肺动脉闭锁

宝宝患法洛四联症后能否手术，取决于疾病的严重程度和患者的整体状态。婴幼儿患法洛四联症后提倡在出生6-12个月内治疗，肺动脉发育较好的患儿可以在12个月的时候进行根治手术。肺动脉较细小，甚至肺动脉闭锁的患儿，建议尽早进行姑息手术治疗。姑息手术治疗说明患儿可能需要2-3次手术，需要进一步完善检查和指导治疗，建议前往专业机构进行评估。 法洛四联症会影响患儿的肺动脉发育、体质以及整体的心功能情况。因此平时家长要避免患儿患感冒和肺炎，耐心喂养。另外，法洛四联症的患儿容易出现缺氧，缺氧发作时，家长应让儿童安静。然后让儿童用膝盖顶住胸膛，即通过胸膝卧位，缓解缺氧症状。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉闭锁这种情况，它是先天发育的一个问题，患者处于什么样的年龄段，如果出生以后发现了肺动脉的闭锁情况，一定要尽早的做手术治疗。因为肺动脉闭锁，会导致右心室的压力过大，这种情况病人很难继续的存活，因为已经闭锁，没法往外打血，肺循环受阻。如果出生以后，发现肺动脉闭锁，一定要尽早的做手术治疗，还有可能有一线生机。所以出现肺动脉闭锁情况，一定要请心脏大血管外科、心内科综合的会诊，确定治疗方案，积极的治疗，没有什么特殊的药物，以及其他的方法能够解决的，只能是通过手术才能治疗这种先天性的疾病。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

肺动脉闭锁4型是肺动脉闭锁里最重的一种亚型。患儿没有原生的肺动脉，在心脏周围找不到原生的肺动脉，他能活下来是靠很多主动脉发出的大侧支血管为肺供血，但是孩子的心功能非常差，对手术的要求也非常高。4型肺动脉闭锁在国际上也是非常大的难题，在国内也没几个医学中心能够做这个手术。这种手术非常复杂，很多孩子可能需要做2-3次手术，能一次根治的机会不是很大。但是至少对孩子来说有一个存活下去的机会。但是孩子家长要对手术的复杂程度和预后有充分的思想准备。

肺动脉闭锁是一种非常复杂性的心脏病。很多孩子除了肺动脉闭锁，往往合并室间隔缺损。室间隔缺损合并肺动脉闭锁的治疗方案非常复杂。对医生来讲，治疗方案因人而异，要采用个体化治疗。治疗方法包括以下几种： 1、如果小孩子症状不明显，缺氧不是很严重，可以根据患儿的年龄，适当延缓手术时间，1岁以后是比较好的手术年龄； 2、有的孩子肺动脉闭锁合并室间隔缺损，室间隔缺损非常严重，出生后不久就严重缺氧，需要外科医生及早干预，可能做姑息手术，改善缺氧。缺氧改善，生长发育以后，再做第二次根治手术或姑息根治手术。有的孩子甚至需要第三次手术。 总的来讲，肺动脉闭锁合并室间隔缺损，建议尽早到医院，请专科医生诊断，决定手术时间和手术方案。

肺动脉闭锁是非常复杂的先心病，手术非常困难，手术以后并发症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手术，有的孩子根治手术以后还会出现各种各样的问题。所以肺动脉闭锁手术以后，随访非常重要，要充分听取心脏外科医生的建议，建议手术以后定期随访，随访频率要明显高于普通心脏病，而且要定期服用很多药物，根据随访情况调整药物剂量，甚至停药都要依据医生的医嘱才能执行。对孩子来讲，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家长就担心孩子，想要恢复更快，拼命加营养，这是不需要的。因为肺动脉闭锁手术以后，心脏的功能受限制，拼命的增加营养，小孩子过度肥胖，也会增加心脏负担，对生活质量不利。

