神经母细胞瘤

神经母细胞瘤属于儿童癌王，尤其是高危病例，预后不佳，治愈率在50%以下。如果在国内，目前条件下仅进行化疗、手术、放疗等基本治疗，治愈率约为20%左右，属于十分难治的疾病。但事实上预防复发最重要的是治疗，因此如何完善安排治疗、全面进行治疗是最有效的预防方法。 所以患有神经母细胞瘤后，一定要有完善的治疗方案，一定要遵循医生给的方案进行化疗、手术、放疗，包括干细胞移植。但是治疗停止以后，使用维甲酸在治疗以后进行分化治疗，可以起到一定预防作用，而口服中药制剂或其它保健品则并没有明确的预防复发的作用。

神经母细胞瘤靶向治疗是近年来学术界及广大病友十分关心的问题。神经母细胞瘤存在靶向药，较著名的是GD2抗体，在国际上已经上市，但国内还未引进，近期有关组织正在努力。神经母细胞瘤带有神经节苷脂抗原，GD2单抗抗体可如同导弹一样攻击肿瘤细胞，靶向性较强，属于较为理想的治疗方式。但作为免疫治疗，可能存在部分副作用，属于治疗过程中的问题。 除GD2特异性抗体外，恶性肿瘤还有很多靶点可进行靶向治疗。如恶性肿瘤生长过程中新生血管比较多，存在针对新生血管的治疗，如贝伐单抗。若ALK基因呈阳性表达，可以应用克唑替尼等，并非针对神经母细胞瘤本身的靶向药物，而是针对恶性肿瘤的靶向治疗。

神经母细胞瘤Ⅲ期比较严重，指无法切除的单侧肿瘤越过中线，所谓中线就是脊柱，或者对侧淋巴结已经出现转移。通常需要先取病理，取病理方法有很多种，部分患儿需要开腹取病理，一部分患儿可以在彩超引导下穿刺活检，要具体病例具体分析。 取得病理以后需要明确病理诊断、组织分期、组织类型、基因诊断，可以给予化疗甚至放疗，通过放化疗治疗，等到肿瘤缩小到一定程度以后再手术，把原发病灶还有转移肿瘤切除，切除以后还需要做进一步放化疗。在治疗方面时间比较长，而且在治疗强度上，因为化疗强度也比较强，患儿很容易出现骨髓抑制或者继发身体其它部位感染，如果感染严重也会有生命危险，所以治疗非常复杂。

神经母细胞瘤原发部位不同，其表现各异，多发于腹部、肾上腺区、胸部、颈部等。其症状如下： 1、病灶位于腹腔时：表现为腹部膨隆、不适，存在较硬腹部包块； 2、病灶位于胸腔时：可引起呼吸困难； 3、病灶位于高位胸部或颈部时：表现为单侧眼睑下垂、无汗等； 4、病灶位于脊髓区时：表现为患儿行走及站立困难、截瘫； 5、病灶位于腿部或髋部等骨关节部位：表现为骨痛或跛行；伴有骨髓破坏时，可引起面色苍白或自发性贫血。

腹膜后神经母细胞瘤后期症状，包括以下方面： 1、局部：肿瘤所在部位的压迫，多数情况下腹腔是一个相对比较游离的空间，所以纯粹压迫造成的梗阻并不多见。偶尔发生腹部不适，或者患儿休息睡觉时可以观察到，腹部向下深压时能够触及大包块。如果神经母细胞瘤在腹膜后位置比较低，如骶尾部、骶前，肿瘤体积相对比较大时，可能会因为压迫造成大小便失禁或者大小便困难。如果腹膜后神经母细胞瘤经过椎管，钻入椎管内压迫脊髓，则会引起下肢无力、瘫痪。 2、转移：如果神经母细胞瘤在腹膜后发生转移，还会出现转移表现，如骨髓转移、骨骼转移的表现。在神经母细胞瘤治疗不力、治疗效果不佳的情况下，可持续增长，表现为腹部巨大肿物，引起腹胀、腹痛，还有肿瘤破裂的风险。而晚期除造成压迫症状外，更多的是转移表现引起的全身症状。

