肺动脉高压

慢性阻塞性肺气肿的患者有以下常见症状：1、主要症状：如活动后呼吸困难，患者活动后或者爬楼梯、走路快一点，出现上不来气、呼吸困难的症状；2、典型症状：如咳嗽、咳痰、胸闷、气喘；3、中、晚期症状：慢性阻塞性肺气肿进入中晚期时，合并心脏异常，导致患者出现心悸、心慌、气短，甚至下肢水肿症状。心、肺关系比较密切，当患者出现肺部疾病时，逐渐会转变为心脏问题，可以称为肺心病。慢性阻塞性肺气肿晚期患者，伴有肺动脉高压和肺心病，严重影响生活质量。慢性阻塞性肺气肿指不完全可逆的气管阻塞性通气功能障碍，FEV1∶FVC(第一秒用力呼气容积占用力肺活量的百分比)≤70%为肺功能的诊断标准，患者出现慢性阻塞性肺气肿时，需要做肺功能检查，因为部分患者咳嗽、咳痰不一定进行到慢性阻塞性肺气肿，肺功能后才能诊断是否为慢性阻塞性肺气肿。当患者诊断慢性阻塞性肺气肿之后，需要全程管理，慢性阻塞性肺气肿患者需要吸入支气管舒张剂以及服用化痰药，如果已经有心力衰竭和呼吸衰竭，要配备呼吸机和吸氧机。慢性阻塞性肺气肿分为A群、B群、C群、D群，有轻、中、重分级，根据分级、分群不同，有不同治疗方案，如果家人有慢性阻塞性肺气肿，需要到医院做ACT评分，评分之后再做分级、分群，明确下一步治疗方案。

肺源性心脏病诊断标准首先存在支气管、肺、胸以及肺血管疾病基础病变，然后患者存在症状，包括反复咳嗽、咳痰、胸闷、气喘。存在肺动脉高压、右心功能不全的体征，比如慢性缺氧、口唇紫绀、颈静脉怒张以及双下肢水肿表现。 而最关键的在于检查，比如胸部X线、CT提示右下肺动脉增粗，右心室肥大、肺动脉高压、右心功能不全、右心室增大等表现；而心电图表现特点是存在典型肺型P波、顺钟向转位。然后同时要排除其它疾病，比如心脏病本身引起或者左心功能不全引起的疾病。

肺源性心脏病不会遗传，因为肺源性心脏病是因为肺部各种疾病导致的右心功能不全、右心衰竭。这个疾病的发生发展和支气管肺疾病、胸廓疾病，还有肺血管疾病以及睡眠呼吸暂停低通气综合征这些疾病有关，不是遗传病，不会遗传到下一代。如果是由呼吸科很多疾病所导致的，是呼吸系统疾病最终的转归。如果患了慢性气道炎症性疾病，像哮喘、慢阻肺或患了胸廓畸形、肺血管疾病不去治疗，那些疾病就会进一步进展、转化，最终出现肺动脉高压，最终出现慢性肺源性心脏病。 慢性阻塞性肺疾病不是遗传病，不需要过多担心这个疾病，还是要从源头上来预防这些疾病。如要预防支气管慢性气道炎症性疾病，像哮喘和慢阻肺，少吸烟，少接触过敏原。另外，如果出现了胸廓畸形，要及时诊治，可以做胸廓矫形，同时针对引起胸廓畸形的原因进行针对性治疗。另外，肺血管疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征这些疾病都可以通过专科检查去明确诊断，积极治疗。如果积极治疗，像肺血栓栓塞症、睡眠呼吸暂停低通气综合征都不会引起最终的疾病转归，也就不会导致肺源性心脏病，预防能起到更积极的作用。

肺源性心脏病会引起肺淤血，从肺源性心脏病的发生发展机制来讲，它是因为各种原因导致的低氧或二氧化碳潴留，这两个体液因素会引起肺小动脉痉挛，长期肺小动脉痉挛就会出现肺小动脉重塑，引起肺循环阻力增加，最终引起肺动脉高压。肺动脉高压出现以后右室负荷就会进一步增加，因为右心往肺动脉里去泵血，因为肺动脉高压出现以后右房、右室阻力就会增加，负荷就会增加，长此以往就会出现右心肥厚、扩大，最终出现肺源性心脏病。 在代偿期右心勉强可以维持正常的循环，如果进入到失代偿期，也就是肺心病急性加重以后，进入到失代偿期以后，右心就不能很好的把右心的血液泵到肺动脉当中，这时就会出现心力衰竭，这时就会出现肺淤血症状，所有上腔静脉和下腔静脉所引流的区域就会出现淤血症状，表现在肺就是肺淤血，表现在肝脏就是肝淤血，表现在胃肠就是胃肠道淤血，表现在这个下肢就是整个下肢水肿，所以病人会出现相应的临床表现，病人可以出现下肢水肿、胃肠胀气、消化功能下降。如果是肺淤血，病人可以出现肺水肿表现，还可以合并肺部感染等。综上所述，肺源性心脏病可以出现肺淤血。