小儿肺动脉闭锁的治疗主要还是要依靠手术，因为作为一种先天性的心脏结构的畸形，光依靠药物只能控制一些症状，手术是其唯一的治疗方法，通过手术的修补，把病人的心脏结构修补到正常，给病人带来治愈的福音。而不同的解剖分型，就意味着病人手术方案的不同，如果是心脏右心室三部分都发育良好的室间隔完整的肺动脉闭塞，可能在新生儿期或者是低年龄期，在小婴儿的时期就接受一次性根治手术。那未来他的生活质量和自然寿命和正常人差不多。而有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，确实不同的解剖分型，对手术方案的制定产生了很大的影响，如果自身肺动脉存在，发育良好的病人，手术方案可能就跟法洛氏四联症差不多，而手术的预后也跟法洛氏四联症差不多，他的自然寿命完全有可能接近正常人。那如果自体肺动脉没有发育，或者是自体肺动脉发育很差，左右肺血依靠大型侧支血管来供应的这些病人。这些病人，如果侧支血管的位置可以，能够做侧支汇合手术，那医生就可以把这些侧支血管给他汇合收集起来，再和右心室系统和肺总动脉接通，那这些病人可能要通过分期手术分2期或者是分3期手术的方案来对他实施治疗，那如果确实能够成功的进行侧支汇合手术，而且是在小年龄阶段实施这种手术，那病人的预后还是非常不错的。那有一些病人年龄很大了，而且侧支血管的位置很不好，没有这种明显的粗大的侧支，而是许多密密麻麻细小侧支血管，特别是像C型的解剖结构的病人，完全没有自身肺动脉他依靠各种细小侧支来广泛供应左右肺血，那这些病人往往是没有实施根治手术的机会。那有一些病人年龄大了以后，只能通过心肺联合移植来接受这样一个治疗。

肺动脉闭锁，手术其实和常见的其它类型的先天性心脏病相差不是很大，那主要有一些特别之处在于有一些病人如果是没有自体肺动脉的，特别是像一些左右肺动脉完全没有的，只是依靠侧支来实施供血，这些病人在实施侧支汇合术以后，需要通过人造血管把这些侧支血管形成新的肺动脉重新连接到右心室上。那这些病人在手术以后有可能随着体格的增长，连接右心室到肺动脉，这一路的人工血管它的直径不够大了。那如果有这种情况，有可能要重新择期再更换管道，这是一个问题。还有如果这些病人时间长了以后，如果当时手术的时候没有使用过管道，他有的人右心室未来的功能可能会有一些影响，随着这些病人的生长发育，有一些病人可能会存在肺动脉反流，这些血流在舒张期的过程中，逆流到右心室，有的人右心室会进一步的充血肿胀膨大，包括出现三尖瓣反流的这些问题。所以不同类型的肺动脉闭锁病人，在远期都有可能会出现右心室功能不良，三尖瓣功能不良的这一些问题。在随访的过程中要密切关注这些问题，同时要在这些问题进展到严重程度之前识别它、处理它，那处理的方法主要是包括有可能有一些病人要重新更换管道，或者是植入人造的肺动脉瓣膜。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗目的是恢复右心室和肺动脉之间的连续性，病因不同，治疗方法不同： 1、肺动脉膜性闭锁：打开肺动脉瓣膜，恢复循环血流； 2、无肺动脉：手术较复杂； 3、室间隔完整型肺动脉闭锁：根据是否伴有右心室的发育不良，选择不同的心室根治手术； 4、冠状动脉依赖型循环：一旦肺动脉瓣狭窄治好后，冠状动脉血供受到影响，出现急性心肌坏死。

肺动脉闭锁临床按照肺动脉的发育、位置等分为四型，不同类型的肺动脉闭锁，需通过检查评估后，选择合适的治疗方案： 1、Ⅰ型肺动脉闭锁、简单的Ⅱ型肺动脉闭锁：可以选择外科手术进行治疗； 2、复杂的Ⅱ型肺动脉闭锁、Ⅲ型肺动脉闭锁、Ⅳ型肺动脉闭锁：一般临床上不选择做手术治疗；理论上可以选择单源化手术，但因死亡率过高，所以一般也不选择。