尿崩症

尿崩症只是垂体瘤的症状，尿崩症本身不需要做手术，但是要看引起尿崩症的原因。垂体瘤术前如果有尿崩症，要看肿瘤生长方式、肿瘤大小来决定是否手术。具体如下： 1、如果除尿崩症以外，患者没有其它明显症状，或激素水平没有明显紊乱，可以不做手术，甚至对泌乳素型垂体瘤可以不做手术； 2、如果垂体瘤生长较大，造成严重功能障碍，而且对泌乳素型的垂体瘤药物治疗无效或者不能耐受药物，需要进行手术。术后发生尿崩症以后，只需要根据术后患者尿崩具体情况，进行激素控制与激素替代治疗，所以需要分情况而定。

总体而言，垂体瘤属于缓慢生长的良性肿瘤。大部分患者由于肿瘤增长较慢，还可通过药物进行有效治疗，因此即使没有做手术也不会在短时间内危及生命。部分垂体瘤增长速度较快，部分呈侵袭性生长，可能包绕双侧海绵窦与颈内动脉，甚至向前方长入额叶，向侧方长入颞叶，向后方甚至向斜坡后发展，形成丝叶状侵袭性生长激素巨大垂体瘤。此类垂体瘤患者若不进行手术治疗，可能由于病情进行性加重、颅内压增高、正常垂体功能低下、尿崩症、电解质紊乱等一系列因素而危及生命。垂体瘤由于血供较丰富，患者常会发生卒中，即垂体瘤内出血。此时可能出现突发头痛、呕吐、视力下降症状，严重时可能出现意识不清，若没有得到及时、有效的治疗，可能危及生命。

尿崩症主要指由于各种原因导致患者肾小管浓缩功能障碍，出现肾小管对水的重吸收功能障碍导致患者排出大量尿液，患者主要表现为口渴、烦躁、多饮、多尿等症状，可以通过尿常规和尿渗透压进行检查诊断。通常在测量尿渗透压时，需要同时测量血浆渗透压进行比值，此时更容易鉴别诊断尿崩症。主要包括以下检查：1、尿比重：尿崩症患者典型特点为尿比重较低，通常会低于1.01×1.00，由于尿崩症患者尿出大量尿液，使水没有被肾小管重吸收，大量水分通过尿液滤出，可以导致患者排出尿液的尿比重较低。对于尿崩症患者检查尿常规时，可以观察到排出尿液为低比重尿，此为典型特点；2、尿渗透压：正常情况下尿渗透压在600-1000mOsm/kg·H2O，24小时范围变化一般在400-1400mOsm/kg·H2O，尿渗透压与血浆渗透压比约在(3-4):1，尿崩症患者尿液渗透压会显著低于正常参考范围。

尿崩症不是绝症，但引起尿崩症的原因会涉及到对抗利尿激素的分泌、运输、储存。尿崩症是由于缺乏抗利尿激素所导致的疾病，上述激素的产生是在下丘脑，通过垂体柄运输到垂体，在垂体后叶储存，在身体需要时释放出来。如果生产基地、运输途径或储存的仓库出现问题，会导致尿崩症。肿瘤、感染、外伤、炎症、手术等，会导致上述部位出现问题。尿崩症治疗起来较简单，但引起尿崩症的原因，可能会危及生命，所以如果患有尿崩症，也不用过于紧张，先服用药物控制小便量，直至正常，同时查找尿崩症的原因，积极地进行治疗。如果病因是垂体瘤，可以治疗垂体瘤，如果病因是有脑外伤，积极治疗脑外伤。

