李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的预后，根据类型和病程的不同会有所不同。很多继发性扩张型心肌病是可以治愈的，比如酒精性的心肌病，如果能够早期戒酒，心脏的功能和结构都能够恢复正常；围生期心肌病如果能够早期诊断、早期症治疗，心脏功能也是可以恢复的。但是，特发性的扩张型心肌病一般预后比较差，大体上确诊后五年的生存率是50%，而十年的生存率大约是25%。但是，越早期发现、早期治疗，也就是病程比较早的这种病人，预后相对会更好一些；如果发现得迟、心脏扩大非常严重、心功能很差，这种预后会更差一些。所以，及早的诊断和治疗，对于改善扩张型心肌病的预后、延长病人的生存期、改善病人的生活质量非常地重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在发展到充血性心力衰竭阶段之前，一般是没有特殊症状的，可能唯一的表现会是胸闷、气短或者活动的耐受量较以前减低等心功能稍微降低的表现，在心电图上也没有太明确的变化，X线片会表现出心脏的扩大，心脏彩超能够明显的看到心脏扩大、心壁变薄。随着扩张型心肌病病程的进展，进入到心力衰竭阶段，病人会表现出明显的心衰症状，比如气短、活动耐量明显降低和下肢水肿，这个时候心脏彩超不仅仅看到心脏扩大、心壁变薄，更有心室射血分数的降低，X线片能够看到心脏心影明显的扩大。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
治疗扩张型心肌病的药物主要有两大类：第一类，改善预后的药物，这一类的药物可以逆转心肌重构，延缓和控制心力衰竭进展的速度，降低患者远期的死亡率，延长患者的寿命，也就是可以改善患者的长期预后。这一大类的药物主要是三类神经激素的拮抗剂：第一、β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等。第二、ACEI/ARB或者ARNI类药物，也就是普利类药物、沙坦类药物或者沙库巴曲-缬沙坦。第三、醛固酮受体的拮抗剂，目前最常用的是螺内酯。只要没有禁忌症，这几类药物是应该长期应用的。第二类，改善症状的药物，也包括三个小类。第一、强心药。口服的强心药有洋地黄类药物地高辛，静脉的有西地兰、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。第二、利尿剂。包括速尿、氢氯噻嗪、托拉塞米等。第三、扩血管的药物。有硝酸酯类，可以口服，也可以静脉应用。还有静脉应用的硝酸甘油、硝普钠等。还有一类新的扩血管的药物就是新活素，对改善心力衰竭的症状也非常有效。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的治疗方法，根据疾病发展阶段的不同，会略微有所不同。在疾病的早期阶段，最重要的治疗是逆转心肌重构，预防心功能衰竭的进展，也就是改善病人的长期预后，最重要的药物是β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物。对于左室射血分数小于45%的这一部分病人，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲缬沙坦来替代ACEI或者ARB类药物。到了疾病的中期阶段，病人已经出现心力衰竭的症状，这个时候除了改善长期预后的治疗之外，还需要给予改善症状的药物，主要有强心治疗，最重要的是洋地黄类强心药，另外需要给予利尿剂和扩张血管的药物，比如硝酸酯类药物。到了疾病的晚期阶段，经过上述的这些药物治疗，病人的症状仍然不能够缓解，这个时候就需要考虑应用静脉的强心药物或者扩血管药物，同时可以考虑做器械治疗，比如床旁超滤、植入CRT或者植入左室辅助装置。到了疾病的终末期，所有的治疗手段都效果不好，就需要进行心脏移植手术。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在早期阶段对饮食没有特殊要求，但是，还是推荐进行低脂、低盐、低糖的饮食，主要是为了预防高脂血症、糖尿病、高血压，控制体重，能够尽量预防和控制加重心衰的其他因素，从而延缓心衰进展的速度。到了疾病的中晚期阶段有比较明显的心功能减低症状，需要限制钠盐和水的摄入量，每天的钠盐摄入量需要小于3g，差不多就是一小勺子盐，每天的量就足够了。另外，液体也需要限制，每天摄入液体量需要少于1500-2000ml，能够减轻心脏负荷，液体量不仅是指喝水的量，还包括喝汤的量，有时候有些病人会用中药来治疗疾病，这时喝的中药也算是液体量，总的液体量需要控制在2000ml以下。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的发病确实有遗传因素的参与，尤其是家族性扩张型心肌病，这是一种非常明确的遗传病，跟基因变异有关，所以基因治疗是这种疾病治疗一个非常好的探索方向。但是这种疾病的遗传方式非常复杂，致病基因也很多，多达60种以上，所以对于基因检测、基因治疗的探索也是比较困难的。目前，能够通过基因标志物的检测诊断家族性扩张型心肌病，对于疑似有家族性扩张型心肌病的家庭成员，也推荐进行基因检测，这样就能够早期诊断，并且进行早期的临床干预，达到延缓疾病发生或者预防疾病进展的目的。但也是由于上面所说的遗传方式的复杂性，目前这种基因检测早期诊断、早期干预的效果并不是很好，已经有基础研究发现，补充相关的基因可以治疗仓鼠的扩张型心肌病。但是目前这种研究还处于基础实验阶段，并没有进入临床治疗，期待不久的将来在这方面的进展会有突破。

