王达辉

儿童骨肉瘤虽然出现病理性骨折，但不是晚期指标。儿童骨肉瘤分期时，病理性骨折并不是最重要的一方面，主要在于细胞的形态分期，以及肿瘤的切缘是否有远处转移，来判断儿童是否属于晚期。但是儿童一旦出现病理性骨折，说明儿童的骨肉瘤进展较快、肿瘤的细胞形态分化较差，而且有可能会是恶性程度较高的骨肉瘤，比如毛细血管扩张性骨肉瘤，溶骨性的破坏特别容易导致病理性骨折。在儿童骨肉瘤中，有一种成骨性肉瘤，不是以骨破坏为主，而是以成骨为表现，这类儿童出现病理性骨折的可能性较小，一旦出现病理性骨折，一定要积极进行固定治疗。在治疗过程中，并没有增加肿瘤治疗恶性程度，只要在后期进行规范化化疗、手术的根治性切除、术后化疗，治愈效果与正常的骨恶性肿瘤没有较大区别。因此出现骨肉瘤病理性的骨折，并不需要过分担心，可以进行治疗，也不是晚期指标。

儿童骨肉瘤是恶性骨肿瘤，原则上无法进行预防。该病一般与基因、地理环境、生活习惯及骨代谢异常有相关性，所以目前发病病因尚不清楚。部分专家认为可能与遗传性因素有关，部分患者有家族性肿瘤病史，存在特殊性肿瘤病史，如视网膜母细胞瘤、利-弗劳梅尼综合征、淋巴瘤等，罹患骨肉瘤的概率较高。虽然骨恶性肿瘤没有办法进行预防，但可以进行早期发现、早期治疗。在生活中，如果青少年、儿童在固定性部位出现持续性的钝痛，持续时间较长，连续几天、十几天，应警惕可能是骨癌性疼痛。出现疼痛症状要早期发现，并早期就诊、检查，来帮助诊断，并早期提供治疗。

儿童骨肉瘤早期发展比较隐匿，之后发展较快，病程一般为数周到2-3个月。一旦孩子出现肿瘤性疼痛、局部包块、早期功能活动受限，要积极就诊。应积极完善术前的评估、检查，以及早期的手术、活检、病理检查以确诊，一般1-2周可以明确诊断。但是从临床数据来看，骨肉瘤早期症状较隐匿，一开始较多家长会误以为是儿童生长性疼痛，而忽视积极就诊。等到孩子疼痛实在难以忍受，甚至出现包块、关节活动受限等症状就诊时，大多已处于肿瘤中晚期，此时较易发生肿瘤肺转移。甚至部分孩子出现肿瘤病理性骨折、外伤后才就诊，此时就诊时间较晚。在明确诊断后，应马上进行化疗，一般需要1-2个月完善术前化疗，来杀灭远处转移、局部肿瘤病灶的扩散，来局限肿瘤病灶，以方便在手术根治性切除时进行保肢。保肢手术治疗成功后，再完善术后规范化化疗，可以获得较好的治疗效果。因此，骨肉瘤的治疗需要早期、快速诊断和积极治疗。

对于儿童骨肉瘤的治疗，特别强调要早期、规范和标准化，满足以上要求，无论是截肢手术还是保肢手术，可以获得较高的治愈率，能达到70%-80%。对于儿童恶性骨肉瘤，无论多积极治疗，仍有40%会复发或疾病反复，需要更高级别的治疗。但由于肿瘤性质、细胞形态不同，骨肉瘤分类类型不同，治疗复发率及治愈率也不同。骨肉瘤分为较多种类型，有溶骨性、成骨性的骨肉瘤，成骨性骨肉瘤治疗效果相比较好，而溶骨性的骨肉瘤，尤其是毛细血管扩张性骨肉瘤，恶性程度较高。如果复发，需要再次手术，或进行远处转移瘤病灶的切除，如肺转移瘤切除。局部肿瘤复发后，还要再进行根治性切除，再进行手术以后的化疗，通过综合性治疗，可以达到较好的治愈效果。虽然孩子存活超过3年或5年，也还需要进行定期复查和全面检查，来评估肿瘤转移和复发的情况。

目前我国儿童骨肉瘤总的生存率，在一线城市肿瘤中心可以达到70%-80%。而在部分边远、中西部地区，因经济及医疗水平的不平衡，导致只有50%-60%。而在早期经济水平较低，健康水平没有得到较高关注时，生存率只有20%-30%，甚至部分患者没有得到较好的治疗而早期夭折。在早期时，骨肉瘤治愈率较低，老百姓健康概念较为薄弱，大多数是到病情严重时再进行诊疗。即便是骨肉瘤，可能确诊时处于较晚期，局部肿瘤较大，已经出现远处肺转移。随着我国总体水平提高，包括医疗技术水平提高，以及一线抗肿瘤药物的引进、研发，使骨恶性肿瘤如骨肉瘤得到治疗，生存率达到较高水平，接近于国际发达水平。