尿崩症是由于身体里缺乏一种激素，其作用是促进肾脏对水分的重吸收，一旦出现缺乏，会导致尿量非常多。此激素的产生是在下丘脑，通过垂体柄的结构运输到垂体储存，如果抗利尿激素产生的部位或者运输过程中储存的部位受到破坏，会出现身体激素的缺乏。正常人每天的尿量一般为2000mL左右，尿崩症患者尿量非常多，可能为5000-6000mL，甚至上万毫升，即1天的尿量会有10-20斤。与此同时，患者因为水丢失过多，会不停喝水，喝水量也非常多，并且在没有特殊情况下，喝水量与尿量相互平衡。患者对喝水的需求非常强烈，如果周围环境找不到水喝时，有可能会暂停工作先去找水喝，等到喝水以后才会安心工作，这也是尿崩症与精神性多疑相鉴别的主要特点之一。

尿崩症是由于身体里面缺乏抗利尿激素，小便产生量较多引起。抗利尿激素由下丘脑神经核团产生后，通过垂体柄运送到垂体后叶储存，当身体需要时释放出来，使水分被肾小管重吸收，控制小便量。如果抗利尿激素的产生部位、运输部位和储存部位出现问题，会导致垂体后叶激素分泌减少，如肿瘤、炎症、外伤、手术破坏下丘脑神经核团。由于垂体柄切断，导致运输不到作用部位，也可能导致抗利尿激素分泌减少。垂体瘤患者瘤体压迫垂体后叶时也会导致激素分泌减少，从而出现尿崩症。

尿崩症就是指24h尿量＞4000ml，同时有尿比重的减低以及尿渗透压的降低。对于是因为垂体后叶激素分泌不足造成的，称为中枢性尿崩；对于垂体后叶激素肾脏内的敏感性降低，称为肾性尿崩。对于中枢性尿崩，如果垂体后叶分泌不足，严重程度不重，可能会造成有一部分垂体后叶分泌，但是分泌水平不够机体使用，这种情况称为部分性中枢性尿崩。对于一部分患者而言，垂体后叶基本上不分泌垂体后叶激素，称为完全性尿崩。 部分性尿崩若症状较轻，尿量增加不明显，对口渴的刺激也不是特别明显，症状相对比较逍遥，可以不需要任何药物治疗，主要通过生活方式的改善，多喝水，多上厕所就能改善。对于症状稍微重的病人，可能尿量会多，尿的次数会增加，通常需要给予垂体后叶激素，给予氢氯噻嗪或者是给予卡马西平之类的药物进行替代，减轻尿量。

中枢性尿崩产生的主要原因就是因为垂体后叶分泌的垂体后叶素不足，造成机体对体内水分管控不良，从而导致尿量增多。体内水分不足，就会让人产生口渴的感觉，大量饮水。通常只有尿崩程度的变化，比如尿崩程度由轻变重、由重变轻，没有所谓的恶化的说法。除非中枢性尿崩是继发于鞍区病变而来，对于原发病本身，比如肿瘤可以有恶化的说法，随着疾病病变的程度加重，可能尿崩的程度会加重。对于原发的垂体后叶分泌的垂体后叶激素不足，没有所谓的恶化之说，只有病变严重程度的说法。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后与患者发病年龄、受累器官数量、器官功能损害以及初期治疗反应等密切相关，多数轻症患者能获得长期生存。对于重症患者，特别是治疗6周后反应欠佳的患者，预后比较差，患者的死亡率也较高。 总体而言，儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者总病死率大约在15%，器官功能受累较严重者可以造成后遗症，如肺功能异常、肺纤维化、肝功能异常、肝硬化。少数患者可能会出现尿崩症、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良，部分后遗症可能发展为永久性后遗症，发生概率大概在30%-40%。但是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者，如果遵循医生的诊疗建议坚持治疗，预后可以得到明显改善。

垂体瘤微创手术一般是指经鼻蝶手术，蝶窦打开后部分患者可能会出现脑脊液漏，通常建议垂体瘤微创术后患者3-4天再下床活动。 部分垂体瘤患者进行手术以后可能会出现尿崩症，此类患者一般建议要多饮水。若出现脑脊液漏，患者可能需要禁止下床活动，要静卧大概1-2周。术后要定期检测电解质，因为会导致尿崩症，造成钾、钠电解质失衡，出现这种情况需要补充钾、钠，调节电解质紊乱。