法洛四联症

如果经过超声检查可以发现法洛四联症中的四个解剖结构都恢复正常，找不到明显心脏缺陷存在，但可以看到在右心室流出道或肺动脉有一定程度的血流加速，或有一定程度的异常湍流存在，可能是导致法洛四联症手术以后继续存在杂音的原因。只要程度不太严重，杂音可以忽略，是一个良性杂音。 在法洛四联症患者手术以后有部分杂音存在表明还有后续问题，最常见于在修复室缺时还存在瘘或分流，或在救治法洛四联症患者的肺动脉狭窄流出道梗阻时，没有完全解除梗阻，存在残余梗阻，也会导致明显的杂音。因此对于法洛四联症患者修补以后出现杂音的情况，一定要做超声、心动图进行评估，明确是否存在异常解剖学结构，或排除异常问题，认为只是一个轻度的杂音或良性杂音。 一般先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，患者经过治疗后把产生杂音的原因去除，手术以后就没杂音。但在法洛四联症中，即便是很完美的法洛四联症修补术，手术以后听诊可能还会听到杂音。如果这种完美的修补手术以后出现的杂音，一般响度不会太高，大概在三级，很少有四级的情况。

法洛四联症手术以后可能会存在问题，但不属于复发情况。如果手术以后还有室间隔缺损、肺动脉狭窄，可能是进行室间隔缺损修补时不完整，肺动脉狭窄、流出道梗阻解除时解除不够彻底，但不属于复发。部分肺动脉远端狭窄患者可能与肺动脉自身发育能力差有关，也就是血管的发育没有同步跟上体格的发育。 法洛四联症中，后续最多见于即便是完美的法洛四联症手术，随着患者年龄增大，很大一部分会产生肺动脉瓣反流，重度以上的肺动脉瓣反流会影响到心脏功能，导致右心室、右心房扩大。如果很严重，在中度以上甚至重度反流会导致右心功能不全，在文献或现实中，有一部分病人是因此发生猝死。 所以对中度以上肺动脉瓣反流患者必须进行很好的评估，做心电图、心超，必要时做心脏核磁共振检查。如果证明狭窄达到一定程度，某些指标达到需要进行治疗的标准，患者需要到医院进行治疗，需要在肺动脉中加一个瓣以防止反流，现在可以采用外科手术或经微创介入的办法植入肺动脉瓣。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的四种畸形，主要有以下几点：\n1、局部狭窄：肺动脉瓣和右室流出道的狭窄。\n2、室间隔缺损：往往是对位不良型的或者是一个膜部大的室间隔缺损。\n3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔的上端，一般横跨在室间隔上端占左右心室的各50%，就是50%靠在左心室，50%靠在右心室，称为主动脉骑跨。\n4、右心室肥厚：最重要的畸形就是肺动脉瓣和右室流出道的狭窄，如果是非常严重的狭窄，会导致病人的缺氧发作，称为危重型的法洛四联症。\n目前而言，法洛四联症大部分可以经过手术得到纠正。

作者：杨亚崇，帅世超，张文超，李少杰,王家琦，河北北方学院；朱喜春，岳立辉，河北省人民医院 1.病例资料 患者女性，19岁，孕13周，因复杂 先天性心脏病 要求终止妊娠于2021年

法洛四联症是临床上最常见的复杂性紫绀型先天性心脏病。在胎儿时期，按道理从20周开始做心脏畸形排查，是有概率发现的。但是因为胎儿的肺部还没有完全用起来，所以肺动脉血流还很少。所以对于法洛四联症，在胎儿时期的轻重程度的诊断，包括疾病的诊断，是有...

法洛四联症是心脏外科里一种比较常见的先天性心脏病，主要临床特点就是孩子出生以后不怎么紫绀，随着年龄的增加紫绀会逐渐加重。这种疾病是四种心脏畸形连在一起，所以称之为四联症。这四联包括：第一个是主动脉骑跨，第二个是室间隔缺损，第三个是右室流出道狭窄，第四个是右心室肥厚。法洛式四联症可以通过手术得到比较理想的结果。

法洛四联症的胎儿要不要主要是取决于他的预后，轻的法洛四联症手术效果好，一次手术就能做好，术后孩子的活动量，以后的工作状态，都基本上能够达到正常孩子的状态；但是有些法洛式四联症很重，可能发育不好，需要做多次手术，需要换动脉瓣环的孩子做完手术以后，可能还需要做换动脉瓣的手术，所以要不要取决于家长的态度。

法洛四联症的常见并发症较多，其属于紫绀型心脏病，血氧下降，患者常有喜蹲踞、缺氧、易出现肺炎、心内膜炎等症状，还可出现脑梗塞等并发症，法洛四联症目前是复杂性心脏病中手术效果较好的一种心脏病，若病情不严重，可通过手术根治，甚至不影响患者的寿命，一旦发现有这种疾病，需及时到医院就诊，尽早采取手术的治疗方法，达到根治的目的。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。