李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
怀孕后出现的扩张性心肌病也称之为围生期心肌病，主要指的是既往没有心脏病，尤其是没有扩张性心肌病的女性，在妊娠的最后1个月至产后5个月之内，这段时间出现的扩张性心肌病，甚至心力衰竭。这种疾病的治疗，最重要的是针对心力衰竭和心肌重构的治疗，主要的药物是ACEI或ARB类的药物，以及β受体阻滞剂，这几类药物必须要吃而且要长期吃，并且需要逐渐增加剂量，直到达到最大剂量或者最大耐受剂量。另外的治疗主要是对症治疗的药物，包括利尿剂，伊伐布雷定这种改善心律的药，洋地黄类的强心药物。另外可以考虑盐皮质激素受体拮抗剂以及ARNI类药物。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
肥厚性心肌病和扩张性心肌病虽然都是心肌病，但有非常大的区别，第一个方面，病因不同，肥厚性心肌病有很大一部分是染色体遗传病，也就是说受遗传因素影响更大；扩张性心肌病也有遗传因素影响，但影响个力度会小一些，反而后天的继发性因素影响比较大，比如围生期心肌病、酒精性心肌病等。第二个方面，在心脏上的表现也是不同的，肥厚性心肌病主要表现为心肌肥厚，最常见的是室间隔部位的局限性增厚；扩张性心肌病主要表现为心脏扩大，而且是整个心脏的扩大尤其是左心室扩大、心室壁变薄。第三个方面，临床症状上面的区别，肥厚性心肌病最常见的临床表现是晕厥、猝死，有些病人会出现胸痛，晚期才会有心力衰竭的症状；扩张性心肌病在疾病初期阶段会表现为心功能减低、心力衰竭的症状。第四个方面，在治疗上的区别，对于肥厚性心肌病尤其是梗阻性肥厚性心肌病，最重要的治疗目的是预防梗阻来达到预防猝死的目的，主要的药物有β受体阻滞剂比如倍他乐克、维拉帕米等，也可以通过手术的方式来切除或者消融肥厚的心肌，没办法做手术的病人可以考虑植入起搏器；扩张性心肌病主要治疗的目的是延缓心肌重构和心衰的进展，最主要的是药物治疗，最常用的药物也是最重要的药物，是β受体阻滞剂比如倍他乐克，还有ACEI和ARB类药物，比如贝那普利、依那普利、缬沙坦、厄贝沙坦等。这两种疾病无论是在病因、解剖结构还是临床表现或者治疗上面都有非常大的区别。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的预后，根据类型和病程的不同会有所不同。很多继发性扩张型心肌病是可以治愈的，比如酒精性的心肌病，如果能够早期戒酒，心脏的功能和结构都能够恢复正常；围生期心肌病如果能够早期诊断、早期症治疗，心脏功能也是可以恢复的。但是，特发性的扩张型心肌病一般预后比较差，大体上确诊后五年的生存率是50%，而十年的生存率大约是25%。但是，越早期发现、早期治疗，也就是病程比较早的这种病人，预后相对会更好一些；如果发现得迟、心脏扩大非常严重、心功能很差，这种预后会更差一些。所以，及早的诊断和治疗，对于改善扩张型心肌病的预后、延长病人的生存期、改善病人的生活质量非常地重要。

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扩张型心肌病在发展到充血性心力衰竭阶段之前，一般是没有特殊症状的，可能唯一的表现会是胸闷、气短或者活动的耐受量较以前减低等心功能稍微降低的表现，在心电图上也没有太明确的变化，X线片会表现出心脏的扩大，心脏彩超能够明显的看到心脏扩大、心壁变薄。随着扩张型心肌病病程的进展，进入到心力衰竭阶段，病人会表现出明显的心衰症状，比如气短、活动耐量明显降低和下肢水肿，这个时候心脏彩超不仅仅看到心脏扩大、心壁变薄，更有心室射血分数的降低，X线片能够看到心脏心影明显的扩大。

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治疗扩张型心肌病的药物主要有两大类：第一类，改善预后的药物，这一类的药物可以逆转心肌重构，延缓和控制心力衰竭进展的速度，降低患者远期的死亡率，延长患者的寿命，也就是可以改善患者的长期预后。这一大类的药物主要是三类神经激素的拮抗剂：第一、β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等。第二、ACEI/ARB或者ARNI类药物，也就是普利类药物、沙坦类药物或者沙库巴曲-缬沙坦。第三、醛固酮受体的拮抗剂，目前最常用的是螺内酯。只要没有禁忌症，这几类药物是应该长期应用的。第二类，改善症状的药物，也包括三个小类。第一、强心药。口服的强心药有洋地黄类药物地高辛，静脉的有西地兰、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。第二、利尿剂。包括速尿、氢氯噻嗪、托拉塞米等。第三、扩血管的药物。有硝酸酯类，可以口服，也可以静脉应用。还有静脉应用的硝酸甘油、硝普钠等。还有一类新的扩血管的药物就是新活素，对改善心力衰竭的症状也非常有效。

