尿崩症

讲解医师：王涌  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症和遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两类。尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨酸加压素，俗称抗利尿激素不同程度的缺乏，或者由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性下降、缺陷，最终导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。\n患者主要表现为多尿、烦渴、尿比重偏低、尿渗透压降低，尿量往往大于4000ml/d，尿渗透压一般要低于300ml/d。尿崩症是一种危害较大的疾病，如何去确诊，主要是首先看一下有没有家族的遗传史，可以考虑查尿常规、尿渗透压以及做血管加压素的试验。

颅咽管瘤渐渐变大以后，对正常垂体有压迫，导致垂体激素水平低下。颅咽管瘤术中很容易损伤下丘脑和正常垂体，导致术后生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素进一步降低。因此，需要在内分泌科医生指导下，长时间服用替代药物，主要药物有生长激素、甲状腺激素、有泼尼松。 因为小孩生长激素对生长发育很重要，所以小孩做颅咽管瘤术后，要经常复查生长激素，在内分泌科医生指导下服用生长激素，但也有人认为服用生长激素以后，会有出现肿瘤复发这个可能。另外一部分患者，术后会出现多饮、多尿、尿崩症状，需要服用泌淋控制尿量。另外一部分病人术后会出现甲状腺功能低下，所以要长时间补充甲状腺激素。像优甲乐，要内分泌科医生指导，来补充激素。吃什么药主要靠内分泌科医生进行指导。神经外科的医生相对更关注这个手术情况。

尿多和尿频是两个不同的概念，尿多在医学上称为多尿，指每天排出的总尿量超过正常范围，即超过2500mL。而导致多尿的原因很多，如饮水过多，可能会引起尿量增加。另外，存在疾病的状态下，如糖尿病，甚至尿崩症等，患者也会出现多饮、多尿的情况。尿频是指一天的总尿量正常，在1500-2500mL之间，但每次尿量减少，排尿次数增加，而50岁女性出现尿频的常见原因如下：1、泌尿系感染：泌尿系感染时可能会出现尿频、尿疼的症状，患者可以到医院检查尿常规，如果白细胞增多，证实存在泌尿系感染的情况下，可以应用抗生素进行治疗，缓解尿频的症状；2、膀胱过度活动症：患者的膀胱出现功能上的病变，如出现不自主收缩，进而产生尿频的症状，此时可以使用药物进行缓解和治疗。总而言之，在出现尿多、尿频的症状后，建议患者到医院的泌尿外科就诊，具体明确病因。

讲解医师：金勐  （主治医师）
就职单位：郑州大学附属郑州中心医院泌尿外科
尿崩症指24小时排出的尿液总量大于5000ml，可以分为垂体性尿崩症以及肾性尿崩症，如果人体是由于中枢病变引起的尿崩，这种情况可以检查内分泌代谢水平，比如抗利尿激素是否有改变。如果是肾性尿崩症，人体可以检查肾脏功能是否出现异常。而对于尿崩症，可表现为大量尿液排出体外，并且不受人体控制。因此对于临床上尿崩症，患者一旦发现，应该及时到医院进行检查和治疗。因为尿崩症一旦出现，可导致人体比较严重的水电解质酸碱平衡紊乱，导致人体的脱水，甚至出现各种器官功能障碍，影响到人体的生命健康。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
尿崩症患者的预期寿命和患者平常有没有保证足够水的摄入是有关系的。尿崩症是由于体内的抗利尿激素分泌不足，而引起的一系列多尿、多饮的症状。一般情况下尿崩症的患者平常如果保证足够的水的摄入，是不会有生命危险的。重点在于一些年龄比较大的患者或者生活不能自理的患者，因为他们的渴觉中枢并不是特别敏感，而有的时候，比如生活不能自理的患者，饮水不能保证足够的供应，这个时候就会使患者处于明显缺水的状态。这种失水比较严重的状态会导致血浆渗透压升高，可能会影响到大脑的功能，甚至出现高渗性的昏迷。

蝶窦恶性肿瘤常见的早期症状为鼻出血，患者可在擤鼻涕时出现出血的表现。其次，肿瘤可出现局部增大，从而压迫神经，患者可出现头痛。若肿瘤向侧壁发展，从而压迫外展神经，患者眼睛可出现内视或俯视；若肿瘤压迫动眼神经或视神经，患者视力可逐步减退、眼球固定、上睑下垂及瞳孔散大，甚至可出现失明症状。若肿瘤压迫蝶鞍影响垂体功能，患者可出现尿崩症。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的总体生存率为80%-85%，对于治疗6周没有反应的患者，预后相对更差。有脏器功能受累的患者，可以造成肺功能异常、尿崩症、骨骼发育不良、生长发育迟缓等后遗症。部分患者可能会出现永久性后遗症，发生率大概是30%-40%，对于发生尿崩症的患者，可能需要终身服用精氨酸加压素等药物治疗。 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症经过正规化疗后，康复几率比较高，对于低危组，即没有危险脏器病变的患者，通过积极治疗几乎能获得长期生存。对于高危组，即伴有1个或多个危险器官病变的患者，包括造血系统、肝脏、脾脏，死亡率相对较高。

讲解医师：邵滢  （副主任医师）
就职单位：中国医科大学附属盛京医院内分泌科
尿崩症如果限制饮水，患者可能因为高钠而出现死亡的情况。在一般条件下，如果尿崩症不限制饮水，不会有明显的生命危险。\n尿崩症是由于抗利尿激素分泌减少，导致患者尿量增加，出现低渗尿、低比重尿，因此患者容易出现血钠升高的情况，血钠升高有可能会危及患者的生命，如果血钠升得过高，可能首先会出现意识障碍，其后会危及生命。这种情况一般出现于限制患者饮水或者是一些其他的情况，如果尿崩症患者不去限制饮水，可以随便喝水，那么不会危及生命。

垂体瘤术后常会出现并发症，具体如下： 1、损伤硬脑膜可能导致脑脊液鼻漏，引起颅内感染； 2、术中对垂体周围结构包括下丘脑、垂体柄、视神经和颈内动脉的影响，导致垂体功能低下，出现低热、全身无力、头痛、恶心、呕吐，甚至不思饮食等情况。垂体功能受损也可引起尿崩症，表现为饮水多、尿多、电解质紊乱，如低钠血症，有时甚至会出现激素分泌紊乱、不孕不育等情况。 垂体瘤是一种常见的颅内良性肿瘤，显微镜下或神经内镜下经鼻手术切除是其最常见的治疗方法，神经内镜因其术野清晰、并发症少而受到青睐。但手术不是唯一治疗方法，如泌乳素垂体瘤、生长激素垂体瘤如果泌乳素高，可以进行内科治疗。

严格来讲，尿崩症不是泌尿外科的疾病。尿崩症，实际是指每天的排尿量出现病理性的增多，这个时候就需要做一个初步筛选。病人出现尿量增多，到底是因为饮水量增多导致的尿量增多，还是因为病理性原因导致。通常门诊建议患者做简单的排尿日记，把每天的饮水时间、饮水量、排尿时间、排尿量每天做一个24小时的登记，排尿日记一般做5-7天。如果做完以后显示尿量比饮水量还明显多的情况下，建议患者到内分泌内科做进一步的检查。 尿崩症实际是垂体部位、下丘脑部位的激素分泌出现问题所致。常见的原因可能是下丘脑的病变或者垂体的病变，导致人体的抗利尿激素分泌出现问题，使尿量大量增多。 所以建议患者进一步到内分泌科就诊，如果内分泌科能够把尿崩症的病变部位明确，可再进一步转诊，比如转到神经外科治疗，或者到其它的外科治疗。