川崎病

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
绝大部分患者的川崎病好了以后，可以做剧烈运动，跟正常的孩子一模一样。只有少部分川崎病好了以后不能做剧烈运动，这部分就是合并有严重心血管病变的患者，主要是指合并有大型或者巨大的冠状动脉瘤，或者心电图上有明显的心肌缺血表现，出现冠状动脉狭窄的川崎病患儿，这类患儿好了以后，终生禁止做剧烈运动。\n这类患儿容易造成心肌缺血，或者造成心肌梗死的情况，而且由于心肌长期处于冠脉供血不足的情况下，会逐渐出现心功能不全、心肌病变等。因此，出现巨大冠状动脉瘤或者合并冠脉明显狭窄的川崎病患儿，好了以后也不能做剧烈运动，其他的川崎病患儿应该没有什么问题。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
查血和胸片没有办法确诊川崎病，因为川崎病的诊断依据里面并没有特异性的血指标，即某一指标特别高就可以确诊川崎病，也不能够通过胸片的特异性表现明确川崎病的诊断。\n川崎病主要以发热、结膜充血、皮疹、淋巴结肿大、口唇皲裂、指趾端红肿，以及超声上有冠状动脉病变等，一系列表现为特征的一类血管炎表现。因此，血和胸片当中都找不到可以确诊川崎病的指标，明确来讲川崎病通过查血和胸片不能看出来，也就是不能确诊。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病有可能会被误诊，因为川崎病早期的临床症状并不是非常典型，有时只有发热或皮疹，不会非常典型，像皮疹、发热、红眼睛、淋巴结肿大，不会在同一时间同时出现，有可能有些医生就会将其误诊，当成普通的呼吸道感染或感染性皮疹处理。\n当碰到所谓的不典型性川崎病时，临床症状更加不明显，此时误诊的机会非常大，患者出现心血管并发症的机会也明显增加。一旦川崎病出现误诊，有可能导致病情治疗延后，从而出现所谓的心血管并发症。因此，川崎病的确会在经验不丰富的医生处造成误诊。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病一般很少会复发，其复发的机会很小，大概在1‰。当然，还是要采取一些必要的措施防止其复发，常见有如下几条：\n1、预防接种：也就是疫苗接种，在川崎病急性期过后的半年之内不主张马上进行接种，最好在半年以后再进行接种，能够避免自身免疫的过度活化，从而诱发川崎病。\n2、避免急性感染：注意在急性期之内的一个月，避免再出现很严重的急性感染，包括呼吸道感染或消化道感染，有时再出现感染很容易再次导致自身免疫系统过度活化，诱发川崎病复发。\n3、其他措施：以上两条最关键，但还有一些比较次要的因素，比如孩子本身有过敏史，对特定物质过敏，如对海鲜、花粉有比较严重的过敏，在川崎病急性期一个月内，要尽量避免接触上述物质诱发过度活化的免疫反应。\n以上就是川崎病防止复发的几条主要措施。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病会导致手肿和脚肿的情况，这是川崎病患者当中非常典型的一类症状，也就是手指和脚趾的肿胀。因为川崎病可能会出现低蛋白血症、炎性反应等，常见情况如下：\n1、低蛋白血症：川崎病的患者在很多时候都会出现低蛋白血症，从而导致手肿和脚肿的情况；\n2、炎性反应：川崎病本质上是一类小血管炎，随着炎症的发生，也会导致手指和脚趾这些小血管分布比较多的部位出现炎性反应，导致局部的肿胀。\n这种手肿和脚肿的症状，随着川崎病的诊断，及时用大剂量的丙球治疗后会很快消失，不会留下后遗症，所以也并不需要特别紧张，因此，川崎病的确会引起手肿和脚肿。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病治好以后会不会得后遗症，取决于冠状动脉病变的问题，常见情况如下：\n1、不会：如果是冠状动脉的轻微的病变或者有轻度的扩张，一般治疗以后往往可以恢复到正常，不会留什么后遗症。\n2、会：如果川崎病的冠状动脉出现了中等以上或巨大的冠状动脉瘤，这就是很严重的后遗症，而且就目前的医疗技术来说，这种巨大的冠状动脉瘤没有办法恢复到和原来一样，很容易导致血栓形成，导致冠状动脉的堵塞，进而引起心肌的坏死，所以就要长期吃抗凝药物处理，甚至到年龄更大一点的时候要做心脏搭桥，来避免冠心病的发生。