房间隔缺损

介入治疗主要是针对简单先心病、部分复杂先心病以及传统的先心病手术遗留的后遗症人群等。其中简单先心病主要见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等；复杂先心病行介入手术时需要与传统外科手术相结合，可达到减少手术时间，降低手术难度，减少手术创伤的目的。目前，介入手术已经从经胸介入发展到皮肤穿刺即可，其手术微创越来越好。

如果是直径比较小的中央型房间隔缺损，直径＜5mm，通常不会对心脏和人体的健康产生过大影响。如果中央型房间隔缺损直径偏大，可能导致左向右分流加重，引起右心功能不全甚至右心衰竭，严重者可能会出现肺动脉高压。正常人的心脏有两个心房，分别是左心房和右心房，左心房内为动脉血，右心房内为静脉血，因为心房中间有完整的房间隔相隔，正常情况下左右心房互不相通。如果胎儿在母亲体内时，由于各种原因导致房间隔未能完全融合，出生之后遗留异常的通道，通常称之为房间隔缺损。如果出现中央型房间隔缺损，左房的动脉血会一直向右房分流，导致右房负荷增加。如果缺损直径较大，负荷会逐渐加重，甚至会导致右心负荷过重，形成右心功能不全甚至右心衰竭。另外长期的左向右分流可能造成肺动脉压力升高，甚至会造成严重的肺动脉高压，可能危害到患者的健康乃至生命。

临床上仅发现房间隔缺损有家族聚集性，如患者兄弟姐妹均有房间隔缺损症状出现，但不能说房间隔缺损会遗传，而只能说具有遗传倾向。遗传倾向和遗传是不同概念，遗传指某种疾病为遗传病，但房间隔缺损不是遗传病。 临床上未能解释患者堂兄、堂弟、哥哥或姐姐为何会出现房间隔缺损，但这是一项临床发现，因此不能把房间隔缺损当成遗传病。此外，房间隔缺损具有一定遗传倾向性，确诊为房间隔缺损的父母亲，下一代发生房间隔缺损几率会较高。

新生儿房间隔缺损是心脏彩超检查最常检查出来的情况，治疗时间根据房间隔缺损大小和部位来决定： 1、5mm内房间隔缺损，完全可以随访，对孩子没有什么影响，有自愈可能性； 2、1cm以上房间隔缺损对孩子影响比较大，自愈可能性相对较少。这样的孩子不一定新生儿期就接受手术，新生儿期手术有手术难度和手术风险，可以进一步随访； 3、如果缺损比较大，可以2-3个月左右进行复查，看缺损情况变化，以及孩子心脏变化。 绝大多数房间隔缺损可以在1岁左右完成手术或介入治疗。根据不同情况和当地医院医生经验，可以选择开胸手术或者微创介入等给孩子完成处理。甚至部分孩子可以观察到2岁左右，这样微创介入机会更大。总体来说，新生儿房间隔缺损比较小可以密切观察；如果缺损比较大，对孩子影响比较大，可以在观察基础上尽早接受专业医生建议，尽早进行处理。

典型房间隔缺损可在胸骨左缘二、三肋间闻及轻重不等收缩期杂音，伴相对固定的第二心音分裂。存在房缺时，左房的血往右房流，右心系统血量会增加，导致通过肺动脉瓣的血流相对增加，造成肺动脉瓣区域杂音，体表定位在乳头上方，第二肋往左大概胸骨左缘的部位，不同儿童房缺大小不同、分流量不同，故杂音程度也有所不同。 临床中存在大量的房缺患者，左右心房间压差较小，分流量不大，故杂音并不明显，大部分可能在2-3级。当然，也与医生的主观性有关，部分女性怀孕时才偶然发现心脏病，这也提示需仔细检查杂音。此外，部分儿童可能无杂音，但心脏不舒服，也需进行相关检查，因为有时心脏病不一定有杂音。

目前植物学、营养学、药理学研究，均未发现仙人掌与鹅蛋一起进食，能够治疗心脏疾病。若诊断为心脏病，需及时到心内科门诊就诊，由专业医生进行评估和判断，必要时采取积极有效和科学的治疗方案，使心脏病得以缓解和改善。若患者期望通过食疗、食补治疗心脏病，既不科学也不安全。如果存在先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭，需进行心脏超声检查和评估。必要时进行内科微创介入封堵手术，或外科开胸修补手术，才能有效治愈先天性心脏病。若诊断为冠心病，需积极进行冠状动脉造影检查，明确诊断后需进行球囊扩张手术、支架植入手术或外科搭桥手术，进行有效治疗。若为各种心律失常发作，需在医生指导下，口服或静脉应用抗心律失常药物，如β受体阻滞剂、心律平和胺碘酮等。必要时进行24小时动态心电图监测，评估是否适合进行射频消融手术。

房间隔缺损为临床常见的先天性心脏病。通常情况下，此类患者的心脏房间隔存在漏洞，本应进入至体循环的血液通过缺损进入至右心，甚至进入至肺循环系统，而肺循环系统再将血液通过肺部回流至左心。此类患者左心血液负荷持续加重，可出现左心增大等影像学表现，即左心房增大或左心室增大。 总体而言，患者出现中等或较大缺损时，可通过超声、CT、胸片等检查发现左心增大的问题；患者缺损较小时，几乎无任何影像学表现。

法洛四联症是联合的先天性心脏畸形，主要包括4种心脏结构的畸形，即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚，其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨，则属于广义的不典型四联症，如果四联症合并房间隔缺损，又称为五联症。由于肺动脉口狭窄，导致右心室排血受阻，使右心室的压力升高，造成右心室肥厚，而右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉，会使体循环血压饱和度明显下降，导致患者出现紫绀。不经过手术治疗的患者，自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的程度，严重狭窄者很难活到成人期，大约25%的患者可以活到10岁，11%的患者可以活到20岁，6%的患者可以活到30岁，只有3%的患者能活到40岁以后，因此建议患者尽早进行手术治疗。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
房间隔缺损2型指继发孔型房间隔缺损，缺损部位位于卵圆窝内，由继发隔发育停止或原发隔过度吸收所导致，如果卵圆孔底部为孔栅型缺损则可见多处缺损，缺损大小差异较大，从小于3mm至大于20mm不等。继发孔型房间隔缺损可伴有其他类型的房间隔缺损，年龄较小而且缺损直径小于7-8mm的患者，可能出现自发性闭合或缺损变小的情况，中大型的房间隔缺损自发性闭合可能性小，在40岁之前就可出现症状，经胸壁超声心动图可以确诊继发孔型房间隔缺损，不能自发性闭合者需尽早手术治疗。

讲解医师：朱航  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院心血管内科
如果是小的房间隔缺损，直径不超过五毫米，也没有出现右心房和右心室增大，不需要积极进行治疗，只需要每年进行一次心脏超声的评估来观察右心负荷即可，这类患者可能终身都不需要进行手术干预。如果是超过五毫米以上的房间隔缺损，考虑对房间隔缺损进行闭合治疗。闭合房间隔缺损有两种方式，第一种方式是外科手术治疗，第二种方式是通过微创介入封堵的方式进行房间隔缺损封堵术。手术开刀的方法是传统方法，可以进行房间隔缺损的修补。微创介入的方法是通过不开刀的形式，通过血管送入封堵器，将封堵器有效的闭合房间隔缺损，目前是根治房间隔缺损的主流治疗方法。