神经母细胞瘤

没有一种肿瘤叫母细胞瘤，但确实可以发现很多肿瘤有母细胞瘤这几个字，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤，各种各样的母细胞瘤。这一类肿瘤总体特点是肿瘤细胞来源于比较原始的细胞，而且特性是此类肿瘤恶性程度较大，恶性程度比较高。 当然也有个例，如颅内和脊髓血管母细胞瘤，又称血管网状细胞瘤，是良性肿瘤。至于母细胞瘤是随父和随母这是一个望文生义的概念，只是其中的部分肿瘤属于遗传病。如血管母细胞瘤，如果合并肾囊肿、肝囊肿可诊断一种综合征叫VHL，即Von Hippel-Lindau综合征，这种综合征有遗传倾向，而且是一种常染色体显性遗传，即与性别没有关系。而且大部分母细胞瘤是基因突变导致，并不是遗传病，所以与父母都没有关系。

对于神经母细胞瘤ⅡB期的复发率而言，需要了解其治愈率，ⅡB期是比较好的分期。Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤是局部性肿瘤，但对于神经母细胞瘤需要进行危险度分层，根据不同分层进行不同的治疗，才能谈及预后、生存、复发率等。 ⅡB期是相对比较早的分期，所以预后较好。分期系统以前分为Ⅰ期、Ⅱ期、ⅡA、ⅡB、Ⅲ期、Ⅳ期。而另外一个分期则是根据危险因素进行分期，只要局部肿瘤，如ⅡB期，不涉及周围侵犯就称为L1。而这部分局限的肿瘤属于组织良好型肿瘤，但仍需结合有无N-myc基因扩增、有无转移等进行危险度分层，才能够判断预后。

神经母细胞瘤是在胚胎发育过程当中，组织细胞没有正常分化成熟，形成正常的结构所导致的肿瘤。神经嵴细胞是一种胚胎性细胞，形成神经系统、交感神经系统，若在此过程中未分化成熟，形成正常结构，则会形成神经母细胞瘤。因此，神经母细胞瘤是交感神经系统的胚胎性肿瘤，来源于胚胎时期的组织细胞，而并不在胚胎时期形成。 神经母细胞瘤的形成与胚胎时期各种不良影响和刺激有关，国外资料显示，如果孕期妈妈酗酒、抽烟或者存在一些射线刺激，则会增加胎儿神经母细胞瘤的发生机会。而一些外界不良刺激影响儿童发育也是发生神经母细胞瘤的原因之一。但是日常生活，比如饮食、气候、空气污染等外在因素，还没有明确的证据证明与神经母细胞瘤有关。

神经母细胞瘤腹部检查最常进行CT检查，医生可以参考CT图像，也可进行核磁检查。但CT检查相对更为便捷，核磁需良好镇静，所以年龄越小进行检查越困难。 在肿瘤诊断过程及后续在术前评价时运用CT检查，但如果仅仅为观察肿瘤变化，通常选择进行B超。因为CT有射线，辐射对于年龄小的孩子能够造成损伤，所以需要合理控制使用频度。 因此，在观察过程当中用B超，而在诊断、评估疗效时选择CT，核磁则在一些特殊情况下使用。

腹膜后神经母细胞瘤后期症状，包括以下方面： 1、局部：肿瘤所在部位的压迫，多数情况下腹腔是一个相对比较游离的空间，所以纯粹压迫造成的梗阻并不多见。偶尔发生腹部不适，或者患儿休息睡觉时可以观察到，腹部向下深压时能够触及大包块。如果神经母细胞瘤在腹膜后位置比较低，如骶尾部、骶前，肿瘤体积相对比较大时，可能会因为压迫造成大小便失禁或者大小便困难。如果腹膜后神经母细胞瘤经过椎管，钻入椎管内压迫脊髓，则会引起下肢无力、瘫痪。 2、转移：如果神经母细胞瘤在腹膜后发生转移，还会出现转移表现，如骨髓转移、骨骼转移的表现。在神经母细胞瘤治疗不力、治疗效果不佳的情况下，可持续增长，表现为腹部巨大肿物，引起腹胀、腹痛，还有肿瘤破裂的风险。而晚期除造成压迫症状外，更多的是转移表现引起的全身症状。

