肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。

高血压本身也会引起心室肥厚，但是高血压引起的心室肥厚是室间隔与左室后壁对称性肥厚，而肥厚梗阻心肌病是室间隔与左室后壁非对称性肥厚。 高血压伴有肥厚型心肌病，药物治疗主要以缓解症状为主，除常规使用降压药物控制血压外，还需使用其它药物，如β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，β受体阻滞剂主要是控制心室率、降低心肌收缩力、降低心肌耗氧，从而减少心率，减轻流出道梗阻，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可以降低心率、降低心肌耗氧量，也可以降低心肌收缩力，从而改善舒张功能。 除β受体阻滞剂与非二氢吡啶类钙通道阻滞剂外，高血压伴有肥厚型心肌病患者也进行室间隔化学消融治疗。

心肌病发展到一定程度会伴有心功能减退或心律失常，因此一般不建议同房。因为同房时出现情绪激动、亢奋，此过程中可以加重心肌缺血使患者，会出现胸闷、气促、心慌、头晕症状。如果同房可能由于体力活动增加甚至存在猝死风险，严重危及人生命安全。 心肌病一般分为原发性和继发性两类，原发性主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。继发性心肌病是指继发于部分原因造成心肌病，例如围生期心肌病、酒精性心肌病、心律失常性心肌病等。心肌病平时需要在规律药物对症治疗基础上，特别注意日常饮食，做到合理膳食、起居规律、戒烟禁酒、保持良好心态、避免剧烈活动。和药物同时协同作用患者，才能够最大程度提高生活质量和延长寿命。

严格说，起搏器治疗不是肥厚型心肌病的一线治疗，当然也有患者需要起搏器治疗，即肥厚型心肌病出现恶性心律失常，特别是室性心律失常的时候，为了预防肥厚型心肌病的猝死，可以考虑起搏器治疗。但起搏器一般是指除颤器，也就是ICD，普通起搏器帮助心脏起搏主要适合于三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征。肥厚型心肌病适应症可能偏小些，肥厚型心肌病是家族基因遗传性心肌病，是指患者家族中基因有问题，危及生命的情况主要是心肌肥厚、心腔变小，导致心肌泵血，特别是当心肌肥厚梗阻的时候心机泵血出现障碍、梗阻，危及生命。需要减小心肌收缩力、减慢心率、减少梗阻，预防患者出现急性流出道梗阻的危及生命的并发症。恶性心律失常是导致死亡的病因，起搏器ICD治疗是预防最重要的方法之一。

目前猝死这个名词并不少见，在身边经常可听到猝死病例，在猝死的病因上，心源性猝死是特别值得关注的。心源性猝死往往是由于一定疾病所诱发的，这些疾病包括心肌缺血问题、瓣膜问题、心肌发生病变，尤其是肥厚型心肌病、扩张型心肌病等情况，当诱发心律失常之后，就有可能突然出现心源性猝死，所以心源性猝死在发生之前往往是猝不及防的。 针对这类情况，更重要的是要注重日常对心脏的检查，比如定期的心电图检查，针对冠状动脉瓣膜和心脏功能的检查，或者抽血查心肌酶。一旦有胸闷、心悸、气短等不适时，不可把这些小的症状放过，及时明确病因是非常重要的。

很多患者在怀孕期间会出现心脏不适，临床上分为两种，器质性疾病和功能性疾病。器质性疾病可能跟患者器质性心脏病或者其他器官疾病有关系，比如先天性心脏病、患者有高血压、房颤、肥厚型心肌病等，怀孕会加重心脏负担，会加重甚至诱发这些疾病。先天性心脏病的患者，怀孕带来的负担越到后期越重，跟器质性心脏病有关系。还有一部分是由于怀孕过程当中神经跟内分泌失调导致患者会出现不适症状，跟怀孕期间的因素相关，休息和对胎儿逐渐监测，调理这些症状就可以了。要区分这两种情况。

