淋巴瘤

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
非何杰金氏淋巴瘤，也叫非霍奇金淋巴瘤，是人体免疫系统的恶性肿瘤，占全部霍奇金淋巴瘤的70%左右，临床上以老年患者多见。根据淋巴瘤细胞的来源，非霍奇金淋巴瘤分为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤、T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤、NK细胞来源的非霍奇金淋巴瘤三种类型。同时，每种类型又根据病理细胞的不同特点分为很多亚型，如弥漫性大B细胞淋巴瘤、慢性小细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞性淋巴瘤等。对于每种淋巴瘤都可以给予不同的治疗方案，常用的治疗方法主要是化疗，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、蒽环类以及糖皮质激素，另外，自体造血干细胞移植也应用于非霍奇金淋巴瘤的治疗。

讲解医师：程玮  （副主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，原发于淋巴结或者是结外的淋巴组织，根据细胞形态的不同，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤根据侵犯淋巴结和结外淋巴组织的部位进行临床分期，一期主要指累及单一的淋巴结区或者淋巴组织；二期是累及横隔同侧的多个淋巴结区；三期是累及横隔两侧多个淋巴结区；四期指有多个结外病变或者淋巴结病变，比如骨髓侵犯、肺侵犯，以及肝脏或者皮肤侵犯等。根据患者症状又分为有B症状和没有B症状，B症状是指六个月内不明原因的体重减低大于百分之十，或者是发热大于三十八摄氏度或盗汗。根据患者年龄、累及淋巴结区或结外病变的数量，以及血乳酸脱氢酶等指标，又能判断患者有无不良预后因素。综合患者分期、有无不良预后因素，采取不同治疗。淋巴瘤的治疗以化疗为主，根据病变部位、分期可以联合放疗；如果是晚期或者预后不良的患者，还可以考虑大剂量化疗，联合自体造血干细胞移植进行挽救治疗。

作者：王景丽，唐丹婷，徐芝龙，张传敏等，青岛大学第十一临床医学院 潍坊医学院临床医学院 兰陵县人民医院血液科 临沂市人民医院中心实验室5临沂市人民医院肿瘤科 霍奇金淋巴

