法洛四联症

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

婴儿先天性心脏病治疗后能否运动，取决于患儿的病情，主要如下： 1、多数先天性心脏病患儿治疗恢复后，可以与正常人一样进行运动。在解剖上达到根治，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，只需进行修补即可。但锯掉胸骨的患者需要一定的恢复时间，通常1年以后机体能够完成自我修复。因此患儿可以参加所有运动，包括成为运动员、参军等； 2、部分进行根治手术的儿童解剖畸形接近正常，如法洛四联症的患儿，通过手术将肺动脉扩大到正常水平，但肺动脉的生长可能与机体的生长不同步。因此患者后期需要进行严密的随访，患者可以完成一般的体力劳动、生育等。但不宜成为竞技类运动员； 3、进行瓣膜手术，包括二尖瓣、三尖瓣手术的患儿，应密切观察瓣膜功能，不建议剧烈运动。部分患者只能进行功能性矫治，因此患者的心功能会受到较大影响，建议以轻体力劳动为主。如果儿童行走不足100m时需要休息，建议前往专业机构进行复查。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

镶嵌治疗是这几年发展非常迅速一个新兴学科。镶嵌治疗，又叫杂交治疗，是把内科和外科结合起来。法洛四联症的小孩要做镶嵌治疗。有些法洛四联症非常重，肺动脉发育很差，称为重症法洛四联症。有些孩子不光肺动脉发育很差，而且有很多大的侧支血管，外科手术比较困难。因为侧支血管的走行非常独特、怪异，外科医生结扎肺动脉侧支是非常困难的，心功能恢复也非常困难。这种情况会请心内科医生在导管室把侧支血管封堵住，以备手术。把肺动脉侧支封堵以后，小孩子会出现严重的缺氧，严重影响心功能发育，需要马上转到手术间，做法洛四联症手术，这就是所谓的镶嵌治疗。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。

肺动脉瓣反流多因肺动脉瓣关闭不全所致，正常人可以出现少量肺动脉瓣反流，对机体循环不会构成任何影响，一般无临床意义，无需过多关注，更不必进行治疗。临床上研究较多的是法洛四联症患者，术后在相当长的时间内随访，均会出现少量、中量、中大量的反流。肺动脉瓣反流可影响患者生活质量，甚至导致心衰的表现，需要引起医务工作者的高度重视。

胎儿时期三尖瓣反流是非常复杂的问题。因为胎儿时期的心脏，无论其功能和结构，与出生后差别很大。如果三尖瓣有反流，往往提示右心室的增大，而右心室增大在胎儿时期可以有以下多种多样的原因： 1、导致右心室增大的先天性心脏病，如法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁等，这都是导致右心室增大从而引起三尖瓣反流的原因，所以必须得除外严重的、复杂的先天性心脏病； 2、两个在胎儿时期特殊的心脏结构，如动脉导管未闭，即动脉导管的问题，以及卵圆孔问题，在胎儿时期这两个结构应该是通着的，如果出现胎儿时期的动脉导管早闭，或者卵圆孔缩小、早闭，都会出现三尖瓣反流。 总之，三尖瓣反流在胎儿时期是比较严重的问题，往往提示其有严重的心脏畸形，或者是严重的胎儿时期心脏异常，如卵圆孔早闭和动脉导管早闭。所以对于出现三尖瓣反流的胎儿必须定期复查，一周做一次胎儿超声心动图，如果反流加重，一定要系统地进行胎儿的心脏检查，发现疾病进行相应处理。如有复杂信息，要决定孕妇是不是要正常妊娠和分娩，如正常结构的早闭，则需要及时终止妊娠。