肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是一种肝脏的恶性肿瘤，多发于儿童，发病年龄都是比较小的。肝母细胞瘤是肝脏最常见的恶性肿瘤，多数患者就诊时都已经是晚期。

AFP指甲胎蛋白，在胎儿肝细胞和卵黄囊内合成，胎儿出生早期在血清中可达到较高水平，出生2-3个月逐渐降低，并被白蛋白取代，因此在成人阶段，甲胎蛋白几乎无法查到。甲胎蛋白在成人体检中应用广泛，其增高多提示肝癌，以及某些肝脏疾病。急慢性肝炎、肝损伤时，甲胎蛋白具有轻度增高；儿童期甲胎蛋白增高，提示肝母细胞瘤、肝癌等疾病。通常良性疾病甲胎蛋白具有轻度增高，或短时间上升；恶性疾病可升高3－20倍，甚至成百倍，需进行B超影像学鉴别。

儿童肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，但近几十年来随着多学科综合治疗模式的不断推广和应用，该病的临床治愈率已有显著改善。治疗前肝母细胞瘤Ⅰ-Ⅳ期患者5年生存率分别为90%、83%、73%和52%，可得出以下结论： 1、肝母细胞瘤治愈率或治疗效果与临床分期密切相关，分期越晚的患者治疗效果越差； 2、Ⅳ期患者肿瘤范围较大，到医院就诊时已无手术机会。但通过综合治疗，如术前化疗，然后手术切除，再进行规范性辅助化疗，此时仍有一半以上患者可得到较好的治疗效果。但上述治愈率是第一次手术后的治愈率，因此一定要规范治疗，避免后续出现肝母细胞瘤复发或者转移，从而降低治疗效果。 权威数据表明，肝母细胞瘤复发、转移患者的临床治愈率或者生存率明显低于首次术后的治愈率，所以建议肝母细胞瘤患者要早诊早治、规范治疗。

B超对肝母细胞瘤是一种非常有效、准确的检查手段，经济易行，且普及性高。B超能够明确肝脏肿块的大小、位置、性质，以及肿瘤与周围血管和肝内、肝外重要血管和胆道的关系。 B超结合血的甲胎蛋白检查、CT和磁共的检查，往往在术前能够对肝母细胞瘤，获得比较明确的诊断。B超对肝母细胞瘤是非常有效、可行的检查手段，尤其适合于基层医院的临床普查和筛查。

肝母细胞瘤大概可以分4个危险度，包括极低危、低危、中危和高危，其中高危是相对比较晚期。在术前的PRETEXT分期中Ⅳ期的患者通常定义为高危，即肝脏的4个叶全部受累，全部长有肿瘤、原发灶、转移瘤，或肝门的整个血管全部受累。美国的肿瘤组织分组中，将肿瘤不能切除，且有远处转移包括肺转移、骨转移、脑转移等肝外的其它地方转移，定义为晚期或Ⅳ期。此外若肿瘤侵犯了门静脉、下腔静脉、肝静脉等主要的肝脏血管，也定义为晚期。目前临床上将甲胎蛋白低于100ug/L的情况，也定义为相对预后不良的因素，但在新的临床试验中认为甲胎蛋白低于100ug/L时，如果能完整切除肿瘤，也不一定要定义是晚期，所以未来的分期可能有些变化。

肾母细胞瘤是恶性肿瘤，与儿童恶性肿瘤的特点有关，成人的肿瘤往往是来源于上皮组织，称之为癌。儿童肿瘤往往是来源于间叶组织，或者早期胚胎性组织，所以称为肉瘤，胚胎来源称为母细胞瘤。虽然这些肿瘤没有癌的名称，但都是恶性疾病，且恶性程度很高。尤其是儿童常见的几类母细胞瘤，如肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤，这些肿瘤恶性程度都非常高，这些名词仅表示组织来源，并不是恶性程度的高低。所以需要认识肿瘤的危害性，也需要积极进行治疗。 儿童肿瘤的另外一大特点是肿瘤虽然是恶性，但治疗效果要好于成人的癌症，通过积极的治疗可以达到治愈目的，获得长期生存，使儿童今后也能够获得和正常儿童相同的生长发育，获得比较好的未来。

肝部B超一般主要是可以检查肝脏形态大小改变，以及肝脏内有无占位。对成人而言，如脂肪肝、肝硬化、肝肿瘤，包括良性和恶性，良性比如肝血管瘤、肝囊肿、增生结节等，恶性比如肝癌、肝转移瘤等。对于小儿肝脏检查，可以看到胆道闭锁或门静脉高压引起的肝硬化，肝肿瘤也包括良性血管瘤或恶性肝母细胞瘤、胚胎肉瘤等，还有肝功能损害造成的肝脏肿大。 正常肝脏呈较低细小光点分布均匀，肝内门静脉、肝静脉、肝管及分支都显示表现正常。如果是急性肝炎，肝脏会表现出体积肿大，回声较细腻，如肝硬化就会表现出肝内管道系统增强、肝脾肿大等。

讲解医师：余清华  （副主任医师）
就职单位：上饶市人民医院三级甲等普外科
这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期，也有可能至成年人后才发病，临床上最多见仍然为发生于婴幼儿期。治疗以手术切除为首选，手术切除是否彻底与预后直接相关。观察AFP水平，对手术及化疗的反应可以预测疾病的预后。