库欣综合征

地塞米松注射液具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制的作用，主要用于过敏性与自身免疫性炎症性的疾病，如结缔组织病、活动性的风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮，严重支气管哮喘，严重的皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，也可以用于某些严重感染以及中毒、恶性淋巴瘤的综合治疗。地塞米松作用显著，但是不良反应和禁忌症也比较多，长时间使用可以引起副作用，如医源性库欣综合征。出现满月脸、水牛背，还有体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱，肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松以及骨折。脊柱压缩性骨折、长期病理性骨折、肌无力、肌萎缩、低钾血症。 胃肠道刺激，如出现恶心、呕吐，出现停药综合征，有时患者在停药之后出现头晕、昏厥的倾向，腹痛或背痛、低热、饮食减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛。有禁忌症，如高血压、胃和十二指肠溃疡、精神病、电解质的代谢异常、心肌梗塞、内脏的手术、青光眼等，这患者是都不宜使用地塞米松。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

肾上腺的肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，恶性肿瘤也就是癌。常见的良性肾上腺肿瘤有肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤等，常见的恶性肾上腺肿瘤有肾上腺皮质腺癌、恶性嗜铬细胞瘤，以及各种癌症转移到肾上腺形成的肾上腺转移性癌症。肾上腺的肿瘤可以分泌内分泌激素，引起内分泌功能紊乱，导致库欣综合征、原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症、儿茶酚胺增多症等表现，病人会出现难以控制的高血压，有糖尿病倾向，出现满月面、水牛背、向心性肥胖等表现，有的病人还会出现骨质疏松症状以及内分泌代谢失调等。肾上腺肿瘤主要的治疗方式是进行手术切除，恶性肾上腺肿瘤在手术之后需要进行术后辅助化疗、放疗巩固治疗。

库欣综合征的临床典型表现为皮质醇增多导致的长期蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，及干扰了多种激素分泌，引起的相应临床表现。具体如下： 1、向心性肥胖：典型的向心性肥胖是指脸部及躯干肥胖，但是四肢、臀部不胖，脸部肥胖表现满月脸和水牛背，锁骨上窝脂肪垫等库欣综合征的特征性临床表现。少数患者儿童时期的库欣综合征是表现为均匀性肥胖； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣综合征病人，分泌过多的皮质醇激素，导致糖异生作用加强，还有胰岛素抵抗增加使血糖升高，还有细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡导致的临床症状：比如蛋白质分解加速，合成减少，导致机体长期属于负氮平衡状态，临床上出现蛋白质过度消耗状态，比如导致全身肌肉萎缩，还有胶原蛋白减少导致的皮肤菲薄，呈透明性，还有下腹部、臀部、大腿多处紫癜，还有皮肤感染、抵抗力下降等临床表现； 4、其他：3/4的患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松、性功能紊乱、精神异常，有些表现为兴奋、欣快感等。

肾上腺腺瘤是常见的内分泌系统肿瘤，多数情况下为良性肿瘤，仅有极少数类型是恶性肿瘤，或者具有典型的恶性潜能。肾上腺腺瘤在临床病理类型上，分为以下五种类型：1、醛固酮腺瘤：此瘤是肾上腺皮质球状态细胞增殖形成的腺瘤，是典型的良性病变；2、库欣瘤：此瘤是肾上腺皮质束状带细胞增殖形成的腺瘤，其临床表现称为库欣综合征；3、性激素瘤：此瘤是肾上腺皮质网状带细胞增殖形成的腺瘤，这种腺瘤主要以异常分泌过多雄激素最为常见，并具有一定的恶性潜能；4、嗜铬细胞瘤：此瘤是肾上腺髓质细胞增生形成的肿瘤，也是临床上常见的，并且具有一定恶性潜能的肿瘤；5、肾上腺皮质癌：此瘤较少见，是肾上腺皮质细胞恶性增殖形成的肿瘤。因此在临床上，通常要对肾上腺肿瘤的病变性质进行一系列的影像学或者生化、理化性质方面的检查和判断，为后期的手术方案做出较好的参考基础。

