法洛四联症

法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题： 1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损； 2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨； 3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄； 4、右心室肥厚。 如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。

法洛四联症的手术治疗是比较多样化选择的治疗方案，主要取决于患儿的肺血管发育情况，以及是否合并冠状血管畸形。手术方案的选择较多，主要包括： 1、对于肺血管发育不好的小孩子，出生以后，如果有严重青紫，可能要选择姑息的手术方案，包括右侧改良的B-T分流、右心室流出道的疏通和重建； 2、对于肺血管发育比较好的孩子，可以采取一次性手术根治的方式完成一期根治。 法洛四联症的孩子，疾病的复杂程度不尽相同。所以手术方案的选择也是非常多。近年来由于常规的跨瓣环补片，可能造成肺动脉瓣反流，出现右心室远期功能不全的潜在风险。所以最近5-10年的时间，越来越多的医生开始关注是否能够保留肺动脉瓣环、保留肺动脉瓣功能，以及是否能够在手术过程当中，避免进行右心室切口，防止右心室的疤痕，和心室肌肉离断造成的右心功能不全，这是目前手术治疗方面的进展。

法洛四联症是第五种常见的先天性心脏病，法洛四联症的诊断其实很简单，就一个指标紫绀或者通俗点叫青紫，就是宝宝出去晒太阳，会发现小孩的嘴唇显得比别的小孩暗，这往往是家长首先发现的症状。家属不能听到心脏杂音。对先天性心脏病的筛查至关重要，法洛四联症生下来之后，在新生儿期筛查，一定能筛查出来。为什么？因为第一是法洛四联症有心脏杂音，第二是氧饱和度一定会降低。父母不能早期发现法洛四联症是因为紫绀要降低到一定数值才会被肉眼察觉，比如92%-95%的氧饱和度，没有专业知识的人看不出来是紫绀，只有低至80%-85%的紫绀，才能被普通人察觉，但是机器一定能测出来。所以法洛四联症的宝宝生下来之后，经过先天性心脏病的筛查，有心脏杂音、氧饱和度降低，马上做超声就可以很快的判断出来。而家长要想判断出来，只能看嘴唇慢慢变紫。因为法洛四联症在出生后的前半年，紫绀肯定不会非常严重。当然，这跟法洛四联症的类型有关，严重的患儿生下就很紫。常见的法洛四联症一般在出生6个月以后才慢慢的出现明显的紫绀，所以先天性心脏病筛查是非常重要的。

法洛四联症的诊断主要依靠彩色多普勒超声检查，在彩色多普勒超声上面可以看到法洛四联症的四个征象，一个就是室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和继发性右心室肥厚。做彩超的目的，一个方面是诊断有没有法洛四联症。 另外还要对它缺损的大小，室缺的大小进行测量，非常重要的一个方面是要测量肺动脉狭窄程度，如果肺动脉发育过细，可能不能做一次性根治手术，需要先做体肺动脉分流，使肺动脉有进一步发育之后，肺动脉内径增宽，才可以做二期根治手术。 对于肺动脉发育非常差的，可能还要做血管造影来检查侧支循环发育情况。

法洛四联症手术成功率较高。全国平均水平显示手术成功率可高达99%以上。术后需注意心功能维护，患儿适当运动，但不可运动过度，避免出现心功能衰竭，饮食方面要注意高营养、高热量饮食，限制水量摄入。患者出院后1个月、3个月及半年进行复查，检查项目包括常规体检听诊、心电图、心脏彩超及胸片。了解心脏术后恢复情况，及有无残余梗阻、残余分流情况。

法洛四联症的预后取决于左右肺动脉发育状况： 1.发育良好：此类患儿手术后与正常人无异，可从事一般性体育活动； 2.瓣环发育不良：跨环补片造成肺动脉瓣结构破坏，需定期复查或二次手术； 3.发育极差：部分患儿出现肺动脉反流或瘤样扩张，需定期复查或二次手术。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧合在肺里面，这样氧和血就很少，体循环非氧合血、紫绀血就非常多，表现为缺氧。如果脑缺氧病人出现昏迷、抽搐、意识不清等症状，呼吸特别快，首先要给予吸氧，因为氧气浓度高后血液的携带能力增强，减缓心率，减慢心率使心脏处在舒张期相对要长，往肺里的血就相对多，肺血多后氧合好，减慢心率药品常用心得安、倍乐克。减慢后流出道舒张期长，痉挛缓解，进入肺血多。病人镇静，给吗啡镇静药品，使病人不紧张，缓解痉挛，右室流出道的痉挛，处理以后大部分病人可以缓解。诱因可以导致再次发作，如果反复发作应尽早做手术从解剖上根治，才能以防止再次发作。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。