淋巴细胞白血病

大颗粒淋巴细胞是淋巴细胞一种亚型，形态上类似于小淋巴细胞，大小介于小淋巴细胞和单核细胞之间，直径约12-15μm，胞质较丰富，含有许多大小不等的嗜天青颗粒。正常情况下大颗粒淋巴细胞在外周血单个核细胞的10%-15%，根据细胞功能和免疫表型，大颗粒淋巴细胞可分为两种，CD3阳性大颗粒淋巴细胞代表活化的细胞毒性T淋巴细胞、CD3阴性大颗粒淋巴细胞代表自然杀伤细胞。 大颗粒淋巴细胞白血病是起源于这两类细胞的克隆性疾病，在儿童比较少见，表现类似于其它白血病，主要是发烧、全血细胞减少、肝脾肿大，常合并其它自身免疫性疾病，比如自身免疫性溶血、类风湿性关节炎，对于大颗粒淋巴细胞白血病。目前无统一治疗方案，最常用的药物是免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性的肿瘤。以外周出血、骨髓和脾脏、淋巴结等，淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征的疾病。这类细胞形态上类似于成熟的淋巴细胞，是一种免疫学不成熟的功能异常的细胞。慢淋均起源于B细胞，病因和发病机制尚未明确，本病在西方国家是最常见的成人白血病，而在我国日本以及东南亚国家比较少见。 慢性淋巴细胞白血病的分期，它分为0期，0期就是血液和骨髓中只有淋巴结的肿大，1期就是0加上淋巴结肿大，2期是有淋巴结肿大伴有肝脏、脾脏还有肝脾均肿大的情况，3期就是加上贫血的状态，血红蛋白可以小于110g/L，4期可以出现血小板的减少。 安全分期就是血和骨髓中的淋巴细胞增多，小于三个区域的淋巴结肿大称为A期，B期是大于等于三个区域的淋巴结肿大，C期是与B期相同外，尚有贫血和血小板减少。

慢性淋巴细胞白血病应该从自身免疫力、心态、环境与饮食等方面进行预防，具体如下： 1、提高免疫力：可通过日常的体育锻炼，比如气功、太极拳、跑步、登山等的运动，使体质健康旺盛，增强抗病能力； 2、要培养积极乐观的生活态度，在日常生活中心情平静，排除烦恼，避免过度的喜悲、恐惧、盛怒等，以免情绪过度激动伤害人体脏腑； 3、避免接触放射性的物质，即使因其它的疾病需要化疗，也要增加相关的防护措施； 4、饮食中应该补充高蛋白饮食，进食富含维生素和铁的物质，注意少食多餐。

小儿急性淋巴细胞白血病的护理措施主要包括预防感染和对相关并发症的护理，治疗过程中的诱导缓解阶段和再诱导阶段最容易出现死亡，因为此时存在很强的免疫抑制，患者长时间处于骨髓抑制状态就会导致粒细胞缺乏，从而导致致死性的感染，因此首先要预防感染的发生，减少治疗相关的死亡，主要如下： 1、清洁卫生：患者应养成良好的卫生习惯，如每天进行口腔的清洁护理、注意手、肛周、会阴部以及躯干部位的定期清洁等； 2、饮食：建议患者清淡饮食，注意营养均衡，不宜进食生冷食物，尽量摄入容易消化的食物，避免过于油腻、不易消化的食物和薄皮水果等； 3、特殊用药：左旋门冬酰胺酶容易导致胰腺炎，因此服药期间应避免高油脂类食物的摄入。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。

急性淋巴细胞白血病是造血系统中淋巴系恶性增殖性疾病，是淋巴系干细胞在分化过程中以某一阶段发生分化阻滞、凋亡障碍，导致恶性增殖疾病。该病早期症状包括发热、面色苍白、皮肤出血，骨和关节疼痛以及肝、脾和淋巴结肿大等。 如果早期未能控制，随着疾病发展，病人将逐渐出现乏力、精神萎靡、体重减轻等消耗性表现，并且由于脾脏肿大而感觉左上腹坠胀，食后饱胀感明显。查血常规可发现外周血白细胞明显增高，少数病人外周血白细胞减低，伴或不伴血红蛋白、血小板减少等改变。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性淋巴细胞白血病，它是血液系统低度恶性的肿瘤。主要的特征是，成熟样的B淋巴细胞在外周血常规，骨髓，淋巴结以及脾脏大量的蓄积。慢性淋巴细胞白血病多见是老年人，起病比较缓慢，早期常常没有自觉的症状，往往是因为血常规检查发现异常，或者是体检的时候发现淋巴结或者是脾脏的肿大，进一步检查发现。慢性淋巴细胞白血病慢性的，惰性的过程，对于早期的患者是不需要治疗的。如果出现体重下降、发热、消瘦、乏力、淋巴细胞进行性增多、进行性贫血、血小板进行性的减少等情况才需要治疗。对于慢性淋巴细胞白血病的患者，他们的病程长短不一，有的患者能生存半年，但是有的患者血可以生存十多年。多数的慢性淋巴细胞白血病患者，死于骨髓衰竭导致的严重的贫血、出血或感染。

儿童急性淋巴细胞白血病是一种治疗效果较好的儿童肿瘤，通过目前的化疗方案，缓解率可达到95%以上，5年无病生存率约为70%-85%。其中低危组的急性淋巴细胞白血病患者，5年无病生存率约为80%以上；高危组相对较差，5年无病生存率在50%左右。 目前靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂，引入儿童急性白血病的治疗后，既往预后较差的急性淋巴细胞白血病，如带有BCR/ABL1融合基因的患者，生存出现较大改善。目前新的治疗，如细胞免疫治疗、CAR-T治疗、造血干细胞移植，提高难治和复发患者的生存率。随着治疗方案的进展，急性淋巴细胞白血病患者的预后，有可能得到进一步改善。

儿童急性淋巴细胞白血病的原因目前尚不明确，因为急性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，与发病有关的常见因素，具体如下： 1、病毒感染； 2、物理因素：如接触电离辐射、放射线； 3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物； 4、遗传因素：如基因突变或者缺陷，更容易引起白血病的发生。 通常在上述致癌因素的作用下，部分原癌基因的位点发生突变、染色体重排、基因扩增，可以转变为肿瘤基因，导致白血病。正常情况下，体内抑制癌症的基因Rb基因、P53、P16、WTY等基因突变或者缺失，失去抑制癌症的活性，造成癌细胞的异常增殖和发病。此外，部分细胞的凋亡受到抑制或者阻断时，细胞没有正常凋亡，会继续增殖导致突变，从而发生白血病。

慢性白血病病程很长，临床上不以治愈的标准来评估疗效，所以白血病的治愈只针对急性白血病。儿童白血病主要指急性淋巴细胞白血病，目前国内外治愈率均在90%左右。急性白血病的治愈也叫缓解，指的是患者经过治疗后，血象基本正常，没有临床症状，骨髓里白血病细胞小于5%。