房间隔缺损

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
小儿房间隔缺损，是较常见的先天性心脏疾病类型，治疗方面主要根据缺损面积大小决定。如果缺损面积在3mm以下，孩子没有哭闹时嘴唇发紫、没有心衰与肺动脉高压，可终身不需治疗。因为缺损面积较小，不影响心脏的血流动力学。但这种情况孩子应定期复查超声，观察缺损面积有无扩大，观察心脏结构有无变化。如果出现缺损面积扩大或心房肥大，需要做封堵手术治疗。如果缺损面积在3-5mm或超过5mm，则缺损较大，会出现血流动力学变化。可以在孩子一周岁左右，实施房间隔缺损的封堵手术。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损又称为一型房间隔缺损，而继发孔型房间隔缺损又称为二型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损其缺损部位位于房室瓣和卵圆窝前下边缘之间，常伴有二尖瓣前叶断裂。继发孔型房间隔缺损的缺损部位在卵圆窝内，是形成心房内分流最常见的原因。临床中继发孔型缺损较常见，约占此类疾病的70%。原发孔缺损通常需要手术治疗，而继发孔缺损在年轻且缺损小的患者有自发性闭合的可能，一岁之前自行闭合的几率较大。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔存在于左右心房之间，正常状态下虽然左房压力高于右房压力，但房间隔是关闭的，所以不会出现动脉血与静脉血的混合。当出现房间隔缺损时，则会出现血液从左房向右房流动，从而增加右房、右室压力，出现右室肥厚。房缺早期症状一般不严重，甚至可耐受体力活动，也不影响生长发育，但是到青年时期可能表现为运动后气短、心悸及乏力等症状，中年以后常常出现心房颤动、心房扑动等心律失常，因为右室肥厚还可能出现充血性心衰、肺动脉高压、颈静脉怒张及肝脏、脾脏肿大等体循环淤血等情况，严重时可导致心源性休克。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病。多数的房间隔缺损会在患儿出生前的一年内自然闭合，也有少部分缺损仍存在。房间隔缺损的患儿通常在儿童期和青春期无明显症状，即使是右向左分流的患儿，在成年之前也可能没有明显的症状。但随着年龄的增长，房间隔缺损的并发症增多且严重，故当在适当年龄闭合缺损的房间隔，早期纠正血流动力学的异常，减轻患者右心容量负荷，避免右心功能衰竭，减少并发症的发生。大多数的房间隔缺损可在3-6岁时首选经皮介入封堵治疗，若病变不允许行介入封堵，则需尽快行开胸修补缺损。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
二孔型房间隔缺损7mm属于重度的房间隔缺损，可以先尝试药物治疗。首先需要给予改善心功能治疗，改善心功能的药物有利尿剂比如螺内酯，扩血管药物比如单硝酸异山梨酯片，强心药物比如洋地黄类药物；如果这个疾病并发了心律失常，还需要给予抗心律失常的药物治疗；如果并发了心源性休克，需要给予补液、扩容甚至升血压等对症治疗。而在3-6岁时行手术治疗是治疗重度房间隔缺损最关键的治疗方式，可以先考虑房缺介入封堵治疗，如果不适合还可以考虑行开胸修补治疗。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
宝宝房间隔缺损术后一般需要3个月到1年时间恢复，与缺损范围、手术方式及宝宝一般情况有关。对于缺损范围在5mm以上，距离房室瓣大于7mm的宝宝，可以行介入封堵治疗，这属于微创手术，术后恢复较快，宝宝需在术后继续心电监护2天，避免心律失常、心衰、感染等并发症发生，之后可回家护理，要注意避免让宝宝剧烈活动，给予充足营养，在3个月以内即可完全恢复，同正常小儿一样生活。但对于缺损范围大，或不适合做介入封堵手术的宝宝，必要时需开胸治疗，这种较为少见，宝宝在术后恢复时间长，患儿在这期间刚开始要卧床，之后少量运动，然后避免大量运动，需要1年左右才能完全恢复。

讲解医师：李岿  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院内科急诊
针对房间隔缺损面积比较大的患者或心功能不好的患者，应当及早进行房间隔修补手术，临床目前常用的房间隔修补手术方式是通过介入的方式进行房间隔封堵手术，其中所用的材料主要是一种由镍钛合金做成，其内部都含有高分子的生物薄膜，通过这种特殊的材料在介入导丝的作用下，达到房间隔缺损部位进行释放，封堵房间隔缺损。手术创伤小，恢复快。术后需要常规口服阿司匹林等抗炎药物，至少三年防止封堵材料出现血栓而危及生命。术后定期复查，严密监测患者心脏功能。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征又称鲁登巴赫综合征，其治疗包括对症治疗和手术治疗，该病会使右心衰竭，出现体循环淤血，形成肺动脉高压，同时左心室射血量减少，所以治疗上要给予加强心肌收缩力、利尿减轻心脏负荷等治疗，患者心功能和缺氧症状可有所改善。手术治疗是根治该病的关键，建议患者尽快行手术治疗，要同时行二尖瓣成形术和修补房间隔缺损，手术过程较为复杂，要根据患者一般情况、心功能耐受程度及肺动脉高压情况采取不同的手术方式，术后患者病情可明显改善。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
心房间隔缺损需要根据不同缺损的类型进行手术。如果是心房间隔中央型的缺损，考虑通过静脉导管介入进行处理。通过外周的静脉到右心房内部，将封堵伞送入缺损部位，这种手术比较适合于缺损比较小的患者的。创伤小，效果佳，恢复也比较快，一般一天后就可以正常的活动。如果出现了缺损比较大的情况，并合并了其他瓣膜的畸形问题，只能通过开胸手术进行处理的，需要进行体外循环。往往手术复杂，恢复时间长，花费大，效果欠佳，需要到具有丰富的心外科手术经验的医院进行处理。在早期进行手术，可以有效的减少房间隔问题造成心力衰竭的可能性。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔缺损的断口宽33毫米，已经相当严重了，属于大型的房间隔缺损，医学上小型的房间缺损直径小于6毫米，中型的房间隔缺损直径在6-8毫米，大型的房间隔缺损直径是大于8毫米。缺损33毫米，其自然闭合的可能性几乎为零，房间隔缺损的面积越大，心脏的血流动力学改变就越严重，有可能会出现体循环的血流量减少，对孩子的发育成长产生严重的影响。这种情况下，需要及时进行手术治疗，以封堵住缺损口。由于缺损面积比较大，手术也比较困难，而且手术的危险性也高，预后因人而异。