肺动脉高压

肺动脉高压按病理分为6级。Ⅰ-Ⅱ级为动力型高压，若由先心病分流引起，可在先心病治愈后随其症状消失，应尽早手术治疗；Ⅲ-Ⅵ级为阻力型高压，由于就诊过晚，影响病情，即使手术也无法恢复，其中Ⅱ-Ⅲ级属于灰色地带，患者可通过靶向药物治疗获得手术机会，Ⅳ-Ⅵ级患者几乎无手术机会。临床上，不同的疾病产生肺动脉高压的时间与进展速度是不同的，患者在发现病情后应及早到专科医院进行治疗。

支气管扩张的临床表现如下： 1、慢性咳嗽、咳大量脓痰：支气管壁损伤，易使痰液堆积和发生引流不畅。合并上呼吸道感染时，细菌大量繁殖，出现急性加重，咳大量黄脓痰； 2、咯血：半数以上支气管扩张患者伴随咯血。病情轻时，咯血量较小，病重时大咯血可出现低血压、贫血或支气管堵塞引起窒息而死亡，是危重症表现； 3、反复肺部感染：解剖结构发生不可逆的改变； 4、严重并发症：慢阻肺、肺气肿、肺动脉高压和肺心病等。

慢性肺源性心脏病患者右心后负荷加重。慢性阻塞性肺病，即肺源性心脏病形成基础为肺动脉高压。心脏向外射血时，心脏右心类似水泵，肺动脉类似管道，管道压力增高后负荷加重，长期负荷加重，代偿性出现右心室增大、心肌肥厚，或右室流出道增宽。轻者出现咳嗽、咳痰、喘息、活动后心悸、气短、乏力和劳动耐力下降；严重患者则可能出现呼吸衰竭和心力衰竭。

肺源性心脏病是由于肺部各种疾病引起肺动脉高压，肺血管阻力增高导致心脏肥大、心功能不全。其急性加重期是指原发病急性加重，主要原因有以下几点： 1、大部分急性加重由感染引起，如慢性支气管炎患者感冒、受凉后可出现憋气、咳喘、口唇青紫等症状加重； 2、哮喘患者接触过敏原也可出现急性加重； 3、劳累过度、精神紧张也可诱发。

肺源性心脏病需进行以下几项检查： 1、胸片检查：由于该病病因为肺部疾病，由于肺动脉高压引起，因此胸片检查可出现肺动脉高压表现； 2、心电图检查：肺源性心脏病损伤心脏功能，心电图可能出现相应表现，如P波增高或心脏其它表现； 3、心脏超声检查：如右心室增大，右心室流出道增宽，右心室和左心室比例增大等肺心病表现。

新生儿持续肺动脉高压，又称持续胎儿循环，由多种病因引起新生儿出生后，肺循环压力、阻力下降障碍，动脉导管或卵圆孔右向左分流持续存在，即胎儿型循环过渡到正常人循环发生障碍，所致的新生儿持续缺氧、发绀的病理状态，临床表现为皮肤发绀、氧饱和度下降，监测导管前后氧饱和度存在差异。心脏彩超多普勒检查显示肺动脉压力明显升高，动脉导管右向左分流，结合临床表现、血气分析及氧合状况，可以诊断为新生儿肺动脉高压。

硬皮病指皮肤紧绷、硬化，相关内容如下所示：1、系统性硬皮病：指皮肤弥漫、紧绷、硬化，后期可出现萎缩现象，可累及全身多系统、多脏器。若累及肺部可出现肺间质纤维化、肺动脉高压，也可以累及胃肠道、心血管等系统，患者需要积极治疗。建议进行实验室检查，包括抗体检查，如抗Scl-70抗体阳性、抗着丝点抗体阳性、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性，每种抗体阳性代表的意义和预后不同，有较高的指导治疗价值；2、局灶性硬皮病：只累及皮肤又称硬斑病，根据形态、累及部位不同，可以分为一系列的硬斑病，且治疗和系统性硬皮病也有所不同。

心脏造影检查的疾病如下： 1、冠心病：若怀疑患者存在冠心病，需要进行心脏造影，并且需要进行供应心脏的冠状动脉造影，明确冠状动脉是否在狭窄以及狭窄程度，必要时也需要根据狭窄程度决定是否需要植入心脏支架改善心肌缺血，明确诊断和提供治疗方案； 2、心肌病：如肥厚型心肌病患者，需要进行左心室造影评价梗阻程度。先天性心脏病的患者通常也需要进行心脏造影，从而明确是否有缺损、狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣异常、肺动脉高压等。 3、肺栓塞：需要进行右心造影。 心脏造影能够检查出导致心脏结构改变的疾病，而先天性心脏病目前可通过磁共振和心脏彩超进行检查。因此，心脏造影检查的必要性比以前有所下降。

肺动脉高压的病因比较多，分为两大类：1、原发性肺动脉高压；2、继发性肺动脉高压。如今原发性肺动脉高压病因不清，认为与内分泌系统、血管结构改变等因素有关。继发性肺动脉高压病因非常多，常见继发于各种心血管疾病、肺脏疾病如常见的肺心病、先天性心脏病。若长期使用部分药物也可引起继发性肺动脉高压，使用很多化学物质也可以引起肺动脉高压。临床有很多治疗其他系统疾病如治疗肿瘤、类风湿等疾病的药物，长期使用可以引起肺动脉高压。另外很多物理、化学因素也可以造成肺动脉高压。如果有病人长期接触有毒气体，长期接触对身体有害的危险因素也可以引起肺动脉高压。以上都是继发性肺动脉高压的病因。

新生儿肺动脉高压是很复杂的疾病，其病因有几种，最常见的是原发性肺动脉高压，即出生后就存在。还有一种是续发性的，续发性在临床更多，比如孩子有严重窒息、缺氧，还有本身早产儿有新生儿肺透明膜病，治疗过程中还有些先天性心脏病，可出现肺动脉高压。肺动脉高压，如续发性的，在缓解症状时，治疗可能会有很好反应。但有些一旦出现持续胎儿循环，也就是持续肺动脉高压，预后通常较差。持续肺动脉高压是否治愈，要根据病情轻重，是原发还是续发，续发的是什么原因续发，病情到底达到什么程度，才能判断能否治愈问题。一旦出现肺动脉高压，门诊一定要随访儿科，还有心外科，因病因诱因很多，如先天性心脏病。一旦到达不可逆持续肺动脉高压，会错过手术期，因有些先天性心脏病可手术解决，如肺动脉高压有控制时间，在这个时间段手术效果很好，一旦肺动脉高压高到一定程度，可能会错过手术时期。