狼疮性肾炎

小儿狼疮性肾炎，早期治疗可延续生命，控制好了，部分患者可结婚生孩子，如控制不好或治疗较晚，肾脏已经发生肾血管玻璃样变、肾小球纤维化，则基本上不太好修复，部分患者一至两年后可发生肾功能衰竭，导致死亡，预后相当糟糕。所以，狼疮性肾炎的治疗一定要讲究早。红斑狼疮和狼疮性肾炎治疗早，可以延续生命和减轻病情，但要彻底治愈则不太可能，其死亡率非常高，一旦诊断，相当于判了无期徒刑。

儿童狼疮性肾炎是由系统性红斑狼疮所导致的肾脏损害，在临床上叫狼疮性肾炎。所以它的临床表现其实可以分为两大方面，一方面是系统性，这种孩子会有系统性红斑狼疮的全身损害的表现，比如不同的患儿，可能会有表现为不同的症状，比较常见的症状，比如光过敏，或者口腔溃疡、关节疼痛，还有孩子会出现一些特异性的狼疮的皮疹，另外还会有一些脏器的损害，如肝脏的损害或者血液系统的损害，或者中枢神经系统的损害，这些都是系统性红斑狼疮的全身损害可以伴随的表现。在肾脏方面，狼疮性肾炎的表现可轻重不等，轻的可以只表现为血尿，重的可以表现为血尿、蛋白尿，再严重的可以表现为肾病水平的蛋白尿、大量蛋白尿，还有的孩子可以一上来就表现是急性肾衰竭，需要透析治疗，也有的孩子起病可能比较隐匿，一旦诊断发现的时候就已经进入了慢性肾脏病，需要长期的替代治疗。还有一些孩子表现就相对特殊，不会表现为血尿、蛋白尿，而是以肾小管间质的病变为它的主要表现，这类病例相对少见。总的来讲就是狼疮性肾炎的肾脏损害比较多样，可以从肾小球、肾小管从轻到重都有不同的表现，最终肾脏损害程度的确定，除了尿检之外，一个很重要的评估手段是肾脏病理。

狼疮性肾炎是由系统性红斑狼疮引起的肾损害，系统性红斑狼疮后期可能引起多脏器损害：影响到泌尿系统即为狼疮性肾炎，如并发消化系统改变可表现为恶心、吐、腹痛、腹泻、甚至便秘，而且腹痛可能很严重，甚至出现类似肠梗阻、肠穿孔的症状，称为急腹症，可对诊疗造成干扰，治疗时应首先确定有无系统性红斑狼疮，通过辅助检查如平片，判断有无肠梗阻，还需结合患者最近消化系统症状，综合分析。

狼疮性肾炎的调理方式如下： 1、重视生活习惯：狼疮患者外出时应打遮阳伞，并注意休息，避免劳累； 2、在治疗过程中可以采用中医药疗法，在狼疮性肾炎的不同节段，采取个性化方案，用益气活血的中药如黄芪、鸡血藤，健脾补肾的中药如山药、杜仲等，中药在提高西药疗效及降低它西药副作用方面作用显著； 3、狼疮性肾炎的西药治疗，目前以激素和免疫抑制剂治疗为主。

系统性红斑狼疮累及肾脏称狼疮性肾炎，且危害较大，其诊断依据有以下几点： 1、有系统性红斑狼疮病史； 2、肾脏表现包括蛋白尿、血尿、水肿及肾功能衰竭； 3、肾脏病理依据，尤其狼疮复合物沉积、肾脏受损表现如单纯性血尿或蛋白尿，或血尿、蛋白尿伴水肿或腰酸，或高血压及肾炎样表现，还有大量蛋白尿、低蛋白血症、血肿及肾病综合征表现，血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退并急进性肾炎表现，或肾间质病变。狼疮性肾炎的诊断金标准即肾脏病理性表现。肾脏病理性表现一般分6型，其中Ⅰ-Ⅲ型是可异性改变，Ⅳ-Ⅵ型是相对不可异性表现。因此对于系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎，病理活检至关重要。