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扩张型心肌病的治疗方法，根据疾病发展阶段的不同，会略微有所不同。在疾病的早期阶段，最重要的治疗是逆转心肌重构，预防心功能衰竭的进展，也就是改善病人的长期预后，最重要的药物是β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物。对于左室射血分数小于45%的这一部分病人，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲缬沙坦来替代ACEI或者ARB类药物。到了疾病的中期阶段，病人已经出现心力衰竭的症状，这个时候除了改善长期预后的治疗之外，还需要给予改善症状的药物，主要有强心治疗，最重要的是洋地黄类强心药，另外需要给予利尿剂和扩张血管的药物，比如硝酸酯类药物。到了疾病的晚期阶段，经过上述的这些药物治疗，病人的症状仍然不能够缓解，这个时候就需要考虑应用静脉的强心药物或者扩血管药物，同时可以考虑做器械治疗，比如床旁超滤、植入CRT或者植入左室辅助装置。到了疾病的终末期，所有的治疗手段都效果不好，就需要进行心脏移植手术。

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扩张型心肌病在早期阶段对饮食没有特殊要求，但是，还是推荐进行低脂、低盐、低糖的饮食，主要是为了预防高脂血症、糖尿病、高血压，控制体重，能够尽量预防和控制加重心衰的其他因素，从而延缓心衰进展的速度。到了疾病的中晚期阶段有比较明显的心功能减低症状，需要限制钠盐和水的摄入量，每天的钠盐摄入量需要小于3g，差不多就是一小勺子盐，每天的量就足够了。另外，液体也需要限制，每天摄入液体量需要少于1500-2000ml，能够减轻心脏负荷，液体量不仅是指喝水的量，还包括喝汤的量，有时候有些病人会用中药来治疗疾病，这时喝的中药也算是液体量，总的液体量需要控制在2000ml以下。

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扩张型心肌病的发病确实有遗传因素的参与，尤其是家族性扩张型心肌病，这是一种非常明确的遗传病，跟基因变异有关，所以基因治疗是这种疾病治疗一个非常好的探索方向。但是这种疾病的遗传方式非常复杂，致病基因也很多，多达60种以上，所以对于基因检测、基因治疗的探索也是比较困难的。目前，能够通过基因标志物的检测诊断家族性扩张型心肌病，对于疑似有家族性扩张型心肌病的家庭成员，也推荐进行基因检测，这样就能够早期诊断，并且进行早期的临床干预，达到延缓疾病发生或者预防疾病进展的目的。但也是由于上面所说的遗传方式的复杂性，目前这种基因检测早期诊断、早期干预的效果并不是很好，已经有基础研究发现，补充相关的基因可以治疗仓鼠的扩张型心肌病。但是目前这种研究还处于基础实验阶段，并没有进入临床治疗，期待不久的将来在这方面的进展会有突破。

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扩张型心肌病的病因非常多，根据病因不同，大概可以分为四大类，而在推断它的可能的病因的时候，需要结合病人的症状、病史、家族史来综合判断。同时还要做辅助检查和化验来帮助诊断。扩张型心肌病的病因大概有这么几种：第一、家族性扩张型心肌病，这种心肌病的特点它是有非常明确的家族史，同时有基因的变异。第二、获得性的扩张型心肌病，主要有免疫性的疾病、酒精性心肌病、围生期心肌病和心动过速性的心肌病。这几类心肌病它都有非常明确的病史，比如酒精性的心肌病，有大量饮酒史；围生期心肌病，有妊娠分娩史。第三、继发性的扩张型心肌病，这一类的心肌病的病因就更好排除了，因为它是继发于其他的疾病，病人在短期或者长期内都患有这个全身性的，或者是自身免疫性代谢、分泌性的疾病，从而能够帮助诊断。第四、特发性的扩张型心肌病，以前这类的疾病占的百分比比较高，因为它是查不到原因的。但是随着诊断技术的逐渐的进步，能够查到原因的这种扩张型心肌病越来越多，就会使得诊断为特发性心肌病这种病例越来越少，那这类病人比较常见的原因是病毒性的心肌炎。在他的早年得过病毒性的心肌炎，等到过10-20年，甚至更常一段时间之后，就会发展为扩张型心肌病。

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扩张型心肌病到了晚期，心力衰竭的症状会非常严重，很可能应用了利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等等这些药物之后，心力衰竭的症状仍然不能缓解。这种情况下就考虑住院，静脉输注正性肌力药物，也就是强心药物，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农，还有新的药物，比如左西孟旦、利钠肽等这些药物缓解症状。对于左心室扩张的非常明显，心电图上有QRS波时限非常长的病人，需要做心脏再同步化治疗，也就是植入CRT。对于有心律失常，尤其是有室性心律失常的病人，需要植入心脏转复除颤器也就是ICD来预防猝死。另外，还需要预防血栓的形成。对于晚期的病人还可以用超滤治疗和左心室辅助装置的治疗，最终极的治疗方式是进行心脏移植，这也是目前唯一已经确认能够治疗心力衰竭的外科治疗方法。