范顺阳

如果肺动脉狭窄非常严重，患者早期进行手术治疗，如进行瓣交界切开或者跨瓣补片方式的手术效果都非常好，大部分患者长大以后不需要二次手术，即一次性手术即为根治。 但也有少部分孩子，肺动脉狭窄长得较慢，右室流出道可能有梗阻，或者进行跨瓣补片以后随着年龄的增长不太够，可能需要二次手术进行处理。绝大部分孩子通过手术都可以一次性治疗，不需要做二次手术，要结合患者的肺动脉狭窄的严重程度、瓣环发育大小、瓣交界的粘连情况进行综合评估。

婴儿室间隔缺损的治疗方法根据缺损的大小和部位决定，如果孩子室间隔缺损较大，早期已经严重影响生长发育，出现生长发育迟缓、汗多、出气较粗、消化不好等则需早期手术治疗。具体手术治疗方法如下： 1、开胸修补手术最经典，手术后恢复很快，但任何手术都不是绝对完美，有优点必然就有缺点；开胸修补手术的缺点是有刀口，现在都采用美容缝合技术，可以用药物进行处理，其优点是手术后完全跟正常的孩子一样，学习、工作、生活都不受影响，参加体育锻炼也没问题； 2、微创封堵是用封堵器把室间隔缺损封堵，优点是恢复较快；缺点是室间隔缺损的周围是心脏传导束，传导束在室间隔缺损的后下方过来，所以传导束非常容易受到损伤，在心脏跳动的过程中封堵器不断摩擦，有可能造成损伤；损伤后心脏不搏动，患者需要紧急处理，比如安装永久性起搏器，需要戴一辈子，代价很大；还可能出现瓣膜损伤，如果室间隔缺损较大可能会损伤三尖瓣，或者主动脉瓣离得较近，也可能会受到损伤。 此外，患者需要进行抗凝治疗，吃药时间会较长，一般要求3-6个月。如果抗凝不足或者抗凝过度导致血栓形成或出血等表现，封堵是金属材料，在体内会遗留金属异物，可对学习、工作、生活造成不便，所以患者选择何种手术方式、什么时间进行治疗要慎重考虑。

小儿主动脉缩窄是先天性心脏病的一种，因为主动脉缩窄，血流冲击最狭窄的位置会产生杂音，根据狭窄程度、杂音响亮的程度不一样，总体可以分为I-VI级。还有部分杂音不仅是因为缩窄段，还合并室间隔缺损，室间隔缺损左向右分流，大量血液冲击也会产生心脏杂音，杂音为室间隔缺损分流导致。 手术后也会出现杂音，如把缩窄段解除，则杂音消失。但室间隔缺损修补，理应分流也没有杂音，但是主动脉缩窄合并室缺多在主动脉瓣下或肺动脉瓣下，补片把室缺修补，但血流冲击补片同样也会产生杂音。 还有部分孩子，根据缩窄的手术方式不一样有端端吻合、端侧吻合的情况。端侧吻合一般吻合度较大，不太容易产生杂音。但端端吻合随着年龄增长有可能会形成瘢痕，再次出现缩窄也会产生杂音，所以目前端端吻合基本被弃，一般选择端侧吻合。

矫正型大动脉转位是常见的先天性心脏病，它和常见的完全性大动脉转位不一样，完全性大动脉转位主动脉从右心室发出，肺动脉从左心室发出，通过手术矫正做大动脉调转手术效果很好。 可以进行手术治疗做双调转，把大动脉调转，从心房水平也做调转，可以做Mustard手术或者Senning手术进行调转。手术后可以做到解剖救治，但心功能大多早期还可以，晚期依然较差，还容易形成瓣膜反流、心功能逐渐减退、体力活动下降。手术虽然可以做，但效果并不长远，远期效果有待考察。如果矫正型大的转位没有合并其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等可以暂时不处理，继续观察即可。 矫正型大动脉转位除主动脉和肺动脉连接失误外，心房和心室连接也是错的，两个错的负负得正，反而孩子出生后不缺氧，但跟正常孩子也不一样。虽然看着完全正常，活动量好，但右心室和左心室承担的功能不一样，正常右心室承担体循环压力，左心室承担肺循环压力。左心室承担右心室的循环没问题，与年龄无关，但右心室承担体循环压力在年轻时可以，但年纪大了以后会出现右心功能衰竭。 目前发现不做任何治疗的孩子也可以长大，甚至长到几十岁。如果合并其他问题，如室缺、房缺要积极地进行早期的手术治疗，如果不进行治疗将来年纪大了，几十岁往后心功能不好，体力活动下降，不能干重体力活动。但随着医学技术不断地进步发展，以后会有更好的方法进行治疗和处理。

