库欣综合征

继发性高血压应与原发性高血压相区别，继发于其它原因，以血压升高为主要表现者统称为继发性高血压，常继发于以下疾病： 1、各种类型的肾炎； 2、多囊肾； 3、肾上腺嗜铬细胞瘤； 4、肾动脉狭窄； 5、库欣综合征； 6、原发性醛固酮增多症； 7、甲状腺疾病，如甲亢。

临床上考虑继发性高血压最常见的原因，首先内分泌性高血压，可能大家所熟知的，比如甲状腺功能亢进，也就是甲亢，甲状腺功能减退，甲减，会引起血压高，为内分泌性高血压。 更多见叫原发性醛固酮增多症，医学上简称原醛症，其实是肾上腺腺瘤，通过手术切除，血压就得到很好的控制。 还有嗜铬细胞瘤，经常有患者血压一高，就心跳快、头晕，整个不适症状，嗜铬细胞瘤也比较常见。 还有库欣综合征，病人面部经常看到满月脸、水牛背，这样的体型可能考虑库欣综合征，是内分泌性高血压。 还有一大类为肾性高血压，比如肾实质性高血压，常见的很多人得过急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎，影响肾脏功能，导致血压高。 还有一大类为肾血管性高血压，比如肾动脉狭窄，现在检出率越来越高。 还有一大类为睡眠呼吸暂停综合征，现在与继发性高血压的关系特别密切，所以建议大家发现夜间打呼噜比较严重，睡觉就和没睡一样，老感觉没睡醒，这样的病人要做呼吸睡眠监测，看看有没有继发性高血压。 还有如药物的影响，经常有病人吃激素、甘草、抗真菌药物。 还有就是现在竞争压力比较大，白领骨干精英容易得高血压，工作压力大的情况下血压也会高。 这就是常见的继发性高血压的种类。

肾上腺是人体很重要的内分泌器官，位于肾的上极，可分泌很多激素，比如糖皮质激素、醛固酮、性腺激等，这些都是维持人体生命正常的生理功能所必需的激素。如果出现病变，会引起相应症状。肾上腺疾病主要表现为肾上腺功能亢进，比如肾上腺皮质功能亢进，也叫库欣综合征，这是由于糖皮质激素分泌过多所造成。还有肿瘤也可以引起，比如原发性醛固酮增多症，是肾上腺分泌醛固酮的细胞增生或者肿瘤造成。比如嗜铬细胞瘤，是肾上腺分泌儿茶酚胺激素的细胞出现功能的异常而造成，这是肾上腺皮质功能亢进的表现；另外还有肾上腺皮质功能减退，最常见的是原发性肾上腺皮质功能减退，是由于各种原因造成肾上腺分泌糖皮质激素减少，而引起的一系列临床症状。

肾上腺是人体内最大、最重要的内分泌器官，肾上腺主要分形态和功能异常，需要到内分泌科及时就诊。形态异常指多数无意中发现的腺瘤，多属于无功能性瘤体。若经内分泌科医生专业筛查，确定为无功能性瘤体，且腺瘤比较小，不需要治疗，定期复查即可。肾上腺功能的改变包括两种： 1、肾上腺功能分泌激素过多，即肾上腺功能亢进； 2、肾上腺皮质功能减退，分泌激素过少，即肾上腺皮质功能减退症。 肾上腺功能异常需要治疗，分泌激素过多称为库欣综合征，即患者表现为满月脸、水牛背，需要专业医生治疗。分泌功能降低即肾上腺功能减退，患者易发生血压、血糖、体内电解质过低，也是危及生命的一种疾病，必须及时到医院治疗。

95%以上的肾上腺肿瘤均为良性，尤其是直径＜3cm的肾上腺肿瘤，多半属于良性。直径在＞3cm或以上的肿瘤，才有恶性的可能。对于肾上腺肿瘤的判断，主要不是取决于良、恶性，而是需要判断肾上腺肿瘤是否存在功能。肾上腺是重要的内分泌器官，可分泌糖皮质激素、盐皮质激素、性激素、儿茶酚胺类激素、髓质激素等。若肾上腺肿瘤产生激素分泌升高的表现，导致肥胖、库欣综合征、高血压、低血钾等症状，虽然肿瘤是良性，但也需要治疗，因为病变结构有功能，会影响血压、血糖代谢、电解质平衡或钾、钠离子平衡。评估肾上腺肿瘤更重要的是功能，而不是单纯的形态问题。既往认为嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，但目前将其定义为具有恶性生物学行为或恶性生物学特点的良性肿瘤。嗜铬细胞瘤可能复发，也可能侵袭附近组织或细胞，但不会有无限增殖的表现。对于有嗜铬细胞瘤的患者，需要注意手术切除后的随访，因为有复发的可能。