这一类患者即使疾病急性期治好了，也会有心脏后遗症。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿川崎病，一般有以下比较明显的症状：\n1、持续发热，一般发热会超过五天以上，用抗生素输液或者口服都没有明显的效果。\n2、身上出现一过性的多形性皮疹。\n3、可以出现杨梅舌和口唇的皲裂。\n4、球结膜充血，有眼睛红红的表现。\n5、可以出现颈部的淋巴结的肿大。\n6、可以出现手指、脚趾的肿胀。\n这些只是川崎病，在临床上比较典型，也比较常见的一些症状。符合这些症状当中的4-5条，基本上就可以诊断是典型的川崎病。如果其中症状有2-3条符合，再合并心脏冠状动脉病变，也可以诊断是不完全性的川崎病。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
非典型性川崎病可能由于感染，或者由于其他因素导致的普通抗原、微小抗原的超抗原学说，出现自身免疫的过度活化，从而导致的一类血管炎，最大的可能还是呼吸道感染、消化道感染，或者其他部位的感染、过敏，对外界物质过敏，或者接触到了其他的过敏物质，甚至有可能是疫苗的接种、空气的污染等。\n具体的因素并不是很清楚，但一定和典型川崎病的原因差不多，也是以感染为主，从而导致非典型的川崎病。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病症状晚期如果影响到心脏，处理方案是根据它对心脏的影响的程度来定，具体情况如下：\n第一、比如只是对冠状动脉轻到中度的扩张，心电图上并没有心肌缺血的表现，没有ST段的改变，没有心律失常，心功能也是正常，对这种情况只需要吃阿司匹林加上双嘧达莫类的抗凝药物，用半年左右就可以了。\n第二、如果出现了中到大型，甚至于巨大的冠状动脉，有血栓形成，而心功能受到影响，有明显的心肌受损，有的时候射血分数明显下降。这种情况下处理就比较棘手，需要用很长时间的抗凝药物，包括用华法林、阿司匹林、双嘧达莫，必要时甚至于要请心脏外科医生做冠状动脉的旁路移植手术，缓解心肌供血不足的问题。\n这就是川崎病症状晚期，影响到心脏的并发症基本处理方法。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
川崎病血沉高的原因是感染所致，引起了急性炎症的反应，可能病原菌为生物毒素，如葡萄球菌肠毒素、链球菌致热外毒素所引起的超抗原机制，首先诱导T细胞异常的激活，进而引起免疫系统高度活化，而导致血管自身免疫性的损伤，也就是全身性的毛细血管炎。川崎病基本的病理变化为全身性的血管炎，可累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。以冠状动脉为例，病程可分为四期，具体如下：\n一、第一期病程1-9天，特点为小动脉周围呈现急性炎症的改变，冠状动脉主要分支、血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯，同时可见心包、心肌间质以及心肌内膜出现炎症反应，有中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞的浸润。\n二、第二期病程10-21天，冠状动脉主要分支等中等大小动脉的全层血管炎，包括内膜、中膜以及外膜均受炎症细胞浸润，伴坏死、水肿，弹力纤维、肌纤维层断裂，可形成血栓或动脉瘤。\n三、第三期病程第28-31天，动脉炎逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，可导致冠状动脉部分或完全阻塞。\n四、第四期病程可长达数年，病变逐渐愈合，血管瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。\n这就是它的机制，临床表现血沉高的原因为炎症导致的，超抗原机制引起全身性的血管自身免疫性损伤，导致全身性血管的炎症，叫全身性的毛细血管炎。