儿童骨肉瘤好发的部位，主要是四肢长骨干骺端等生长发育过快的部位，主要位于胳膊或腿，尤其是靠近关节的部位。由于此部位是人体纵向生长的主要区域，细胞较活跃，增长繁殖较快，所以易出现细胞突变而导致肿瘤发生。骨肉瘤可发生于人的各个年龄阶段，但由于孩子青春期生长发育旺盛，也是人体增高较重要的时期，细胞突变概率较高，因此骨肉瘤较好发于儿童和青少年中。一般患儿童骨肉瘤的孩子，早期可能出现生长痛的表现，可能被较多家长忽略此类表现，将其误认为是生长过程中的疼痛，而导致延误治疗，后期可能会产生不良后果，因此要注重儿童骨肉瘤发生的部位、发病年龄。

儿童骨肉瘤进行保肢手术后，会面临较多问题，生长受影响是其中的关键性问题。术后是否对肢体长度有影响，取决于儿童发病年龄，以及手术切除的骨段部位。如果骨的恶性肿瘤位于关节，尤其是四肢长骨干的干骺端，属于生长发育区域，此处进行肿瘤根治性切除后，生长发育会受到影响。如果随着后期对侧肢体不断增长后，手术区域肢体可能会出现短缩甚至畸形。孩子是否要进行二期手术矫形，取决于后期短缩和畸形的程度。如果孩子就诊时处于青春期，生长潜力已经处于较晚期，肢体长度差别没有超过2-3cm，通过矫形鞋平衡，可以达到较好的生活质量，不需要进行手术。但是部分孩子发病时较小，尤其是5-8岁，此时生长潜力较大，还有较长的生长发育过程。如果日后预测双下肢长短差距超过3cm，甚至可能达到严重的6-8cm，需要对同侧肢体进行延长，或预计肢体长短为3-4cm，可以进行对侧肢体阻滞，以平衡双侧肢体。

儿童骨肉瘤的治疗不只是手术，还包括多学科团队合作的综合治疗。儿童骨肉瘤目前较为重要的手段是保肢手术，手术过程中已将肿瘤根治性切除。如果切除后肿瘤不再复发、没有远处转移，一般不需要再手术。儿童保肢手术不只是单一的手术过程，还需要术前进行病理性活检明确肿瘤性质后进行化疗，来达到手术前杀灭、消除远处转移的肿瘤病灶，以便于在保肢手术中，切除整个恶性肿瘤。同时在后期再进行肿瘤化疗，来维持肿瘤治疗有效性，防止肿瘤远处转移、局部复发。因此一旦肿瘤保肢手术切除后，没有发现远处转移新病灶，或有局部复发病灶的出现，不需要再进行手术，保肢手术已达到治愈性效果。

儿童骨肉瘤俗称为骨癌，是骨的恶性肿瘤，可直接危害到儿童、青少年的健康和生命，但是只要早期发现并规范化治疗，可以达到治愈效果。在发达国家，骨肉瘤治疗治愈率达到85%，而随着我国经济水平、老百姓生活水平提高，以及国家医学技术水平的发展，以及抗肿瘤药物的研发，使骨肉瘤成为可以治愈的疾病，我国骨肉瘤治愈率达到70%-80%。在疾病治疗过程中，需要多学科团队合作以进行综合性治疗，包括外科的手术治疗和肿瘤科医生的放化疗。对于绝大多数病例，通过术前化疗、手术根治性切除，以及术后辅助化疗，可以达到较好的治愈效果。

儿童骨肉瘤是儿童青少年中较常见的骨恶性肿瘤，俗称为骨癌。较多老百姓对癌症较为恐惧，但是只要早期重视儿童主诉，如腿疼、肿块、关节活动受限、跛行等临床表现后，早期到医院进行影像学检查。怀疑恶性肿瘤时，通过骨肿瘤穿刺或切开活检明确诊断后，进行规范化的术前化疗、手术根治性切除，配合手术后的规范化疗，可以达到治愈效果。目前国际上发达国家骨肉瘤总的5年生存率可以达到85%，而随着我国经济能力提升、国家发展、医学技术水平提高，以及一线抗肿瘤药物的研发，我国骨肿瘤，尤其是恶性骨肉瘤的治愈率，已经达到70%-80%。所以患儿只要经过规范化治疗、标准化化疗，总的5年生存率可以达到70%-80%。