激素联合环孢素治疗肾病时，两病可分别引起相关副作用，所以治疗时应观察患者用药反应，具体副反应如下：一、激素副作用：包括库欣综合征、骨质疏松、感染、消化系统疾病等。1、库欣综合症：激素最常见的副作用，这时患者会出现满月脸、水牛背、四肢纤细等表现；2、骨质疏松：应用激素时应服用钙剂和骨化三醇；3、感染：诱发感染时，应根据患者的具体情况应用药物;4、消化系统疾病：甚至会诱发消化性溃疡，这时应服用PP（质子泵抑制剂），如奥美拉唑等；5、其他副作用：如果长期服用激素，有可能会诱发股骨颈骨折等疾病，所以应用激素时，应服用钙剂和骨化三醇，可预防相应副作用。二、环孢素副作用：主要包括肾功能减退、多毛、牙龈增生等。所以应用环孢素时，要注意监测环孢素的血药浓度，让血药浓度不要太高，这样才能减少它的副作用。

所说的汗毛长就是体毛多，常见原因如下： 1、多囊卵巢综合征的患者，可以出现汗毛长； 2、长期口服激素，或大面积外用激素的患者； 3、患有分泌激素较多的内分泌疾病的患者，如库欣综合征； 4、高雄激素血症的患者，因雄激素对头发和体毛的作用呈两极分化。高雄激素对头发是使毛囊微小化，头发变细、变软，对体毛的影响则是促进体毛的增多、增粗； 5、体毛多与遗传和种族也有关系。 所以治疗上应积极的寻找原发病，有原发病的患者先治疗原发病。生理性的多毛，可能是遗传和种族相关，多毛可以用激光，但因毛发在不同的生长周期，所以脱毛也不能够一次完成。做脱毛应该要从专家的角度咨询，不要自己擅自做主。

肾上腺瘤可导致腹部不适，但需明确肾上腺瘤属于哪一类型肿瘤。一般常见的为肾上腺皮质腺瘤，如原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症，即库欣综合征。一般常见的肾上腺瘤对腹部影响不多，但髓质瘤如嗜铬细胞瘤或者副节瘤等，如果血压过高，可引起全身不适，出现腹部不适或疼痛，或高血压引起血管紧张素升高后出现全身症状，包括消化系统症状，也可出现其他临床表现。门诊诊断经常出现腹部不适的情况时，除最常见的消化系统疾病外，如果找不到原因时，也可考虑是否有肾上腺瘤，这时需要进一步检查。疾病之间可互相影响、互相制约，疾病的症状不是固定的，存在较灵活、较复杂的发展过程，所以任何疾病均需全方位考虑、诊断、治疗。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
库欣氏综合征，是指由于体内糖皮质激素水平太高引起的一系列的临床表现。病因可以见于肾上腺自身的增生，功能亢进，再一个就是垂体分泌ACTH过多，导致肾上腺分泌的糖皮质激素过多、其他地方异位肿瘤分泌过多的ACTH值，也可以导致血液中皮质醇水平升高，从而出现库欣综合征。临床表现主要是脂肪代谢与蛋白质代谢的紊乱，比如典型的表现患者出现满月脸、水牛背，还有就是四肢比较小、躯干部位比较粗大、比较肥胖。另外可能会伴有水钠及电解质的紊乱。

讲解医师：胡伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院内分泌科
库欣综合征主要的病因是发生在，下丘脑-垂体-肾上腺这个功能轴调控失常了。肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素，导致一系列的临床表现。最常见的一个是发生在垂体和下丘脑，另外也有发生在肾上腺本身的疾病。发生在下丘脑和垂体，主要是由于这些部位长了肿瘤或者增生，分泌很多的指挥肾上腺的激素，造成肾上腺整个的弥漫增生，从而肾上腺过量的分泌糖皮质激素，导致全身各个系统都有表现。过量的垂体或下丘脑，激素主要来源于下丘脑和垂体的肿瘤。\n另外有一部分病变是发生在肾上腺本身，肾上腺肿瘤或增生，分泌过量的糖皮质激素造成库欣综合征。还有一部分病变没有发生在肾上腺和垂体和下丘脑，而是发生在身体其他的部位，像肺或者是肝、胰腺，可以分泌有一种类似下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素，也可以刺激肾上腺过量的分泌糖皮质激素，引起库欣综合征。