肺动脉瓣狭窄

法洛四联症后遗症具体如下： 1、肺动脉瓣狭窄及右室流出道狭窄，故手术之后可能会出现肺动脉瓣反流，远期可能会影响右心功能，肺动脉瓣反流属于法洛四联症后遗症； 2、非限制性室缺，修补手术之后可能会出现残余分流； 3、修复室缺过程中可能会影响传导束，有些患者手术之后可能会出现房室传导阻滞问题； 4、因右室比较肥厚，同时有肺动脉瓣反流，或者疏通右室流出道过程中可能影响右室收缩功能，有些患者手术之后会出现右心功能不全。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
肺动脉瓣狭窄的治疗通常分为以下几种方式：1、如果是针对病情比较轻缓的患者，本身没有太大明显症状，不用过度担心，定期复查即可。2、针对伴有右心衰竭的患者，需要及时进行扩血管药物治疗，建议使用复方丹参片、血栓通，主要目的是软化血管以及扩张血管的作用，并配合强心药物地高辛和利尿药物氢氯噻嗪进行治疗。3、针对比较严重的肺动脉瓣狭窄的患者，需要通过手术的方式进行治疗。目前临床上常用的手术方式是经皮囊肺动脉瓣成形术，这种方法比较安全有效，也是常用的手术方法之一。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
小孩轻度肺动脉瓣狭窄治疗效果是非常好的，甚至更轻一点，如压差30mmhg左右，甚至更低一些，将来自己长长就长好了，可以自愈了，不需要手术治疗，完全正常。如果长不好的，如压差40mmhg-50mmhg左右，可以手术纠正，开胸把肺动脉瓣交界的地方给切开，扩大一下，这种将来完全就正常了，区别就是听到心脏还会有点杂音，但这种杂音是正常的杂音。另外一种方法比较简单一些，叫球囊扩张，球囊扩张把交界的地方给扩开，治疗效果都非常好。所以肺动脉狭窄程度越轻，它治疗效果越好，狭窄越重，相对治疗效果越差一些。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
肺动脉瓣狭窄的发病率约占先天性心脏病的8%-10%，肺动脉狭窄以单纯的肺动脉瓣狭窄最为常见，约占到90%，其次为漏斗部的狭窄，脉动脉干及其分支狭窄比较少见，但可继发或并发瓣下狭窄。它可单独的存在或作为其它的心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。轻度的肺动脉瓣狭窄，患者没有症状，但随着年龄的增加，症状逐渐的显现。主要表现为劳动耐力差、乏力以及劳累后心悸、气急等症状。重度的肺动脉瓣狭窄，可有头晕或剧烈运动后晕厥的发作。晚期的病例，出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状。如果并存有房间隔的缺损或卵圆孔的未闭，患者可以见到口唇或末小指(趾)端发绀和杵状指。

肺动脉狭窄的治疗方法如下： 1、若是单纯的肺动脉瓣狭窄，即肺动脉瓣由于在宫内没有发育好，有部分粘连导致的单纯肺动脉瓣狭窄，如果狭窄的程度比较重，且压力差超过40mmHg，这时就需要处理；最常见的处理方法是肺动脉瓣球囊扩张术，即通过微创方法，把球囊送到肺动脉瓣位置，把球囊打开，把狭窄撑开，撑开后病就可以好转，这是最常见的、最有效的方法，而且治疗时间很短，恢复状态很快，效果一般非常好； 2、若肺动脉瓣狭窄不是单纯的瓣的狭窄，而是由于漏斗部有狭窄，或者肺动脉本身有狭窄，不能通过微创介入的球囊扩张的方法来处理，如漏斗部有狭窄，需要进行开胸手术，把漏斗部多余的肌肉清除后，才可以解决狭窄，如果肺动脉本身有狭窄，需要把肺动脉瓣放支架撑开，以促进肺发育，才能解决肺动脉狭窄问题。 所以治疗单纯的肺动脉瓣狭窄最常用的方法是微创球囊扩张术，如果是复杂的，则需要综合判断决定处理方式。

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

孩子的心脏杂音可分为生理性杂音和病理性杂音，主要如下： 1、生理性杂音：由于孩子哭、吵、情绪激动或发烧，机体心跳加快，血流速度加快，因此血流经过心脏时就会产生杂音，即生理性杂音。另外，心脏结构异常的人群，如临床常见的左室假腱索，血流经过时常出现弹皮筋一样的杂音，即室内杂音，也属于生理性杂音； 2、病理性杂音：孩子存在室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等导致血液左向右分流的疾病时，因为血流通过肺动脉瓣、主动脉瓣流速比较快，因此也会形成杂音。 综上，患者听到心脏杂音时，首先应判断该杂音属于生理性杂音还是病理性杂音，建议请专业医生进行鉴别。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

单纯的肺动脉瓣狭窄现多数采用经皮肺动脉瓣球囊扩张术，由股静脉穿刺输送球囊扩张导管于肺动脉瓣处，将肺动脉扩开，手术伤害较小，术后恢复较快。较严重肺动脉瓣狭窄如接近于闭锁的情况时，个别可进行外科手术治疗如镶嵌治疗，镶嵌治疗为外科手术与球囊扩张相结合的治疗。肺动脉瓣狭窄患者具体手术治疗方法与病情相关，多数可通过经皮肺动脉瓣球囊扩张术治疗。