库欣综合征

地塞米松注射液具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制的作用，主要用于过敏性与自身免疫性炎症性的疾病，如结缔组织病、活动性的风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮，严重支气管哮喘，严重的皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，也可以用于某些严重感染以及中毒、恶性淋巴瘤的综合治疗。地塞米松作用显著，但是不良反应和禁忌症也比较多，长时间使用可以引起副作用，如医源性库欣综合征。出现满月脸、水牛背，还有体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱，肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松以及骨折。脊柱压缩性骨折、长期病理性骨折、肌无力、肌萎缩、低钾血症。 胃肠道刺激，如出现恶心、呕吐，出现停药综合征，有时患者在停药之后出现头晕、昏厥的倾向，腹痛或背痛、低热、饮食减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛。有禁忌症，如高血压、胃和十二指肠溃疡、精神病、电解质的代谢异常、心肌梗塞、内脏的手术、青光眼等，这患者是都不宜使用地塞米松。

关于多囊卵巢综合征的诊断标准如下： 1、稀发排卵或无排卵； 2、具有高雄激素或高雄激素血症的临床表现； 3、超声表现为多囊卵巢，即一侧或双侧卵巢有12个以上直径为2-9mm的卵泡或卵巢体积大于10ml； 若上述3条中符合2条的，并排除其他疾病如先天性的肾上腺疾病、库欣综合征及卵巢肿瘤，便可诊断为多囊卵巢综合征。

水牛背是库欣综合征的症状之一，是由于肾上腺分泌过多糖皮质激素所导致的一种临床综合征。往往除水牛背以外，还有以下临床特征： 1、满月脸、中心性肥胖、多血质外貌、皮肤薄、多毛、皮肤、紫纹、面部痤疮等； 2、出现高血压、低血钾、糖代谢紊乱、骨质疏松等； 3、性功能方面还会出现女性月经紊乱或闭经、慢性性功能低下，男性可以表现为阳痿； 4、神经系统方面可以表现为失眠、焦虑、烦躁、情绪不稳定等； 5、抵抗力下降，易发生感染等。

过量的皮质醇为导致库欣综合征引起低钾的主要病因。库欣综合征又称为皮质醇增多症，是多种病因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的一种症候群。典型临床表现主要是向心性肥胖、满月脸、多血质外貌，即面部发红、痤疮、皮肤紫纹，同时可以引起继发性糖尿病、高血压、骨质疏松等。长期应用糖皮质激素类的药物也可以引起类似的皮质醇增生症，而长期喝酒或者抑郁也有类似库欣综合征的临床表现。 钾是人体重要的微量元素之一，发挥许多重要的生理功能。人体内钾主要通过饮食摄入，通过尿液、粪便和汗液排出体外，其中以尿液排出为主。如果糖皮质激素过多，库欣综合征也会导致体内皮质醇增高，使尿液中的钾离子排泄增多，起到促进尿钾排泄的作用，主要机制是刺激盐皮质激素受体等，从而导致低钾血症。

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于血中糖皮质激素分泌增多导致的一系列表现，典型表现是满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、高血压等。多血质外貌、面部变得非常红，主要由于皮下毛细血管显露、皮肤变薄导致；多毛，比如面部、唇周围、四肢出现多毛等； 此外，还表现为水牛背、项部脂肪沉积、锁骨上窝脂肪增多，导致锁骨上窝脂肪垫；向心性肥胖、肚子非常大，而四肢、胳膊相对瘦小；皮肤紫纹，比如腹部、大腿内侧、前胸出现红色条纹，典型紫纹大概是1cm左右梭形红色条纹；另外，患者还可以表现高血压、血钾低。

库欣综合征又叫皮质醇增多症，主要有以下几个临床表现： 1、向心性肥胖，病人通常肥胖，但是与一般单纯性的肥胖不同，呈向心性，躯干胖、四肢瘦小，脸通常是满月脸，称为满月脸、水牛背、悬垂腹； 2、皮肤菲薄，常有紫纹； 3、常合并有高血压或者糖尿病。 所以当出现以上症状时，一定要到医院内分泌科就诊，筛查是否为皮质醇增多症。针对病因治疗以后，肥胖是可以缓解。

促肾上腺皮质激素偏高即库欣综合征，通过垂体的微创手术可以治愈。促肾上腺激素是颅内垂体分泌的一种激素，可使肾上腺分泌糖皮质激素。糖皮质激素主宰体内水盐代谢，促肾上腺糖皮质激素分泌高，称为ACTH高，易引起肾上腺增生。 肾上腺分泌的糖皮质激素增多，可引起患者体型改变，如满月脸、水牛背、肥胖，腹部出现紫纹等。体型改变主要因体内一系列水盐代谢的改变，如血糖升高引起继发性糖尿病、继发性高血压等。同时患者还会出现骨质疏松，即病理性骨质疏松。皮肤紫纹即紫癜，患者出血较多，后果比较严重，需要及时治疗。

大多数肾上腺瘤属于良性肿瘤，恶性肿瘤的几率相对较低。肾上腺可分为皮质和髓质，皮质常见的良性肿瘤为原发性醛固酮增多症、库欣综合征等，皮质的恶性肿瘤属于较罕见的肾上腺皮质癌。除皮质肿瘤外，还有髓质肿瘤，如肾上腺内嗜铬细胞瘤。如果是肾上腺外的嗜铬细胞瘤、副神经节瘤，发生部位不同，表现也会有所不同。嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌均属于恶性肿瘤，虽然在临床上相对较少见，但在医院较常见，所以不能掉以轻心。

讲解医师：刘中霖  （主任医师）
就职单位：中山大学孙逸仙纪念医院/精神科
多数库欣综合征患者会出现精神症状，但是具体表现因人而异。库欣综合征考虑是由于下丘脑-垂体功能紊乱、患有垂体瘤或是垂体-肾上腺外的肿瘤、肾上腺皮质肿瘤等原因，导致

皮质醇增多症又称库欣综合征，属于肾上腺皮质分泌功能亢进的最常见临床类型。由于肾上腺分泌过多的肾上腺皮质激素，而导致正常机体出现内分泌紊乱。孕期合并皮质醇增多症对孕妇身体影响较大，使胎儿生长发育处于异常的内环境中，易出现流产、早产、死胎，此类疾病不属于产科治疗范围，建议患者到内分泌科进行专业的检查与治疗。