咳嗽以刺激性干咳为主，而且时间较长。如果间质性肺疾病患者出现疼痛感，要特别警惕并发症的发生，比如自发性气胸、肺部肿瘤等，需要到医院行胸部CT等进一步检查，根据检查结果采取相应治疗措施。出现气胸可能还要住院治疗，进行胸腔闭式引流。如果出现肿瘤，也要到医院进一步住院明确是不是恶性肿瘤，间质性肺疾病容易合并恶性肿瘤。

弥漫性间质性肺疾病由不同原因及病理基础引起，如特发性肺间质性纤维化，即IPF，早期及时进行干预，预后较好，如果诊断时属于偏后期，很多患者可能在3-5年时，病情出现进行性加重。现阶段临床有较好药物抗肺纤维化治疗后，患者生存期比原来延长。除弥漫性间质性纤维化引起咳嗽、咳痰症状的改善，肺功能下降程度都会降低，活动耐力增强且肺部影像较为稳定。 其它原因如药物引起的弥漫间质纤维化，停药后不再有药物继续伤害，经过积极治疗，可以维持稳定。还有部分患者由结缔组织疾病引起，如系统性红斑狼疮，将结缔组织疾病控制后，针对间质纤维化进行治疗，患者的病程可以维持较长时间。吸烟人群停止吸烟后进行针对治疗，预后较好，所以应及早戒烟。

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。

放射性肺炎是肺癌病人接受放射治疗以后的副作用或叫并发症。根据放射性肺炎的程度不同，一共分为6度。一般情况下0度没有任何症状，也没有任何的影像学表现；1度有一定的影像学表现，但是没有任何的临床症状；2度有轻微的症状，轻微的镇咳就可以解决问题；3度、4度、5度的病人就比较严重。 中、重度的放射性肺炎需要进行临床治疗，一般采用激素的冲击治疗。因为放射性肺炎是无菌性的炎症，需要进行激素的冲击，然后进行止咳、化痰、吸氧等尽早控制症状，不要让其发展成为放射性肺纤维化。