刘辉

白细胞减少原因和发病机制较为复杂，但总体可以分为以下三大类： 1、骨髓生成白细胞数量减少； 2、外周血白细胞破坏或消耗过多； 3、体内白细胞分为边缘池和循环池，平时血常规检测到的白细胞都是循环池，如果白细胞出现分布异常，大部分分布到边缘池，也会表现为白细胞减少。 白细胞最主要的构成是中性粒细胞，因此白细胞减少很大原因是中性粒细胞减少所致。射线辐射、接触化学毒物、本身出现细菌或病毒感染、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均可能导致白细胞减少。白细胞减少需要评估程度，如果出现白细胞极重度的减少，到达中性粒细胞缺乏的情况，需要及时到医院就诊，针对白细胞减少的原因展开积极治疗。

血小板增多治疗方法取决于血小板增多的原因，如果血小板增多是由于缺铁性贫血反应性增多则不用治疗，把缺铁性贫血治好之后，血板自然而然恢复。如果血小板增多是由于血液浓缩引起，比如患者拉肚子，腹泻把腹泻治好之后血小板增多也就恢复了。如果患者是造血系统疾病引起的血小板增多，比如血小板增多症，患者是否治疗，取决于患者长血栓的危险因素。 如果是诊断的原发性血小板增多症，患者的基础治疗是抗凝治疗，预防长血栓。是否把血小板降到正常水平要进行危险分层，看患者长血栓的风险，如果长血栓的风险高，比如患者是老年人，有糖尿病、高血压，则此类患者长血栓的风险非常高。要把血小板降到正常，把血小板降下来的方法比较常用的临床上是使用羟基脲治疗，还有是干扰素治疗。药物的选则最好让医生根据情况、年龄、合并症进行选择。

慢性粒细胞白血病的药物治疗经历了一个过程，具体如下： 1、早期时可能用羟基脲之类的治疗，但并不能改善患者的预后； 2、后续出现了干扰素的治疗，可以控制疾病，让部分患者坏的染色体,即ph染色体转阴，但是并不是所有的患者转阴； 3、随着病治疗技术的进步，后来出现了TKI，叫酪氨酸激酶抑制剂的治疗，在慢性粒细胞白血病是革命性的治疗，目前是一线治疗药物，即标准治疗药物。TKI治疗包括一代的伊马替尼，现在伊马替尼既有国产的也有进口的制剂，而且现在纳入了医保。后续除了一代TKI之外，还有二代的TKI，根据医生对药物的熟悉程度，根据患者的合并症来选择。

正常成年男性血红蛋白浓度在120-160g/L，成年女性为110-150g/L，高于正常范围称为血红蛋白浓度偏高。临床血红蛋白浓度偏高分为两种情况： 1、相对性偏高：最常见于大量出汗、严重呕吐、腹泻等情况下，身体水分大量丢失，血液浓缩、血红蛋白密度增加，从而引起血红蛋白浓度相对偏高，一般补充液体后血红蛋白浓度即可很快恢复正常； 2、绝对性偏高：由于血红蛋白绝对数量增加，如长期缺氧性疾病、慢性阻塞性肺疾病、高原地区居民、长期抽烟患者，均可能引起血红蛋白数量增加，导致血红蛋白浓度增高。此外，真性红细胞增多症是临床一种常见的骨髓增殖性疾病，同样可以引起红细胞数量异常增加。因此，血红蛋白浓度明显增高需要积极治疗。

血小板是血液中非常重要的成分，正常成年人血小板计数一般为(100-300)×10^9/L，如果血小板计数＜100×10^9/L，则称为血小板减少症，但具体正常范围不同国家有不同的界定。血小板减少分为原发性血小板减少症和继发性血小板减少症，继发性血小板减少症是指患者接受化疗、放疗、脾脏肿大、脾功能亢进等引起的血小板减少。临床还包括免疫性血小板减少症，是由于患者发生免疫功能紊乱引发的血小板减少。 临床也可看到血小板增多症，是一种骨髓增殖性疾病。肿瘤、感染或缺铁性贫血时，骨髓会积极代偿增生，出现继发性血小板增多。平时健康体检如果发现血小板数值出现较大幅度变化，需要及时到医院进一步查明原因，同时展开规范诊治。