库欣综合征为皮质醇增多所导致长期蛋白质、脂肪和糖、电解质紊乱引起，包括三大表现即糖、蛋白质、脂肪紊乱。紊乱干扰多种激素引起相应的临床表现，具体如下： 1、向心性肥胖：指患者脸部和躯干部肥胖，而四肢变细，臀部和脸部变胖，表现为满月脸、水牛背、腹部增粗、锁骨上脂肪垫等特征性表现； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣氏综合征患者分泌过多的皮质醇，导致糖异生作用增加，胰岛素抵抗增加，使血糖升高，细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡：导致蛋白质分解加速，造成肚皮上呈现紫纹； 4、其他表现：约1/4患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松和精神异常。

95%以上的肾上腺肿瘤均为良性，尤其是直径＜3cm的肾上腺肿瘤，多半属于良性。直径在＞3cm或以上的肿瘤，才有恶性的可能。对于肾上腺肿瘤的判断，主要不是取决于良、恶性，而是需要判断肾上腺肿瘤是否存在功能。肾上腺是重要的内分泌器官，可分泌糖皮质激素、盐皮质激素、性激素、儿茶酚胺类激素、髓质激素等。若肾上腺肿瘤产生激素分泌升高的表现，导致肥胖、库欣综合征、高血压、低血钾等症状，虽然肿瘤是良性，但也需要治疗，因为病变结构有功能，会影响血压、血糖代谢、电解质平衡或钾、钠离子平衡。评估肾上腺肿瘤更重要的是功能，而不是单纯的形态问题。既往认为嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，但目前将其定义为具有恶性生物学行为或恶性生物学特点的良性肿瘤。嗜铬细胞瘤可能复发，也可能侵袭附近组织或细胞，但不会有无限增殖的表现。对于有嗜铬细胞瘤的患者，需要注意手术切除后的随访，因为有复发的可能。

肾上腺肿瘤分五种情况，具体症状如下：1、醛固酮瘤：来源于肾上腺皮质球状带细胞，临床表现是醛固酮分泌含量高，ARR比值(血浆醛固酮与肾素活性比值)＞30ng/dl，甚至＞50ng/dl，具有高血压、进行性高血压、低血钾等问题；2、库欣腺瘤：来源于肾上腺皮质束状带细胞，其临床表现称为库欣综合征，主要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，同时病人由于水钠潴留，也会出现高血压、低血钾；3、儿茶酚胺增多症：来源于肾上腺髓质细胞，称为儿茶酚胺增多症，比如嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，主要表现为剧烈波动性的高血压，血压峰值高，可以＞230/220mmHg，这种病人手术风险较大；4、肾上腺皮质网状带细胞肿瘤：主要见于年轻女性，以雄激素合成分泌旺盛、亢进为典型特征，表现为女性出现男性的性征、特点，比如体毛旺盛、声音低沉、喉结增大，并且具有较大的恶性潜能；5、肾上腺皮质癌：在肾上腺肿瘤中发病率最低，但是恶性度高，转移、侵袭的能力强大，发现以后即使进行手术，通常预后也并不理想。

水牛背是库欣综合征的症状之一，是由于肾上腺分泌过多糖皮质激素所导致的一种临床综合征。往往除水牛背以外，还有以下临床特征： 1、满月脸、中心性肥胖、多血质外貌、皮肤薄、多毛、皮肤、紫纹、面部痤疮等； 2、出现高血压、低血钾、糖代谢紊乱、骨质疏松等； 3、性功能方面还会出现女性月经紊乱或闭经、慢性性功能低下，男性可以表现为阳痿； 4、神经系统方面可以表现为失眠、焦虑、烦躁、情绪不稳定等； 5、抵抗力下降，易发生感染等。

激素治疗肾病综合征的常见副作用如下： 1、库欣综合征：表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖； 2、继发性糖尿病：血糖升高、糖尿病，引起继发性糖尿病； 3、水钠潴留：表现为高血压、高度水肿； 4、电解质紊乱：主要表现为钾、钠、氯、钙异常； 5、消化道反应：表现为消化道溃疡、穿孔或出血； 6、其他方面：骨质疏松、病理性骨折、伤口愈合不良，大剂量使用药物可导致股骨头坏死。患者还可出现免疫力低下继发感染，以及肾上腺皮质功能减退，影响肾脏发育，并且可出现高眼压、青光眼等。