狼疮性肾炎属系统性红斑狼疮各类型疾病中较严重的一种。以目前医疗技术水平，多数患者可带病生存较长时间，即患者长期小剂量规律服用药物，病情稳定维持在一定程度，患者可基本达到正常的生活状态，甚至部分患者可正常妊娠生育。综上所述，狼疮性肾炎关键在于患者病情的控制，多数患者生存周期较长，患者应积极配合医生指导治疗。

当系统性红斑狼疮出现肾脏损害，可以诊断狼疮性肾炎时，建议患者尽早的行肾穿刺活检明确病理类型。目前肾穿刺活检是一个损伤较小，而且操作很快的诊断性治疗。 目前来讲根据肾穿刺活检的病理可以分为六型，而在这个六型中，各个病理类型之间是可以互相转变的。狼疮性肾炎Ⅳ型是一个弥漫性的病变，在系统性红斑狼疮Ⅳ型的时候，治疗主要包括诱导缓解和维持治疗。 诱导缓解的目的在于迅速的控制病情，使血清学的指标和受损的器官功能得到恢复。而维持性治疗是以小剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂预防疾病复发，避免药物的不良反应。 经过积极规范治疗，狼疮肾炎Ⅳ型可以达到临床上的完全缓解，是否能完全可以得到治愈，则需要长时间观察决定。

系统性红斑狼疮所导致的肾脏病变有六种不同的类型。在这六种不同的类型当中，最轻的一种是第一种类型，就是微小病变，这种类型可以不应用糖皮质激素和免疫抑制剂，或者只是应用非常小剂量的糖皮质激素，就可得到完全缓解，这种类型相对是比较好的一种情况。 而对于狼疮性肾炎的其它类型，可通过治疗尽量达到让病人完全缓解的目的。完全缓解的指标在于： 1、临床中采取指标进行监测，病人通过治疗后，尿液中的有形成分比较少，24小时的尿蛋白定量也＜0.5g； 2、病人无血液系统的异常变化，比如白细胞的减少、贫血、血小板减少的现象； 3、血沉在正常范围以内； 4、病人抗双链DNA的抗体持续在正常范围以内； 5、有一个重要的指标是监测血清补体，即补体的C3、C4，是对狼疮性肾炎在治疗和评估预后中一个比较好、比较有权威的指标。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮多系统受累的疾病，而且是一种自身免疫性疾病。所以在本病的治疗过程中，会应用到多种药物进行治疗。耳熟能详的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂及最新的单抗。具体情况如下： 1、糖皮质激素：最常用的是强的松或者是甲基强的松龙； 2、免疫抑制剂：临床常用的类型有环磷酰胺；他克莫司、环孢素、来氟米特、中成药物如雷公藤。有时国内外学者会应用到苯丁酸氮芥的治疗，但现在这种手段应用已比较少； 3、单抗：在疾病研究过程中，对疾病的发病机理进行了研究，最新的研究成果发现应用单抗来治疗狼疮性肾炎取得比较好的效果。临床工作中常用单抗治疗，比如利妥昔单抗注射液，可应用到狼疮性肾炎的治疗，尤其是难治性的狼疮性肾炎中，已取得比较好的临床效果。而C5a研制的单抗，现在在国外的市场和医院中也进行了应用，取得了比较好的效果。

系统性红斑狼疮常合并狼疮性肾炎，狼疮性肾炎可以明显得到控制，但一旦停药，狼疮性肾炎往往会复发。所以，建议患者要长期、规律服用药物，可以逐渐将药物减至最小量进行观察，患者要定期到医院随访，不能自行停止用药，否则极易复发。 狼疮性肾炎患者复发后，其病情会逐渐加重，十年存活率有80%-90%，所以，建议患者一定不要随意自行停药。