如果心电轴轻度左偏没有任何临床症状，只是体检发现心电轴左偏，没有合并高血压、先天性心脏病，可以认为正常。如果是严重的心电轴左偏，要做进一步的检查，包括肝功能、肾功能、心脏功能、心脏彩超、24小时心电图，必要时进行心脏造影进行评估。 正常的心电轴是整个心室除极过程中QRS波终极向量的总和，常见的有心电轴正常、心电轴左偏和心电轴右偏。正常情况下，心电轴左偏常见于肥胖的患者或者是肥胖的正常人，以及老年人、部分婴儿。在病理情况下，常见于高血压引起的心室肥厚，或者肥厚型心肌病、先天性心脏病。

血压、脉搏正常并不能100%排除猝死可能性，因血压、脉搏正常无法排除器质性心脏疾病，仅是猝死风险相对偏低。猝死常见原因为心脏性猝死，心脏性猝死常见原因为冠心病导致的急性心肌缺血，进而引起心脏电活动异常，导致恶性心律失常发生。另外，肥厚型心肌病、离子通道病等，均可能会导致恶性心律失常，从而出现心源性猝死。部分冠心病患者在没有高血压病史情况下，没有发病时血压、脉搏可能处于正常状态，甚至肥厚型梗阻性心肌病、离子通道病患者，生活中血压、脉搏也可表现为正常。但如果突发恶性心律失常，如室速、室颤或心脏停搏，可能会使患者猝死。因此，如果存在心血管危险因素或存在家族史，均需进行心脏的详细检查，明确是否存在器质性心脏疾病，以免发生意外事件。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，主要是室间隔非对性肥厚，主要症状是劳力性呼吸困难和心律失常。本病无法根治，治疗的目的主要是改善症状，预防猝死。可以使用β受体阻滞剂，比如这类药物可以使心肌收缩率降低，减慢心率，降低猝死的发生几率，比如阿替洛尔。使用过程中如果出现心肌缺血的症状可以停药，换尼群地平。但是不能把阿替洛尔减量，同时服用硝苯地平。心律失常也是本病常见症状，可以使用胺碘酮。如果持续性房颤可暂停尼群地平，仍旧使用阿替洛尔。如果呼吸困难严重，且无法平躺，可以考虑使用地高辛，出现下肢水肿可以配合氢氯噻嗪。经过治疗病情稳定，每隔半年要复查心电图。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病和肥厚型心肌病都属于心肌病，但是它们是完全不同的两种类型，在很多方面都是不同的。首先最根本的，在心脏改变方面就是完全不同的，扩张型心肌病的心脏改变总结起来就是大、薄、 弱，什么意思呢？心脏尤其是左心室扩大，心室壁变薄，而且室壁的运动减弱，心功能降低。而肥厚型心肌病最主要表现是室间隔部位不成比例的肥厚，使得左室流出道狭窄或者梗阻，而二尖瓣会有关闭不全。在临床表现方面这两个也不同，扩张型心肌病的临床表现主要是心功能减低，心力衰竭的临床表现，比如乏力、胸闷、气短，到后期会有水肿等等。而肥厚型心肌病最重要的表现有呼吸困难、胸痛、晕厥等。导致病人死亡的原因方面也不完全相同，扩张型心肌病一般会是因为心功能减低、心力衰竭，发展到晚期阶段发生了急性心力衰竭而导致病人死亡。当然，也可以是由于心律失常或者血栓形成而导致病人死亡。但是肥厚型疾病最重要的死亡原因，是左室流出道梗阻导致的猝死，到了晚期阶段，它也可能会因为心衰或者血栓栓塞而导致病人死亡。在治疗方面，这两个疾病的治疗也不同，扩张型心肌病在治疗方面主要是针对逆转心肌重构，控制心力衰竭的治疗，主要是药物治疗，包括β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物，到了晚期需要静脉的强心药物，以及一些器械治疗包括CRT等等。肥厚型心肌病，它主要是预防梗阻、预防猝死的治疗，包括β受体阻滞剂或者维拉帕米的药物治疗，以及室间隔部位的化学消融术、外科切除术或者植入ICD来预防猝死等。不管是在心脏的改变、临床表现、病人主要的死亡原因，还是治疗方面这两个疾病都有非常大的区别。