慢性肺源性心脏病，是由于呼吸系统慢性疾病导致肺功能障碍，引起肺动脉高压与右心功能不全，表现为急性加重与缓解交替出现。呼吸道感染、大量输液、过度疲劳等容易诱发肺源性心脏病。 肺源性心脏病急性加重，血气分析表现为呼吸酸中毒与代谢性碱中毒，同时合并低钠、低钾、低氯等电解质紊乱。在进行性加重时，由于二氧化碳潴留及心功能不全会造成胃肠道淤血，在治疗过程中使用激素导致消化道出血。肺源性心脏病在发作过程中由于缺氧及感染等因素造成心律失常，表现为房性早搏与室上性心动过速。慢性血栓栓塞性疾病也是肺源性心脏病并发症。

当患者发生肺源性脑病时，说明二氧化碳潴留及缺氧症状较重，治疗重点在于缓解气道痉挛，改善通气，纠正低氧血症与二氧化碳高碳酸血症，必要时可采用机械通气。 慢性肺源性心脏病是由于慢性呼吸系统疾病导致肺功能损害，通气换气功能障碍造成缺氧、二氧化碳潴留，引起低氧血症与高碳酸血症。同时由于肺循环障碍与肺动脉高压及心功能不全，进一步产生终生性损害。临床患者表现为头痛、头昏、注意力下降、工作效率低下，严重者表现为嗜睡、昏迷。

房间隔缺损修补术疗效在所有先心病治疗中最好，手术也最容易实现。无论是通过介入封堵技术，还是通过微创小切口技术，均能得到良好治疗，而且远期疗效较好。 但前提是在适当时发现，因为房间隔缺损产生的分流量较小，所以不容易发现此疾病。较多老年患者的症状是由于房间隔缺损导致，患者可能会合并心房纤颤、心功能不全、肺动脉高压，其疗效不如儿童阶段进行治疗时的疗效。 因此早期发现、早期治疗是房间隔缺损获得满意疗效的关键。到一定年龄后，患者可出现一定程度的症状，如发生肺动脉高压，治疗也可以取得满意疗效。但是治疗手段要考虑更多，尤其是对于房性心律失常，要有充分考量。目前高龄患者进行房间隔缺损修补术后，建议进行常规抗凝治疗3个月左右，可以防止术后出现脑栓塞等相关并发症。

继发孔的房间隔缺损是否严重，要分析房间隔缺损的范围，是否合并其它心脏结构和功能异常。如果仅是一个＜5mm的继发孔房缺，没有出现其它心脏结构和功能异常，提示先天性心脏病不严重，可以定期进行随诊和观察。如果随诊已经到了两岁半甚至三岁，5mm的继发型房间隔缺损仍然没有自然闭合。这时可通过先心介入的手术，对房间隔缺损进行封堵，来修补先天缺损。如果继发型的房间隔缺损范围很大，比如已经达到10mm，同时已经出现心脏结构的扩大，甚至心功能的下降，严重的孩子可能会出现肺动脉高压，提示病情较为严重，早期要进行外科的手术干预，或内科早期做先心介入干预治疗。还有一些是＜5mm的继发孔房缺，暂时也不需要手术干预，仅需要定期随诊、观察，监测心脏彩超，观察房间隔缺损大小的变化情况。同时也观察一下心脏结构和功能，有没有后期出现继发改变。

房间隔缺损愈合概率在医学称之为自然闭合概率，我国高等院校教材书中提到4岁以内宝宝，出现小房间隔缺损自然闭合率在15%左右。也有学者根据房间隔缺损自然转归和预后认为，1岁以内宝宝有自然闭合可能，而1岁以上宝宝自然闭合可能性较小。对于临床症状较为严重的宝宝，如果早期开始出现右心扩大甚至心衰情况，则通常无自发闭合可能。同时也表明如果宝宝房间隔缺损较大且左向右分流量较多，则合并疾病可能性较大，如合并肺动脉高压、心衰等情况。婴儿期由于单纯房间隔缺损而导致死亡的案例较少，而整个婴儿期有单纯房间隔缺损的情况较为正常。因此家长可以依照正常同龄宝宝方式进行喂养，通常房间隔缺损在40岁以后才可能出现心衰、右心扩大甚至因房间隔缺损而导致死亡的情况。

先天性房间隔缺损的治疗，要具体情况具体分析，主要根据患者的年龄和病情的严重程度而定。对于年龄比较小、病变比较轻的房间隔缺损，如房间隔缺损只有2-3mm或儿童在5mm以下，也没有明显的右心系统扩大，可以定期观察，甚至有可能终身无需处理。 对于缺损比较大、年龄也比较大，且右心系统明显有扩大、出现肺动脉高压的情况，则提示需要处理。处理的方式有传统的开胸手术，对于合适的患者，现在也可以采用微创封堵。即通过封堵器将房间隔缺损的两端闭合，让血流不再混合，达到治疗的目的。 所以先天性房间隔缺损的治疗是个体化治疗，即针对每一个患者的不同情况，采取不同的策略。