神经母细胞瘤是颅外肿瘤中最常见的儿童恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤大约8%-10%，临床表现各异，预后差别很大，存活率从20%到100%不等。预后不好的神经母细胞瘤可以播散转移，最后造成死亡，预后好的可以治愈。个别神经母细胞瘤甚至可能自我发展成良性。 神经母细胞瘤主要源于未分化的交感神经节细胞，只要有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可能发生神经母细肿瘤，最常见的部位是肾上腺。除肾上腺外，在脊柱旁的两条链即交感神经链，从颈部到胸部到腹膜后均有，当然腹膜后最多，后纵隔即胸部次之，颈部和盆腔最少，大约各占5%，1%左右只能发现转移灶，难以找到原发灶。 神经母细胞瘤可以多发转移，如转移到周围淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶，包括肝脏和皮肤，少数情况下也可以转移到肺和颅内。神经母细胞瘤治疗难度比较大，需要外科、内科、放疗、移植科多学科综合治疗，即联合手术、化疗、放疗、免疫治疗、干细胞移植等，才能达到比较规范、比较科学的治疗。

神经母细胞瘤的具体病因尚未明确，目前研究发现其是1个胚胎性肿瘤，是外周神经母细性肿瘤，是起源于原始神经嵴的小儿颅外常见的恶性肿瘤之一。国外统计资料显示，0-14岁的小儿中，神经母细胞瘤的发病率为1.2∶100000，国内的材料大概是7.7∶1000000。在欧美国家，神经母细胞瘤占儿童恶性肿瘤的8％-10%，但占儿童恶性肿瘤死亡率的15%。我国发现的神经母细胞瘤50%以上处于高危状态，低危的病人低于15%，可能与患儿的就诊时间较晚有关。高危的神经母细胞瘤治疗效果比较差，目前又被称为儿童肿瘤癌症之王，即表示神经母细胞瘤治疗效果不佳。但神经母细胞瘤又是发生自然退化较多的肿瘤，一般当小儿胚胎期时，孕末期即发现肾上腺区占位，出生后肿瘤预后通常比较好，95%的小儿有良好预后，只有5%会发生基因的突变，从而导致不良的预后。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
神经母细胞瘤在怀孕期间是发现不了的。神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤，有50%以上的是发生在两岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤的初发症状并不典型，所以很难早期发现。早期诊断非常困难，更不用说在怀孕期间发现了。出现症状以后才会得到重视，才会进行相应的检查来发现。平时比较常见的症状包括乏力、食欲减退、发热以及出现关节肿痛。肿瘤所导致的症状，还取决于肿瘤所处器官是否已经发生转移。如果是腹腔的一般表现为腹部的膨隆或者是便秘，腹腔的神经母细胞瘤，胸腔的神经母细胞瘤可以导致出现呼吸困难。脊髓的神经母细胞瘤可以表现为躯干和肢体的力量减低，患者往往会有站立和行走困难。通过上述典型的症状，结合进一步的影像学检查和病理检查，能够最终的确诊。

讲解医师：靳世刚  （副主任医师）
就职单位：日照市人民医院神经外科
神经母细胞瘤的治疗，需要综合的评估，特别是要根据手术的风险分级，相应地采取不同的治疗办法。如果是比较小的神经母细胞瘤，可以进一步观察。如果这个病进一步进展，或者后期出现严重的变化，才可以考虑手术治疗，一般手术治疗可以达到治愈的效果。如果神经母细胞瘤的体积非常大，已经处于中度大小，那么手术切除以后，用放疗、化疗的办法综合治疗。如果是非常危险的神经母细胞瘤，除了手术切除，还需要大剂量的化疗、放疗，甚至部分病人需要进行骨髓造血干细胞移植，需要综合的免疫治疗，治疗是非常复杂的。

神经母细胞瘤在人体内沿着中线生长，可以发生在颈部、胸部后纵隔、腹部、腹膜后，有些医生称之为肾上腺神经母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤。实际上交感神经在腹部有两个系统，一个在两侧肾上腺；另一个在身体正中线。来源存在不同，但都是交感系统肿瘤。 肿瘤生长在脊柱的两侧，称为腹膜后神经母细胞瘤。如果明显发生在肾上腺的位置，则称为肾上腺神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是交感神经系统的恶性肿瘤，表现为包块，而组织学诊断后命名为神经母细胞瘤，所以腹膜后神经母细胞瘤是一个名词的概念。