朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后怎么样

讲解医师：王宏胜  
复旦大学附属儿科医院血液科 / 副主任医师

朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后与患者发病年龄、受累器官数量、器官功能损害以及初期治疗反应等密切相关，多数轻症患者能获得长期生存。对于重症患者，特别是治疗6周后反应欠佳的患者，预后比较差，患者的死亡率也较高。

总体而言，儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者总病死率大约在15%，器官功能受累较严重者可以造成后遗症，如肺功能异常、肺纤维化、肝功能异常、肝硬化。少数患者可能会出现尿崩症、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良，部分后遗症可能发展为永久性后遗症，发生概率大概在30%-40%。但是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者，如果遵循医生的诊疗建议坚持治疗，预后可以得到明显改善。