房间隔缺损

心内膜垫缺损是一个复杂的先天性心脏病。这类疾病根据不同的分型，预后也不一样。心内膜垫缺损最简单的一型是原发孔房间隔缺损，这一类手术预后比较好。涉及到二尖瓣瓣裂、三尖瓣瓣裂甚至于是十字交叉消失的心内畸形就比较严重。手术时间长，手术的步骤也比较复杂。这一类分型的患儿手术以后仍然会面临到围手术期出现心脏功能不全、呼吸功能不全，甚至于出现低心排等比较严重的并发症危及生命，所以心内膜垫缺损的预后根据不同的分型不一样，比较严重的分型预后也比较差。容易因为出现严重的并发症而导致患儿死亡。心内膜垫缺损手术治疗以后还有一些问题需要注意，特别是对于先天性复杂型的心内膜垫缺损，手术治疗以后特别注意避免各种加重心脏功能心脏负担的因素，比如液体摄入过多，活动量过大，这类患儿在术后以后要尽量的多休息。作为家属要避免小孩哭闹，避免摄入过多，定期复查心脏功能，如果出现比如双下肢水肿、小儿嘴唇发紫、甚至于是双眼睑水肿这些问题都要及时到医院就诊。

如果是直径比较小的中央型房间隔缺损，直径＜5mm，通常不会对心脏和人体的健康产生过大影响。如果中央型房间隔缺损直径偏大，可能导致左向右分流加重，引起右心功能不全甚至右心衰竭，严重者可能会出现肺动脉高压。正常人的心脏有两个心房，分别是左心房和右心房，左心房内为动脉血，右心房内为静脉血，因为心房中间有完整的房间隔相隔，正常情况下左右心房互不相通。如果胎儿在母亲体内时，由于各种原因导致房间隔未能完全融合，出生之后遗留异常的通道，通常称之为房间隔缺损。如果出现中央型房间隔缺损，左房的动脉血会一直向右房分流，导致右房负荷增加。如果缺损直径较大，负荷会逐渐加重，甚至会导致右心负荷过重，形成右心功能不全甚至右心衰竭。另外长期的左向右分流可能造成肺动脉压力升高，甚至会造成严重的肺动脉高压，可能危害到患者的健康乃至生命。

房间隔缺损可根据房间隔缺损部位进行分型，包括原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损、靠近上腔静脉的静脉窦型缺损、冠状静脉窦口处的无顶冠状静脉窦综合征。 几种房间隔缺损由于缺损位置不同，造成影响的差异较大，如卵圆孔未闭为正常的胎儿结构，其大小、位置对心脏影响较小。继发孔房间隔缺损，既可以小至针尖样，也可以大到占据整个心房甚至全部缺损，形成单心房样改变，此时对心脏影响较大。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

先天性心脏病手术费用与患者病种、手术方式等有关，若患者病情较轻，则术后恢复顺利，花费较少；若患者存在心功能不全、肺动脉高压、心律失常等全身症状，则花费较高。如患者行动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等介入手术，一般总费用为2-3万元。当前我国有城镇医保、新农合等报销方式，患者自负费用约为1万多元。若为18岁以内的先天性心脏病患者，行相关手术基本免费。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。