溶血性贫血

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
出现溶血性贫血以后怎么办？首先去专科做相关的检查，医生确定我们是不是溶血性贫血。溶血性贫血的病因有很多种，医生还得通过我们的检查来确定是什么原因引起的溶血，比如是感染引起的溶血，还是药物引起的溶血。如果要是感染引起的溶血，我们经过抗感染的治疗，溶血也会减轻，甚至恢复正常。如果是药物引起的溶血，我们把相关的药物停用以后，溶血慢慢的也会减轻、恢复。如果是免疫性溶血，我们怎么治疗呢？免疫性溶血有一些是免疫性疾病继发的，还有一些我们可能暂时查不出原因。还有像比如我们查Coombs试验阳性，出现了免疫性溶血性贫血，这样的病人就会给他用一些免疫抑制剂，我们最常用的免疫抑制剂，比如糖皮质激素来治疗免疫性溶血性贫血。免疫溶血性贫血，它还有分为温抗体型和冷抗体型，如果要是温抗体型，我们选择糖皮质激素，这样效果会比较好。如果要是冷抗体型，激素的效果相对差一些，我们还可以选择像环磷酰胺、环孢素这样的免疫抑制剂来治疗。因为这样的治疗都是双刃剑，比如像糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺这样的药能起到治疗作用，但是它们的副作用也是很多、很大的。所以如果我们有溶血性贫血，患者千万不要自己擅自去用药，一定要听医生的指导。我们从临床上观察有很多溶血性贫血的病人，用了免疫制剂以后，比如用了糖皮质激素，然后慢慢减到一定量，就会复发。所以我们在治疗过程当中，通过对病人的辨证分析，给他用上中药的治疗，加了中药以后，病人溶血性贫血可能恢复的更快，激素用量会更小，甚至会减停，用中药维持一段时间，溶血性贫血可以恢复。所以中药在贫血的治疗当中起到一个很关键性的作用，我们常用的像益气、养血的一些中药，比较常用的像归脾汤、八珍颗粒，这样的在临床上用的是比较多的，同时也需要根据病人的个体情况来辨证分析，根据他们的情况来具体选用方证，这样病人的西药尽量量用的最小，副作用就会更轻，给病人会带来更多的利益。

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
一般来说，新生儿溶血性贫血大多数发生在出生后前3天。这一段时间新生儿刚刚从母体中出来，免疫功能还没有完全建立，如果血型和妈妈的血型比较不相符，比如新生儿属于Rh阴性血型，而妈妈属于Rh阳性血型；或者妈妈属于A型血，而新生儿属于B型血，这两种情况都会导致出现溶血性贫血。\n另外，除了溶血性贫血以外，还会出现溶血性贫血导致的黄疸，这种情况常常是血型不相符引起红细胞破坏导致。红细胞破坏一方面可以导致贫血，另一方面可以释放出胆红素而引起黄疸。\n针对溶血性贫血，如果比较轻微可以继续观察，一般可以自行恢复，如果比较严重，需要及时输血治疗。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血8g的血色素,首先要明确溶血性贫血的病因，如果血红蛋白掉到8g，有的病人有基础性疾病，如冠心病，有明显的临床症状，心绞痛加重，这样的病人可以申请输血，但一般溶血性贫血输血后可能会造成溶血的加重，所以不积极的输血，一般低于6g，症状比较明显的时候才考虑输血治疗，这样的病人最主要的应该去明确病因，寻求系统的治疗，中西医结合的治疗，效果相对比较好，要去医院专科找大夫。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血，它能够完全治愈吗？这得根据不同的病因，如果要是明确它是感染引起的，我们把感染控制了，溶血性贫血就会完全治愈。如果要是某一种药物引起的，一部分病人也能够完全的治愈，停了药以后大部分病人就会完全恢复。还有一些像由机械性原因造成的，比如换瓣，像有一些先天性心脏病的病人，他换了机械瓣膜，这样机械性原因造成的，病人是去不掉的，可能溶血性贫血能减轻，但不能完全的去治愈。还有免疫性溶血性贫血，这个免疫的病因，如果不能完全的治愈，溶血性贫血就不太容易完全控制，但有一部分免疫性溶血性贫血，像我们说的温抗体型，大部分人用了激素加中药治疗以后，是可以治愈的。还有一部分由于免疫性疾病，比如像红斑狼疮这样的病人同时伴发溶血性贫血，我们可以通过药物来控制，把溶血性贫血控制的处于一个正常的状态，如果要是这个疾病复发了以后，可能溶血性贫血也会出现反复，不太容易完全治愈，所以要根据我们的病因（来治疗）。