肺动脉高压

根据疾病程度，肺源性心脏病分为急性与慢性。急性肺源性心脏病主要是由于急性肺栓塞导致。急性加重表现为胸闷气促加重、乏力，常伴有腹胀、恶心、纳差，甚至出现下肢水肿、胸腹水等。 临床上肺源性心脏病通常指慢性肺炎心脏病，慢性肺炎心脏病是由于呼吸系统疾病导致慢性肺功能损害，造成肺动脉高压及右心功能不全，表现为急性加重与缓解交替出现。此外，大部分肺源性心脏病急性加重是由于感染造成，所以应及早控制肺部感染，改善通气，减轻心脏负荷，有助于控制肺源性心脏病发作。

当患者发生肺源性脑病时，说明二氧化碳潴留及缺氧症状较重，治疗重点在于缓解气道痉挛，改善通气，纠正低氧血症与二氧化碳高碳酸血症，必要时可采用机械通气。 慢性肺源性心脏病是由于慢性呼吸系统疾病导致肺功能损害，通气换气功能障碍造成缺氧、二氧化碳潴留，引起低氧血症与高碳酸血症。同时由于肺循环障碍与肺动脉高压及心功能不全，进一步产生终生性损害。临床患者表现为头痛、头昏、注意力下降、工作效率低下，严重者表现为嗜睡、昏迷。

房间隔缺损的症状表现与缺损部位、大小及患者的年龄有关。若患者的年龄较小，房间隔缺损对心脏影响较小，因此与健康儿童相比无明显症状，常于体检时或者因为其他原因检查时发现。 部分患儿或者成人，由于存在的房间隔缺损对心脏长期造成影响，导致肺动脉高压或者心脏功能衰竭，甚至出现右向左分流，表现为口唇、指甲发乌的青紫型先天性心脏病。当患者发生房间隔缺损后，建议尽早就医、尽早诊断，做到早发现、早治疗。不需要进行手术的患者，建议进行健康随访。

房间隔缺损修补术疗效在所有先心病治疗中最好，手术也最容易实现。无论是通过介入封堵技术，还是通过微创小切口技术，均能得到良好治疗，而且远期疗效较好。 但前提是在适当时发现，因为房间隔缺损产生的分流量较小，所以不容易发现此疾病。较多老年患者的症状是由于房间隔缺损导致，患者可能会合并心房纤颤、心功能不全、肺动脉高压，其疗效不如儿童阶段进行治疗时的疗效。 因此早期发现、早期治疗是房间隔缺损获得满意疗效的关键。到一定年龄后，患者可出现一定程度的症状，如发生肺动脉高压，治疗也可以取得满意疗效。但是治疗手段要考虑更多，尤其是对于房性心律失常，要有充分考量。目前高龄患者进行房间隔缺损修补术后，建议进行常规抗凝治疗3个月左右，可以防止术后出现脑栓塞等相关并发症。

绝大部分小型房间隔缺损，即3mm之内，甚至缺损在3-8mm之内，通常不影响生活质量，也不影响生长发育，多数患者没有症状。 极少数大型缺损，即缺损直径在8mm以上，在婴幼儿时期可发生充血性心力衰竭。此类患者在幼时若未发现，则为成人性先天性心脏病的病理基础。在20-30岁时，部分患者可出现心功能不全、心力衰竭，甚至肺动脉高压等，40岁以后患者出现心功能不全的表现更为常见。所以需早期发现，定期进行随访。

先天性心脏病的房间隔缺损，在有效控制后，可以生孩子。先天性心脏病的房间隔缺损发生率较高，应根据缺损大小、缺损范围以及缺损部位，评判是否需要进行手术的相关治疗。如果女性有先天性心脏病的房间隔缺损，并且房间隔缺损较大，需要进一步进行相关的手术治疗，包括外科手术和内科微创介入手术，帮助封堵房间隔缺损的情况。如果房间隔缺损没有得到有效治疗，有可能会出现左向右分流或右向左分流，出现双向分流时，可能会导致患者出现肺动脉高压，此时怀孕较危险大。因此在怀孕前，应将先天性心脏病的房间隔缺损问题解决清楚，只有得到有效治疗后，再进行怀孕，才较安全和放心。因此，如果检查有先天性心脏病房间隔缺损的女性患者，应尽早就诊，尽早处理房间隔缺损，避免因为房间隔缺损导致心脏病恶化、肺动脉高压或心衰的出现，而加重患者病情。

房间隔缺损愈合概率在医学称之为自然闭合概率，我国高等院校教材书中提到4岁以内宝宝，出现小房间隔缺损自然闭合率在15%左右。也有学者根据房间隔缺损自然转归和预后认为，1岁以内宝宝有自然闭合可能，而1岁以上宝宝自然闭合可能性较小。对于临床症状较为严重的宝宝，如果早期开始出现右心扩大甚至心衰情况，则通常无自发闭合可能。同时也表明如果宝宝房间隔缺损较大且左向右分流量较多，则合并疾病可能性较大，如合并肺动脉高压、心衰等情况。婴儿期由于单纯房间隔缺损而导致死亡的案例较少，而整个婴儿期有单纯房间隔缺损的情况较为正常。因此家长可以依照正常同龄宝宝方式进行喂养，通常房间隔缺损在40岁以后才可能出现心衰、右心扩大甚至因房间隔缺损而导致死亡的情况。

先天性房间隔缺损的治疗，要具体情况具体分析，主要根据患者的年龄和病情的严重程度而定。对于年龄比较小、病变比较轻的房间隔缺损，如房间隔缺损只有2-3mm或儿童在5mm以下，也没有明显的右心系统扩大，可以定期观察，甚至有可能终身无需处理。 对于缺损比较大、年龄也比较大，且右心系统明显有扩大、出现肺动脉高压的情况，则提示需要处理。处理的方式有传统的开胸手术，对于合适的患者，现在也可以采用微创封堵。即通过封堵器将房间隔缺损的两端闭合，让血流不再混合，达到治疗的目的。 所以先天性房间隔缺损的治疗是个体化治疗，即针对每一个患者的不同情况，采取不同的策略。

继发孔型房间隔缺损也叫Ⅱ型房缺，在临床中主要是这种类型的房缺，在治疗上分成以下几类： 1、一些小的房缺，对身体发育、对心脏功能无影响，无需治疗，定期观察即可。如一些小的小孩缺损＜0.5cm，大人＜1cm，可以定期观察； 2、对于比较大的房间隔缺损，如小孩＞0.5cm，大人＞1cm，且会造成右心系统增大，肺动脉高压的情况，则需积极处理。处理的方式有两种，一种是传统的开胸手术，通过补片来修补缺损；另一种是微创治疗，即用封堵的办法达到封闭。封堵的办法又分为介入封堵和外科途径的微创封堵，是通过封堵器将房间隔缺损封闭，同样可达到封闭缺损、阻止血流异常交通的目的。

室间隔缺损是结构性心脏病，药物治疗不起作用。经典外科手术治疗是采取补片修补、直接缝合办法。在介入下封堵伞封堵，三岁以上孩子可经股动脉进行，一岁左右或一岁以下可经胸封堵。 部分孩子不需要或者不适合封堵，需进行经典手术。目前封堵手术或传统手术，手术死亡率接近于零。患者没有严重肺动脉高压，并及时去治疗室间隔缺损情况下，手术死亡率基本很少见，成功率在99.9%。