神经母细胞瘤

因为纵隔位于胸腔内部，所以纵隔肿瘤表现并不典型，主要分为以下两个方面： 1、压迫症状：表现为胸痛、胸闷、咳嗽或者声音嘶哑，症状主要与肿瘤位置和大小有关； 2、部分症状根据肿瘤类型决定：如果肿瘤为畸胎瘤，与气管和支气管相通时，患者在咳嗽时可咯出毛发以及皮脂样物质。如果纵隔肿瘤为胸腺瘤，可出现胸腺瘤症状，如重症肌无力。如果纵隔肿瘤是神经节细胞或者神经母细胞瘤，可合并有腹泻、高血压以及面部潮红等。

儿童时期常见的恶性肿瘤与成人相同，普外科常见的实体肿瘤主要以腹部的肿瘤为主，排名前三位的是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤。肿瘤经过治疗后，预后较好的是肾母细胞瘤，其次是肝母细胞瘤。神经母细胞瘤，专业上称为“肿瘤之王”，恶性度较高，就诊时间通常较晚，所以预后不佳。如果在神经母细胞瘤1-2期时就诊，肿瘤还比较局限、恶性度较低，此时的5年生存率在80%左右，所以应尽量早发现、早治疗。

讲解医师：靳世刚  （副主任医师）
就职单位：日照市人民医院神经外科
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，婴幼儿比较常见，将有一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内。神经母细胞瘤属于神经内分泌肿瘤，相对来说肿瘤的恶性程度比较高。4期的肿瘤，肿瘤可能会有扩散到淋巴结、骨髓、肝脏，高危组的治愈率只有不到30%。所以病人的存活率可能在5年以内，生存率比较低。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤是发生在2岁以内的幼儿的。神经母细胞瘤大约占6%-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下的儿童，每100万人口死亡率大约是10左右。神经母细胞瘤具体的发病原因目前并不是很清楚，一些遗传易感因素与神经母细胞瘤是有关系的。家族性神经母细胞瘤也被证实与间变淋巴瘤激酶和体细胞突变有关系。此外在神经母细胞瘤中还发现有很多分子突变，这可能是导致出现发病的原因。神经母细胞瘤因为大多见于婴幼儿，所以也有很多的人认为是跟怀孕期间的危险因素有关系。比如在怀孕期间经常的接触一些化学危险品和吸烟、饮酒，服用一些药物以及感染等。

讲解医师：崔双林  （副主任医师）
就职单位：中山大学附属肿瘤医院肿瘤外科
神经母细胞瘤是一种先天性的恶性肿瘤，十周岁以内的小孩容易发病，三周岁以内的小孩发病几率最高。目前形成的原因，科学研究没有定论，可能与染色体的变异有关系，可能与遗传因素有一定的关系，也可能与怀孕期间母亲的身体对外界化学药物的刺激有一定的关系。\n神经母细胞瘤的症状主要是腹部巨大的肿块，生长速度比较快，边界不够清楚，治疗比较困难。如果能够早期发现、早期诊断，通过手术治疗可以获得一定的效果，一般神经母细胞瘤的病人活不过十岁。

小脑肿瘤患者能否治愈，需根据小脑肿瘤的类型决定，常见于以下几种情况：1、血管母细胞瘤：通常属于良性肿瘤，若可以较完整地切除，则患者通常可以达到临床治愈；2、髓母细胞瘤：常见于儿童，属于恶性肿瘤。患者可通过手术治疗并结合其他治疗延长生存期，但治愈的概率较低；3、其他类型：如胶质瘤、星形细胞瘤、神经母细胞瘤、胶质母细胞瘤等通常为恶性肿瘤，除手术切除外，患者还需进行放疗、化疗。由于病理类型不同，治疗效果也有所差别，其中胶质母细胞瘤的患者生存期通常较短，仅数月到数年。

神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一，发病率较低。目前治疗神经母细胞瘤首选手术治疗，最大范围的切除肿瘤组织，根据病理类型辅以放疗和化疗。神经母细胞瘤与胶质母细胞瘤属于两种不同的肿瘤类型，且不可将神经母细胞瘤错误理解为胶质母细胞瘤。

神经母细胞瘤有几个病理分型，完全成熟的称为神经节细胞瘤，完全恶性称为神经母细胞瘤，有一部分肿瘤除恶性细胞成分外，还有一些分化成熟的神经节细胞成分，称为节细胞神经母细胞瘤。 其中又有两个类型，结节型和混杂型，混杂型是指神经母细胞瘤内有散在、少量的分化很差的神经母细胞，大部分甚至绝大部分是分化良好的组织和细胞。节细胞神经母细胞瘤预后良好，属于极低危，如果肿瘤能够完整切除，甚至可以不用化疗，所以混杂型节细胞神经母细胞瘤是预后良好的组织类型。

儿童患有神经母细胞瘤和母亲无关，和父亲也无关，实际上神经母细胞瘤是在胚胎发育过程当中，异常发育残留以后形成的肿瘤，只与先天性因素有关，但不是遗传病。 恶性肿瘤是多基因遗传，是一种复杂的遗传病，但不常见到母亲或者父亲患有，所以孩子也会患有的单基因遗传病。所以，神经母细胞瘤的发生与母亲没有直接的关系，与父亲也没有直接的关系，而是与遗传有关系的疾病，但并不是简单的遗传疾病。

对于神经母细胞瘤的发病率，文献中不同来源的资料会有不同的数据，但通常是8/100000，其发病率不到1/10000，是很少见的病。总体而言，儿童肿瘤并不是常见病，儿童恶性疾病包括白血病，总体在人群里的发生率是130/100000左右，是很少见的疾病。其中神经母细胞瘤占各种儿童恶性肿瘤疾病的8%，所以是很少见的肿瘤。 从国际数字，包括国内的肿瘤登记数据来看，恶性肿瘤近年在逐渐增加，我国以每年2.8%的速度增加。神经母细胞瘤作为一种儿童恶性疾病，在临床越来越多见，但仍然是少见病，发病率不足1/10000。