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病除了会出现外分泌腺功能受损而导致的口干、眼干、鼻干等干燥的症状之外，还会造成皮肤、造血系统、肝、肾等多系统的损害。\n干燥综合征的患者会出现，比如外分泌腺之外其它组织的淋巴细胞聚集增生，导致淋巴结的增生、肿大，多数的患者淋巴结的增生、肿大是良性的，叫做假性淋巴瘤，但是有部分的患者随着疾病的进展，良性的淋巴细胞增生逐步会出现恶性变，就会出现恶性的淋巴瘤，有报道称干燥综合征患者出现恶性淋巴瘤的几率比正常人要高出44倍，所以干燥综合征的患者在疾病诊断之后或在治疗期间，一定要定期到风湿科去进行相关的复诊检查，及时了解病情的变化。当淋巴结的肿大呈现反复的发作、淋巴结质地比较硬，这时候就需要进行淋巴结的超声检查，必要的时候还需要做病理学的切片检查，来及时了解病变。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的特点是以口、眼、鼻等外分泌腺功能受累为主，同时也可以见到全身淋巴结、肝、脾、肾等腺外组织的功能受累，从而表现出来这些腺外组织存在着淋巴组织的增生。全身多处的淋巴结可以呈现反复发生的、长期的增大，但是多数患者进行淋巴结的活检可以看到大多呈现的是良性增生。这种大量的淋巴细胞聚集的状态也被称为假性淋巴瘤。所以，干燥综合征患者可以出现假性淋巴瘤。但是，有部分患者淋巴组织的良性增生可以最终转化为恶性增生，导致恶性淋巴瘤的发生。\n有报道干燥综合征出现淋巴肿瘤的发生率大约为正常人群的44倍。干燥综合征所引起来的淋巴瘤类型，在国内已经有相关的报道，原发性的干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病，一般伴有巨球蛋白血症。另外，非何金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等这些淋巴瘤的发生，在临床上已经有了报道。\n所以，干燥综合征的患者一旦确诊之后，就需要积极进行原发病的治疗，定期监测病情的变化。当出现了淋巴结明显的增大或者质地逐渐变硬的时候，可能需要多次进行病理学的检查，尽早进行诊断，以免延误治疗机会。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征引起淋巴瘤的类型以非霍奇金淋巴瘤为多见，其中又包括弥漫大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤位于免疫系统，包括淋巴结、骨髓、脾脏和消化道的淋巴样细胞，关与它的分类目前还在讨论，作为患者不需要了解那么多。非霍奇金淋巴瘤的临床表现，主要是浅表淋巴结肿大或者形成结节肿块、体内深部的淋巴结肿块、淋巴结外的淋巴组织增生和肿块等，都是非霍奇金淋巴瘤的表现，特点是临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。因此当临床上发现淋巴结肿大，而且逐渐增加，又不见好转的时候，要注意有没有非霍奇金淋巴瘤发生的可能，要引起重视。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
淋巴瘤的早期症状不是非常明显，大多数的患者会在颈部发现淋巴结的肿大，而且质地比较硬，部分患者可能会在临床上出现低热、乏力等临床表现。但是干燥综合征因为属于风湿系统的疾病，疾病本身也会出现低热，也会出现多发的淋巴结肿大，所以这些临床症状往往会被患者所忽视。干燥综合征本身疾病并发恶性淋巴瘤的几率又比正常人要高出40多倍，所以干燥综合征的患者要特别注意淋巴瘤的出现。需要定期进行淋巴结的超声检查，要了解淋巴结局部的变化，还要查一下血常规，包括肝功、肾功、免疫抗体等这些检查，要随时了解疾病病情的进展。必要的时候可能要对淋巴结进行组织学的检查，也就是病理切片的检查，及时进行疾病的诊断。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征患者的淋巴瘤患病率，关于这一点目前流行病学的调查显示患病率有多有少，有些调查发现患病率高达5%-8%，与一般人群相比，患病率的危险度高达十几倍，病程长的患者一般15年以上。另外，单侧腮腺和内腺肿大的患者、腺体内肿物的患者、持续淋巴结肿大和脾肿大的患者患有淋巴瘤的危险性高。此外，有冷球蛋白血症伴有紫癜以及雷诺氏现象，也与淋巴瘤的发生有相关性，经过调查发现高丙种球蛋白血症、贫血、腮腺肿大是发生淋巴瘤的危险因素。还有些人发现低补体血症和淋巴细胞减少，也是淋巴瘤独立的危险因素，因此临床上发现有这些情况，患者要进行定期复查，早期发现淋巴瘤。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
淋巴瘤如果治疗效果不好，病情进展有一定的概率会转化为淋巴瘤白血病。淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，以无痛性淋巴结肿大为主，部分患者伴有发热、消瘦、盗汗等表现。淋巴瘤的治疗主要是应用化疗，绝大部分患者会将病情控制稳定。\n有一部分类型的淋巴瘤治疗效果比较差，病情进展到终末期，淋巴瘤细胞在骨髓内大量的浸润，就变成了淋巴瘤白血病。一旦淋巴瘤转化为淋巴瘤白血病，就需要应用类似于急性淋巴细胞白血病的方案进行化疗，但是效果会非常差，总体预后不好。

讲解医师：薛恺  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科
不可否认化疗是一把双刃剑，目前淋巴瘤的治疗还是以化疗为主的。它在带来疗效的同时也会有一定的毒副反应。比如出现白细胞的下降，会出现发热、感染、会出现血小板下降、甚至导致出血风险增加、会出现恶心、呕吐、乏力、吃不下东西、会出现肝功能的异常等。需要理性的看待，不能有些毒副反应整个治疗都放弃，首先会给患者做一系列的评估，看到底适不适合化疗，适不适合标准剂量或者减量剂量的化疗，然后才会给适合的患者进行治疗，而且在这个过程当中也会采用些措施，比如止痛药物、升白针、升血小板针进行毒副反应的预防，即使出现了这种情况，患者也不要过于的惊慌，及早的到专科医院进行处理，大多数情况下是能够控制的。对于不适合化疗的病人，也不会一定强硬做化疗，具体要因人而异。