上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 / 主任医师
小儿肺动脉闭锁的治疗主要还是要依靠手术,因为作为一种先天性的心脏结构的畸形,光依靠药物只能控制一些症状,手术是其唯一的治疗方法,通过手术的修补,把病人的心脏结构修补到正常,给病人带来治愈的福音。而不同的解剖分型,就意味着病人手术方案的不同,如果是心脏右心室三部分都发育良好的室间隔完整的肺动脉闭塞,可能在新生儿期或者是低年龄期,在小婴儿的时期就接受一次性根治手术。那未来他的生活质量和自然寿命和正常人差不多。而有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人,确实不同的解剖分型,对手术方案的制定产生了很大的影响,如果自身肺动脉存在,发育良好的病人,手术方案可能就跟法洛氏四联症差不多,而手术的预后也跟法洛氏四联症差不多,他的自然寿命完全有可能接近正常人。那如果自体肺动脉没有发育,或者是自体肺动脉发育很差,左右肺血依靠大型侧支血管来供应的这些病人。这些病人,如果侧支血管的位置可以,能够做侧支汇合手术,那医生就可以把这些侧支血管给他汇合收集起来,再和右心室系统和肺总动脉接通,那这些病人可能要通过分期手术分2期或者是分3期手术的方案来对他实施治疗,那如果确实能够成功的进行侧支汇合手术,而且是在小年龄阶段实施这种手术,那病人的预后还是非常不错的。那有一些病人年龄很大了,而且侧支血管的位置很不好,没有这种明显的粗大的侧支,而是许多密密麻麻细小侧支血管,特别是像C型的解剖结构的病人,完全没有自身肺动脉他依靠各种细小侧支来广泛供应左右肺血,那这些病人往往是没有实施根治手术的机会。那有一些病人年龄大了以后,只能通过心肺联合移植来接受这样一个治疗。
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