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扩张型心肌病的病因非常多，根据病因不同，大概可以分为四大类，而在推断它的可能的病因的时候，需要结合病人的症状、病史、家族史来综合判断。同时还要做辅助检查和化验来帮助诊断。扩张型心肌病的病因大概有这么几种：第一、家族性扩张型心肌病，这种心肌病的特点它是有非常明确的家族史，同时有基因的变异。第二、获得性的扩张型心肌病，主要有免疫性的疾病、酒精性心肌病、围生期心肌病和心动过速性的心肌病。这几类心肌病它都有非常明确的病史，比如酒精性的心肌病，有大量饮酒史；围生期心肌病，有妊娠分娩史。第三、继发性的扩张型心肌病，这一类的心肌病的病因就更好排除了，因为它是继发于其他的疾病，病人在短期或者长期内都患有这个全身性的，或者是自身免疫性代谢、分泌性的疾病，从而能够帮助诊断。第四、特发性的扩张型心肌病，以前这类的疾病占的百分比比较高，因为它是查不到原因的。但是随着诊断技术的逐渐的进步，能够查到原因的这种扩张型心肌病越来越多，就会使得诊断为特发性心肌病这种病例越来越少，那这类病人比较常见的原因是病毒性的心肌炎。在他的早年得过病毒性的心肌炎，等到过10-20年，甚至更常一段时间之后，就会发展为扩张型心肌病。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病到了晚期，心力衰竭的症状会非常严重，很可能应用了利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等等这些药物之后，心力衰竭的症状仍然不能缓解。这种情况下就考虑住院，静脉输注正性肌力药物，也就是强心药物，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农，还有新的药物，比如左西孟旦、利钠肽等这些药物缓解症状。对于左心室扩张的非常明显，心电图上有QRS波时限非常长的病人，需要做心脏再同步化治疗，也就是植入CRT。对于有心律失常，尤其是有室性心律失常的病人，需要植入心脏转复除颤器也就是ICD来预防猝死。另外，还需要预防血栓的形成。对于晚期的病人还可以用超滤治疗和左心室辅助装置的治疗，最终极的治疗方式是进行心脏移植，这也是目前唯一已经确认能够治疗心力衰竭的外科治疗方法。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在临床上的确诊，通过做心脏彩超就可以完成，心脏彩超上面可发现左心室出现明显的扩张。左室舒张末内径女性大于50mm、男性大于55mm，并且有左心室收缩功能的减低、左室射血分数小于45%、左室短轴缩短率小于25%。并且可以除外高血压、心脏瓣膜病、先心病、缺血性心肌病等等原因引起的左室扩张和左室收缩功能的减低，就可以诊断扩张型心肌病。但是除临床诊断之外，还需要来鉴别扩张型心肌病发生的病因，比如原发性扩张型心肌病、获得性扩张型心肌病、继发性扩张性心肌病。这时就要去问诊病人有没有家族史、近期的妊娠分娩史、大量的饮酒史，既往有没有心动过速的病史或者其他的系统性疾病，比如风湿免疫病、尿毒症、甲亢、贫血等等。

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家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂，联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物，同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段，病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状，所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物，而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快，在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后，心率依然很快，就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段，即使应用了上述的治疗，病人可能还存在心力衰竭的症状，这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物，另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物，比如辅酶Q10。同时到了这个阶段，还可以考虑器械治疗，比如心脏再同步化治疗、超滤治疗，对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死，同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人，还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人，要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗，还没有完全地应用于临床，希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展，能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段，扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。