心脏瓣膜置换术后需服用的药物有抗凝药物和恢复心功能药物。若手术较及时，心功能恢复较好，心脏未完全重构，手术后心功能恢复较好，只需服用抗凝药物。抗凝药物服用时间主要取决于瓣膜种类，机械瓣膜需要终身服用抗凝药物，并定期抽血化验，调整抗凝药物的用量；生物瓣膜6-12个月后不需要服用抗凝药物，但生物瓣膜有使用期限。建议根据患者、家属综合因素使用合适的瓣膜。

白细胞数值的正常范围是(4-10)×10^9/L，即每1L血液中有(4-10)×10^9个白细胞。白细胞是否正常不单纯指白细胞的数值，还包括构成白细胞的各种细胞，如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞在白细胞构成中的比例是否在正常范围。 即使在正常范围，临床还要进行进一步评估，有无出现异常细胞，如异常淋巴细胞或浆细胞等。白细胞升高或白细胞减低需要进一步进行相应的临床检测，区分生理性还是病理性，明确原因后再开展相应处理。在感染的情况下，如细菌感染时白细胞增多，需积极治疗感染，同时定期随访和监测白细胞数量，给予患者合理的治疗。

引起血小板减少的原因较多，主要包括以下几方面： 1、血小板生成不足：是指骨髓制造血小板能力减弱，可能是因为感染、血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、化学毒物、使用抗生素等临床药物，引起血小板生成不足，造成血小板数量减少； 2、血小板消耗或破坏过多：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、免疫性血小板减少症，会出现免疫功能紊乱，产生针对自身的血小板抗体，从而使血小板寿命缩短、破坏过多，造成数量减少； 3、血小板分布异常：患者出现脾肿大、脾功能亢进、血小板在脾脏内部破坏过多，可使血小板数量减少； 4、假性血小板减少：血小板本身不低，但血抽到试管中后与试管内部试剂发生反应，形成聚集，导致机器判断血小板过少。 因此，血小板减少需要到正规医院血液内科就诊，以查明原因，再针对结果进行治疗。

骨髓增生异常综合征诊断有赖于多种实验室检测技术的综合应用，包括骨髓细胞形态学、细胞遗传学检测、细胞免疫分型，均为本病诊断的核心。骨髓增生异常综合征患者需要进行如下检查： 1、血常规、网织红细胞计数检查； 2、骨髓检查：包括骨髓细胞形态学和骨髓病理检查，还有染色体核型分析，有助于判断患者是高危、中危还是低危； 3、荧光原位杂交技术：有利于发现与骨髓增生异常综合征密切相关的遗传学改变； 4、血液生化方面的检查：如叶酸、维生素B12水平检测，有利于与其它血液系统疾病，如巨幼细胞贫血进行鉴别诊断。骨髓增生异常综合征的患者不会出现叶酸或维生素B12缺乏，但如果为营养性巨幼细胞性贫血，可能会出现叶酸和维生素B12缺乏，因此需要进行排查。

慢性再生障碍性贫血属于慢性骨髓衰竭性疾病，临床表现为贫血、血小板减少、白细胞减少。从发病机制上来讲是因为T细胞功能免疫失调引起，所以这决定它的治疗。标准治疗是以免疫抑制剂为基础治疗，比如最常用环孢菌素治疗，通过环孢菌素口服调节血药浓度来治疗，同时吃药时要监测肝肾功能，监测环孢素浓度，达到有效浓度才能达到治疗效果。 在这个基础上还可以辅助细胞因子促生长治疗，比如打点促红细胞生长因子，即促红素，帮助造血恢复，慢性再障还可以吃中药进行辅助治疗。总体慢性再障是这样治疗，如果患者合并贫血比较重，比如血红蛋白在6g以下，还可以间断输血，为免疫治疗，血象恢复之后再停止输血治疗。