神经母细胞瘤Ⅳ期代表发生转移，骨转移是年龄相对比较大的孩子常见的转移部位。神经母细胞瘤Ⅳ期发生骨转移相对比较多见，Ⅳ期高危预后相对不好，生存率比较低。经过各种综合治疗以后，Ⅳ期高危的神经母细胞瘤，生存率很难突破50%，但是仍然存在生存机会。 但骨转移确实属于预后不良的因素，尤其是年龄比较大的患儿，这些临床特征都是预后不好的因素。骨转移到目前而言还没有特殊的针对性治疗，其治疗是危险度分组后，根据高危治疗方案进行治疗，包括化疗、手术、放疗。骨骼本身的转移灶主要通过化疗清扫、治愈、自身修复即可，多数情况下不需要对骨转移进行特殊处理。

神经母细胞瘤作为实体肿瘤，需根据肿瘤的不同进行不同的治疗安排，具体情况如下： 1、如果是Ⅰ期可对局部肿瘤进行完整切除，若肿瘤本身没有N-myc基因扩增等不良分子特征，术后无需进行放化疗。但对于较多的肿瘤，可能手术之前就需要进行化疗，控制转移及原发灶，且需进行术后化疗、放疗； 2、如果具有不良预后等高危因素，高危的神经母细胞瘤，即Ⅳ期，后续可能还需要进行干细胞移植，甚至需要进行GD2等免疫治疗。在治疗后期可能还需要进行其它的治疗，比如分化治疗，口服维甲酸等。 所以，治疗为综合治疗，手术只是其中一个的环节。

神经母细胞瘤早期症状不典型，也没有特别的感觉，通常是在晚期出现不适。神经母细胞瘤有的在脊柱两侧，有的在胸腔，有的在腹腔，但临床上以腹腔多见，因为肿瘤是在后腹膜，只有长到一定的程度、一定的体积，才会对内脏造成压迫，出现疼痛、不适感觉。一般是孩子出现不适或去医院做B超时发现肿瘤，一旦发现，通常在中晚期，也有个别孩子是因为感冒咳嗽或别的原因，无意当中做B超、CT发现神经母细胞瘤。神经母细胞瘤在小儿外科当中属于比较恶性的肿瘤，而且恶性程度比较大。有较少部分孩子出现自动消退，临床经验可能400-500位孩子中有1个会出现此种情况。

神经母细胞瘤为最常见的儿童恶性肿瘤，具有异质性，患者能活多久也因人而异。通过手术、化疗、放疗、靶向治疗、干细胞移植等综合治疗，预后较前明显好转。 目前低危组患者存活率基本上可达100%，中危组患者存活率可达90%。发达国家综合治疗手段多，积累的经验也相对更多，因此，高危组神经母细胞瘤患者在发达国家的存活率可达50%左右。国内目前高危组患者预后最差，实际生存率在20%左右，随着目前靶向治疗的引进，为高危以及复发的神经母细胞瘤患者带来了福音。如果再引进MIBG治疗手段，此类患者存活率会进一步升高。

神经母细胞瘤主要起源于交感神经链，以脊柱两侧最多见，从上到下最常见的部位是肾上腺，约占40%左右，腹部交感神经节也较常见。在纵隔，即胸部的交感神经链上占15%左右，颈部、盆腔各占5%。脊柱旁的肿瘤经常通过椎间孔钻到椎管里，严重时可以造成脊髓压迫，造成大小便失禁或下肢感觉功能障碍。 常规CT增强检查可以观察到肿瘤的范围、血供，而局部磁共振可更清楚地观察到脊髓、软组织情况。还有1%的病例找不到原发灶，仅能观察到转移灶。根据部位不同，表现也不同，可能会出现压迫症状、转移症状，如浣熊眼，即眼周瘀斑。部分肿瘤可能分泌一些特殊物质，可造成顽固性腹泻或者眼睛痉挛、肌痉挛等神经内科症状。一旦出现上述症状，需尽量追查，明确是否由肿瘤造成。