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫功能紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，有时也可见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病，防止感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天，静脉滴注，3-5天后改用强地松，1mg每公斤体重每天，口服，7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者，脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重，因为对温抗体型输血后，可因输入补体而引起溶血反应，输血速度应缓慢，密切观察，溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换，正常人血浆置换1-1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿药物诱发的溶血性贫血，按原因可以分为四大类，药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血，药物诱发不稳定性血红蛋白的溶血性贫血，药物或毒物直接引起的溶血性贫血，药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血性贫血比较多见。药物引起的免疫性溶血性贫血一旦发现，应立即停药。对重症血管外溶血者，可试用肾上腺皮质激素治疗。贫血严重者，可输注洗涤红细胞。发生肾功能衰竭时，应按溶血尿毒症处理，禁用诱发溶血的药物。一般药物引起的免疫性溶血比较轻，停药后预后良好，极少数因为严重溶血引起肾功能衰竭而致预后不好，多见于奎尼丁型。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
药物诱发的溶血性贫血可以分为四大类：第一、药物诱发的红细胞酶缺乏引起来的溶血性贫血；第二、药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血；第三、药物或其毒性直接引起的溶血性贫血；第四、药物引起来的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血性贫血是最重要的，一旦发现要立即给予停药。对于重症的血管外溶血者，可以试用肾上腺皮质激素进行治疗。贫血严重者还可以输注洗涤的红细胞，去除补体。发生肾功能衰竭时，应该按照溶血尿毒症进行处理。患者要禁用诱发溶血的药物，多吃维生素多的食物，清淡饮食，针对病因，特殊治疗。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血的治疗，首先需要积极寻找病因进行病因治疗，治疗原发疾病对于溶血性贫血的治疗是最为重要的。药物性治疗主要以治疗温抗体型溶血性贫血的患者为主，首选的是肾上腺皮质激素，常用的是强的松。激素治疗有效的，一周后患者的红细胞数可以迅速升高，黄疸消失，症状缓解。激素治疗一周无效，患者应该增加药物的剂量。如果三周无效，需及时更换治疗方案。一般80%以上的患者应用糖皮质激素治疗以后，可以获得早期的全部或者部分的缓解。\n效果不好或者激素依赖的，可以应用环孢A、达那唑等免疫抑制性药物。在激素治疗无效或激素依赖的患者，也可以采取脾脏切除术。其他的一些支持治疗，在重度贫血的状态下可以输注红细胞，但是注意需要输注的是洗涤红细胞，以减少溶血的发生。血浆置换可作为急救辅助治疗，以迅速清除血浆中的红细胞抗体，减少溶血的发生。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血发病的原因比较多，有一些遗传相关的因素引起来的，一些基因的缺乏，基因的异常引起来的，地中海贫血以及红细胞膜的异常引起来的阵发性睡眠性血红蛋白尿，以及免疫相关的，产生了自身的抗体，与红细胞结合以后，通过的脾脏就把他破坏掉了，过度的破坏以后，就造成了血管外的溶血。溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血。那血管内的溶血就是经常看到一些遗传相关的，红细胞还原酶异常，就容易造成红细胞不能及时的清除氧自由基对他的损害，造成细胞的破坏的增加；地中海贫血是属于红细胞的血红蛋白珠蛋白合成的异常，这类患者也可以造成红细胞寿命的缩短造成溶血。血管外溶血，经常看到的是免疫相关溶血，又分为温抗体型和冷抗体型溶血。温抗体型溶血患者主要是由于自身病毒的感染和相关的因素产生了自身的抗红细胞的抗体，最常见的是IgG抗体，和红细胞结合了以后，红细胞就被标记了，经过血液循环到了脾脏以后，就会被脾脏识别，红细胞就破坏掉了，造成细胞溶血。冷凝集素综合征患者主要是IgM型的抗体，有这类抗体病人，在气温降低以后，会造成自身溶血，这类患者需要在平时注意保暖，然后避免在过冷的环境下工作和生活，减少溶血的发生。