房间隔缺损

房间隔缺损属于较常见的先天性心脏病，为左右心房之间出现一个异常通道。 多数患者在患病初期无临床症状，因左心压力比右心高，大多数呈左向右的分流，不会影响正常人生活质量，也不会有临床症状。房间隔缺损若无及时救治，随着年龄增长，病情进展，当右心压力一旦超过左心房，右心中无氧合血红蛋白，大量静脉血通过房间隔缺损直接进入左心系统，会引起缺血缺氧紫绀，从而导致肺动脉高压。 轻微肺动脉高压，可通过及时干预，房间隔修补或者房间隔介入封堵术，使得肺动脉压缓慢下降。当肺动脉压进展为中度或者重度肺动脉高压，甚至出现右向左分流时，单纯通过手术治疗已不能够解决问题，只有通过特殊药物才能在一定程度上改善肺动脉高压的症状。

小儿先天性房间隔缺损是较为常见的先天性心脏病，指左心房和右心房之间存在缺损，心脏内的血液在左心房与右心房之间存在分流，分流量大小取决于心脏房间隔缺损的大小。若房间隔缺损较小，则血液分流量不多，临床症状不明显。缺损＜5mm，可能不需要做进一步治疗。房间隔缺损较大，超过5mm，甚至1cm以上，心脏内血流量较多，会造成肺部血流量增多。临床上可能表现为经常感冒、发烧，甚至肺炎。通常需要外科手术或介入手术进行治疗，将缺损修补，心脏才可以正常运作。

儿童房间隔缺损作为左向右分流的心脏病，临床表现为生长发育落后、出汗较多、喂养困难、频繁感冒、多汗、运动后气促等。房间隔缺损为左心房与右心房之间的异常通道，可导致左心房压力较高，右心房压力较低，出现左向右分流，导致肺动脉血增多，患者表现为呼吸增快，频繁呼吸道感染，与房间隔缺损类型及直径有关。 若为原发孔型房间隔缺损，由于同时合并二尖瓣与三尖瓣反流，房间隔缺损临床表现较为明显。继发孔型房间隔缺损若小于5mm，则无任何临床表现，仅可在心超检查时查出；若为0.5-1cm的房间隔缺损，少数患儿会表现出以上症状；大于1cm的房间隔缺损，症状会较明显。

房间隔缺损为临床典型的先天性心脏病。若患者缺损较小，通常无任何影像学表现，甚至无需进行相关治疗，此类患者年龄偏大时易出现轻微性的心室增大表现。若患者缺损中等偏大，其左心血液长期向右分流，易造成心脏劳损，从而引发左心扩大或右心室扩大等影像学表现；此类患者可出现典型肺动脉瓣突出表现，如肺叶充血、肺纹理增强、主动脉结缩小等影像表现。 若患者房间隔缺损较大，可出现明显的肺动脉突出、肺叶充血等影像学表现。此外晚期肺动脉高压患者可出现肺野清晰、心影缩小等影像学表现。

婴儿心脏房间隔缺损，多半是先天性因素所致，房间隔缺损是婴儿或儿童常见的先天性心脏病类型，病因比较复杂，可能有围产期因素，如孕早期先兆流产、病毒感染、孕期受到物理及化学辐射，还有家族基因突变、环境等原因，导致心脏发育过程中，可能出现停滞或异常发育。大部分房间隔缺损，在孕期可以通过胎儿超声心动图进行评价，如果只是单纯房间隔缺损，婴儿出生后没有严重的血流动力学改变，可以随诊观察，有自愈可能性。如果患儿＞1.5岁，房间隔缺损仍然在5mm以上，可以考虑进行经皮心脏介入治疗或开胸治疗，封堵或修补房间隔缺损，进而达到较好治疗目的。

房间隔缺损是常见的先天性心脏病，如果按大小，房间隔缺损直径＞5mm，就有手术指征。如果按年龄算，通常孩子2岁以上孩子可以做，2岁以下没有必要做，具体如下：1、如果房间隔缺损＜5mm，中央型房间隔缺损可以不用做手术，每0.5年或每1年做心脏彩超复查即可，特别是2-3mm的房间隔缺损，无需做手术。但无论中央型房间隔缺损，还是上腔型房间隔缺损或下腔型房间隔缺损，并且＞5mm，都可以做手术，包括经典开胸房间隔缺损修补术，介入方法做房间隔封堵术。封堵手术和介入手术优缺点不同，能做封堵尽量做封堵。中央型房间隔缺损比较适合做封堵，下腔型房间隔缺损可能封堵还不太合适；2、孩子2岁以上，外周血管直径已经比较粗，做介入不会损伤血管，不会影响到下肢血液供应，也不会产生并发症。如果2岁以下做，孩子耐受麻醉或各种操作都不太合适，会影响治疗效果。

继发孔型房间隔缺损是最常见的房间隔缺损。继发孔0.3cm即3mm，缺损较小，是否严重、是否需要治疗关键要看孩子的临床表现、年龄。如果小孩刚出生，如新生儿多会有这种现象，此时不严重，可不用处理，绝大部分孩子会长好。 如果孩子年龄较大，虽然房间隔缺损不大，对患者的学习、工作、生活、生长发育、抵抗力方面没有影响，但继发孔不会长好，建议通过手术进行治疗。如果不进行手术，小孩可能也能长到十几岁、二十几岁也没有任何表现；但年龄大了，如40岁以后可能出现表现，尤其是脑部病变，如偏头疼，或者不明原因的中风、微小的脑梗等表现，需要及时进行治疗。所以，小的缺损是否需要治疗要看孩子的表现、年龄、不适表现进行决定。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。

三尖瓣闭锁是目前临床中较为少见的一种复杂先天性心脏病。三尖瓣闭锁多为右心房和右心室之间的路径关闭，三尖瓣闭锁后无法形成正常通路，右心房血液不能流回右心室。三尖瓣闭锁患者多合并房间隔缺损或动脉导管未闭，也可存在紫绀表现。根据动脉临床解剖畸形可对疾病进行分型，临床需根据患者具体畸形情况选择相应手术治疗。

三房心的治疗方法一般仅有手术治疗，通过手术将异常增长的隔膜切除，但手术可能伴有并发症，比如心房破裂、二尖瓣损伤、肺静脉开口损伤或狭窄，根据副房和真房的交通口，伴有房间隔损伤大小的不同，症状严重程度及选择手术时间不同： 1、交通口较大且伴有房间隔缺损的患者：症状不严重，一般是发现后治疗； 2、交通口较小且伴有房间隔缺损较小的患者：一般较早出现症状，需早期手术，否则难以存活。