孩子刚出生做检查出现房间隔缺损，缺损可能不大，要根据孩子的表现来决定。如缺损为3-5mm，因为孩子年龄较小，还有很多机会生长发育，可促进愈合，暂时不用做手术，有可能自愈。定期观察，3-6个月左右复查超声，如果出现有变小的趋势，甚至有可能自愈就不用处理，可继续观察使其自愈。如果房缺相对较大，譬如6-7mm，自愈可能性较小，但对小孩来说仍有自愈的可能，可以观察几个月，看是否有自愈的机会。如果将来没有自愈，年龄大时可以通过手术进行纠正。 针对小孩子刚发现的房间隔缺损，要根据小孩的表现、房间隔缺损的大小，还有部位决定。如果房间隔缺损是中央型，自愈可能性就较大，可以继续观察。但如果缺损部位为上腔型或者下腔型，一般都不会自愈，即使只有3-4mm也难以自愈，将来会逐渐变大。

继发孔型房间隔缺损是最常见的房间隔缺损。继发孔0.3cm即3mm，缺损较小，是否严重、是否需要治疗关键要看孩子的临床表现、年龄。如果小孩刚出生，如新生儿多会有这种现象，此时不严重，可不用处理，绝大部分孩子会长好。 如果孩子年龄较大，虽然房间隔缺损不大，对患者的学习、工作、生活、生长发育、抵抗力方面没有影响，但继发孔不会长好，建议通过手术进行治疗。如果不进行手术，小孩可能也能长到十几岁、二十几岁也没有任何表现；但年龄大了，如40岁以后可能出现表现，尤其是脑部病变，如偏头疼，或者不明原因的中风、微小的脑梗等表现，需要及时进行治疗。所以，小的缺损是否需要治疗要看孩子的表现、年龄、不适表现进行决定。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。

如果动脉导管不粗，孩子吃奶情况、生长发育都好，大部分可能在1-3个月自愈。如果超过一定时间还没有自愈，做超声看动脉导管的直径较粗、心脏杂音很响，这种情况下孩子难以自愈，需要通过手术进行矫治。如果孩子出生后早期有动脉导管，但严重影响其生长发育，或者抵抗力较差，反复出现肺炎、心衰，这种情况也难以自愈，需要早期通过手术进行治疗。 动脉导管未闭不是很严重，新生儿做检查会发现大部孩子会有动脉导管未闭。胎儿期主动脉和肺动脉之间有一管道称为动脉导管，可以维持胎儿循环。出生点后动脉导管要闭合，但需要时间，所以早期可能没有闭合，做超声检查发现这种情况时不用担心。

先天性心脏病不是遗传病，上一代没有，但这一代有，将来这一代孩子结婚生子后一般也不会有，这种情况完全不用担心，它不是遗传性疾病。孕期因为受到外界因素的干扰，譬如感染，不管是细菌感染、病毒感染，或者药物，比如不知道怀孕可能吃某些药物，或者环境污染，室内小环境、室外大环境等外在因素的干扰，而导致这种情况。 此外，还有母体营养不良，或者父母双方可能身体较虚弱、体质差也会导致这种情况。但部分也可能会有遗传因素。

动脉导管未闭多久能自愈，首先要知道其能不能自愈，其次才能判断多久能自愈。如果孩子刚出生检查有动脉导管未闭，但没有明显的杂音、导管也较细，这种情况一般自愈的可能性较大，1-3个月慢慢就可自愈。但如果杂音很明显，超声检查动脉导管很粗，孩子生长发育显著落后，容易反复发生肺炎、心衰，平常看着孩子呼吸较快、消化不好、出气粗，这种情况难以自愈，必须通过手术进行治疗。 另外，部分孩子动脉导管可能不粗，1-2mm，但左向右分流速度较快，对孩子生长发育虽然没有影响，但也不会自愈，需要通过手术治疗。部分孩子动脉导管不粗，1mm多，但左向右分流速度较慢，1-2m/s，这种情况有自愈可能性，可以再观察，0.5-1年左右有可能会自愈。所以能不能自愈、什么时间自愈要看动脉导管的粗细和孩子的表现，以及动脉导管的回流速度，进行综合评估。