淋巴细胞白血病

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
白血病分成急性白血病和慢性白血病，急性白血病根据细胞来源分成急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病是更早期阶段的比较原始的细胞得了白血病。急性淋巴细胞白血病只是白血病的一个种类，这种白血病在儿童相对更多一些，成年人发病比例不如急性髓细胞白血病多，儿童急性细胞白血病治疗效果非常好，预后也不错，成人急性淋巴细胞白血病预后就比较差。急性淋巴细胞白血病的临床表现有贫血、发热、感染、出血还有浸润的症状，急性淋巴细胞白血病浸润的症状更突出一些，可能除了骨头疼之外，还会有脏器的肿大，比如说肝脾淋巴结的肿大，而且急性淋巴细胞白血病有的时候也非常容易引起出血的异常，急性淋巴细胞白血病的病因是不清楚的。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
急性淋巴细胞白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性的疾病，可能会治愈，对于儿童急性白血病来说，最多见的就是急性淋巴细胞白血病。急性淋巴细胞白血病，主要是应用全身化疗以及预防中枢系统白血病治疗。\n对于急性淋巴细胞白血病，如果患者的年龄为1-9岁，而且发病时白细胞是小于50X10^9/L，预后是最好的，通过化疗之后达到完全缓解，再经过巩固和维持治疗之后，有50%-70%的患者能够长期生存，甚至是治愈。但是，成人的急性淋巴细胞白血病的预后不如儿童，成人急性淋巴细胞白血病的三年存活率仅仅有30%左右。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
儿童急性淋巴细胞白血病最长可以活正常的寿命，因为急性淋巴细胞白血病发生于儿童时期比发生于成年时期的预后好、治愈率高。在儿童时期患有急性淋巴细胞白血病需要进一步进行危险程度分层，如果是低危的急性淋巴细胞白血病病人，通过单纯的化疗有可能彻底治愈，此类患者可以活正常的寿命。但如果是高危的急性淋巴细胞白血病病人，即使通过化疗达到了缓解状态，患儿已然有可能再次复发，一旦再次复发则化疗效果往往不太理想，此时需要考虑是否行异基因造血干细胞移植以期达到治愈的可能。

白血病不会传染。因传染病均具有致病性的病原微生物，但白血病不具有。小儿急性淋巴细胞白血病多发于1-9岁儿童，经血常规检查可发现患儿白细胞不高于5万/mm^3，其治愈率可达50%-80%，成人急性淋巴细胞白血病相对比较少见。临床中成人中低危急性髓系白血病治疗效果良好，慢性髓系白血病较为常见，部分患者可实现带瘤长期生存，甚至可以认为达到治愈效果。

白血病患者具体生存时间应具体问题具体分析。如急性白血病未经治疗，其存活时间约为3个月，部分患者病情较为凶险，其存活时间约1周。而普通白血病患者治疗效果一般，临床通常采用3年生存率或者5年生存率描述其预后，即3年生存率约为30%-40%。对于多数急性早幼粒细胞白血病和小儿急性淋巴细胞白血病患者，可以达到治愈目的，实现长期生存；

白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，急性淋巴细胞白血病预后较好，随着化疗以及移植全面开展，对于复发儿童可能采用CART治疗。90%以上儿童能够得到良好长期存活，像正常人一样生活、学习、生育等。 急性髓系白血病预后比急性淋巴细胞白血病差，但随着化疗方案逐渐改进及移植水平提高，70%左右儿童会得到完全治愈。随着新技术逐渐发现，新靶向药物治疗，CART治疗水平逐渐提高，越来越多白血病儿童会获得远期健康生存。

成人可能很少发生肿瘤性疾病，但儿童白血病，尤其儿童急性淋巴细胞白血病，属于临床最常见儿童恶性疾病。随着医疗进展，大部分白血病患者能够得到很好存活，经过治疗后能够重返学校正常生活，包括结婚、生育都可能与正常儿童一样。目前最常用治疗方法是化疗，根据儿童分型情况时间存在差异，治疗平均两年左右。 部分疾病类型治疗时间可能缩短，对于较复杂、复发，或存在预后不良基因改变白血病，化疗后可进行骨髓移植治疗。随着化疗和移植水平逐渐提高，白血病儿童存活率升高，经过积极治疗，绝大多数白血病患儿能够健康成长。

急性非淋巴细胞白血病常指急性髓细胞性白血病，起源于造血干细胞异常恶性克隆性疾病。患者以原始细胞增多为表现，急性髓细胞性白血病症状如感染、出血、发热、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛。贫血可引起一系列临床症状，如患者会出现头晕、乏力，轻度活动后胸闷气短、感染。 此外，患者可出现低热或高热，低热可表现于患者每天体温都在38℃以下，一直无正常体温；还可以表现为患者每天会有一段时间出现畏寒、发热引起高热。胸骨压痛属于急性髓细胞性白血病典型临床表现，患者需要引起重视。存在胸骨压痛需要进行血常规检查，排除是否存在急性髓细胞性白血病。

影响急性白血病和慢性白血病治疗难度的因素较多，通常和不同的疾病类型有密切关系，具体分析如下：一、急性白血病：急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，此处仅阐述急性淋巴细胞白血病的治疗。在急性淋巴细胞白血病的治疗过程中，不同的发病年龄和患者是否具有特定的致病基因等因素，都和患者的治疗疗效、生存期限有密切的联系。如急性淋巴细胞白血病患儿，通常需要联合大剂量化疗和免疫治疗等治疗方法，大部分患儿都可以获得较好的治疗效果，可以长期生存。对于成人的急性淋巴细胞白血病患者，疗效较差，通常需要积极进行联合化疗治疗，如果患者有相合的骨髓干细胞供者，建议积极做异基因干细胞移植治疗；二、慢性白血病：1、慢性粒细胞白血病：目前针对慢性粒细胞白血病的靶向药物治疗已较为成熟，甚至可以替代异基因造血干细胞移植。但仍有部分靶向治疗无效或耐药的患者，如果有合适的供者，异基因造血干细胞移植仍是治愈的方法之一；2、慢性淋巴细胞白血病：通常此类患者只有出现治疗指征时才需要治疗，目前已研发部分针对此病的靶向药物，如BTK抑制剂(布鲁顿氏酪氨酸激酶)、泽布替尼等，此类药物都对慢性粒细胞白血病患者的治疗和长期生存，具有较好的效果。所以急性白血病和慢性白血病就治疗疗效而言，通常还是要根据发病年龄、是否有不良的预后基因、是否有靶向药物治疗等具体分析。

急性淋巴细胞白血病是儿童白血病中最常见的类型，是目前治疗效果最好的一类白血病。通过化疗，95%的患儿可以达到缓解，80%患儿可以长期存活，但仍然有15%-20%患者可能复发。 全世界儿童血液专家都在积极努力寻找引起复发的原因，包括耐药基因、突变基因，同时积极制定更合理、个体化的化疗方案，通过这些治疗后复发机会越来越少。如果是远期复发，即起病以后超过36个月复发，再次化疗也能够达到较好效果。如果是早期复发的患者，部分可以通过化疗再次达到缓解，其他可能需要通过造血干细胞移植达到缓解。