小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝手术的死亡率，应依据具体情况而定，常见于以下几种情况：1、急性小脑扁桃体下疝：若患者存在急性小脑扁桃体下疝且未及时进行手术，则短时间内即可危及生命。即使患者进行急诊手术，对于已发生的小脑扁桃体下疝，围手术期患者死亡率较高，临床上小脑扁桃体下疝的死亡率可以高达半数以上。小脑扁桃体急性下疝常会累及患者的心跳及呼吸中枢，导致患者出现生命体征不稳定、心跳停止、呼吸停止情况，可能难以挽回生命；2、慢性先天性小脑扁桃体下疝畸形：该病对于颅内压及脑界循环的影响会缓慢逐渐加重，此时进行手术治疗较安全，成功率可高达90%以上，而围手术期死亡率会降到10%、5%甚至3%。

小脑扁桃体下疝是一种先天性疾病，患者的主要临床表现如下：1、运动障碍：患者会出现肢体无力、走路不稳，表现为端碗、系扣子困难；2、感觉减退：患者出现手脚麻木、肌肉萎缩，后期会出现爪形手。部分患者在出现感觉减退后，皮肤无法感到热水温度，进而可能会出现皮肤烫伤；3、大小便功能障碍：部分患者会出现大小便功能障碍，包括大便困难、大便失禁、尿潴留等，属于小脑扁桃体下疝常见的临床表现。

小脑扁桃体下疝又称枕骨大孔疝，为临床上较危重的疾病。此疾病原因为小脑扁桃体因颅内压力不平衡，被挤压到枕骨大孔，可能引起头疼、头晕、恶心、呕吐等颅内压增高的表现，还可能出现瞳孔忽大、忽小，尤其可出现一个特征性表现，即呼吸先意识。人在濒死状态下，多数先发生意识障碍，再发生呼吸和循环的不稳定，直至最后死亡。小脑扁桃体下疝患者通常先影响呼吸，此部位存在脑干，当脑干受到挤压时，主要引起人的呼吸和循环不稳定，表现为呼吸突然停滞后，意识逐渐丧失。若出现此类临床征象，提示可能发生小脑扁桃体下疝，需进行紧急处理，包括紧急脱水甚至进行手术减压，挽救患者生命。

小脑扁桃体下疝可分为急性和慢性，具体表现如下：1、急性小脑扁桃体下疝：即枕骨大孔疝。由于小脑扁桃体直接压迫脑干，患者可能出现突发心跳、呼吸骤停，甚至数分钟内便可危及生命；2、慢性小脑扁桃体下疝：即先天性小脑扁桃体下疝。由于小脑扁桃体下疝会造成第四脑室出口的脑脊液循环受梗阻，患者会出现颈髓、胸髓乃至腰骶髓的脊髓空洞，突出表现为分离性感觉障碍，主要包括肩背部、上肢、胸、背部的痛觉、温度觉消失，在此基础上患者可发生上述部位的烫伤，甚至冻伤，皮肤表面出现瘢痕。手部大鱼际肌、小鱼际肌萎缩，也可发生骨间肌肌肉萎缩，手掌可表现为肌肉萎缩、手指无法伸直，呈爪形的特殊表现。若病情继续发展，患者还可能出现下肢运动障碍、走路困难的症状。部分患者由于脊髓空洞范围过于广泛，累及脊髓圆锥，还可能出现排便、排尿功能障碍。

小脑扁桃体下疝为先天性疾病，需根据不同的情况决定是否进行小脑扁桃体下疝的手术，若患者并无症状则可不进行手术；若症状明显则可选择手术；若小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，此为明确手术指征；若未导致脊椎空洞，且并无症状或存在轻微症状则可采取观察。 小脑扁桃体位于小脑下方，形状类似于扁桃体，故命名为小脑扁桃体。小脑扁桃体下疝为小脑位置过低，超过枕骨大孔平行线3-5mm。其症状包括枕部疼痛、吞咽困难容易呛咳、出现炎症等，更多见的症状为患者平衡力下降。患者因自我保护，可能并未能够意识到其平衡能力较差。

讲解医师：牟海峰  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军火箭军总医院普通外科
小脑扁桃体下疝畸形在临床上一般有两种方法治疗，药物治疗和手术治疗，症状比较轻或者只是有颈部出现疼痛，一般这样的情况可以在医生的指导下，服用药物来控制病情，比如临床上常见的泼尼松。\n对于症状比较严重的患者建议使用手术治疗，从根本上缓解患者的病情。一般患者如有以下症状的时候，建议使用手术治疗的方式，比如患者出现了梗阻性脑积水或者颅内压升高，同时患者如果出现很明显的神经受损的症状，都是需要及时采取手术治疗。\n患者在积极的采取治疗的同时还需要做好术后的护理工作，比如术后的体位应该采取平卧位，同时还需要给予患者吸入氧气，术后的切口也需要预防感染，生活饮食需要清淡、易消化饮食。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
那么关于这一类畸形，发育畸形病的治疗怎么办？是尽早做治疗好还是适当的时候，还是长期就保守？所以很难回答。很多病人在早期发现小脑扁桃体下疝，症状轻微。很多病人是不愿意接受手术治疗的。由于这个病是发育不良，往往随着时间慢慢发展，很少一夜之间发生严重的瘫痪或者功能障碍。所以这样一来我们的病人长期可能跟医生保持一个互动，定期复查。一旦症状越来越重了，或者很明显了，那么可能他决定手术。所以什么时候做手术对小脑扁桃体下疝畸形来讲也非常难以下一个准确的结论，但总的来说如果有功能障碍，而且很明显手术效果可能要好一点，如果症状很早就有了，病人顾虑，他不做手术，让它慢慢发展，发展得更严重。那么再去做手术，如果我们把年龄相等两组病人的临床结果做对比，症状轻一点手术早期就做了。他的效果比那些症状重或者发展时间长的那一组的手术效果来比可能是早期做的症状轻的这个效果好，而症状重的时间很长的那一组病人他的手术效果就差。所以我们很多医生就是大家一致看法，还是应该症状比较明显的情况下，还应该积极治疗，不要让病情发展很多年。如果那样，手术效果可能要大打折扣了。

头仰起来有眩晕感常见于一部分前庭性眩晕病人，由于前庭功能减弱，当病人头部活动仰头、低头或者转头时会出现眩晕感，必要时可以给予病人进行前庭功能的检查和训练。临床上也可常见于一部分Chiari畸形，也就是小脑扁桃体下疝的病人。由于先天发育异常，小脑扁桃体下疝患者仰头时可以影响小脑扁桃体的功能，病人会出现眩晕感，进行头部核磁共振可以发现此情况，必要时需要进行手术治疗。 椎动脉型颈椎病患者由于有颈椎间盘突出，转头或者仰头的时影响椎动脉的供血，病人可以出现头晕，发作时伴有视物旋转，严重时还可以恶心、呕吐、心慌。建议此类病人要查颈椎CT，必要时给予牵引、针灸、按摩等对症治疗。 所以患者头仰起来就眩晕的情况如果长时间不缓解，一定要到医院就诊，很可能一个小动作会导致很大的疾病发生。

小脑出血的治愈率需要根据出血量、出血具体部位以及患者原发基础疾病的控制情况等进行分析，具体如下：1、小脑的小灶性出血有高达80%-90%的患者有希望获得治愈，小灶性出血通常不会引起明显的症状，通常经过2-3周的保守治疗，出血被逐渐吸收，患者可能不遗留严重的神经功能障碍或有轻微的头痛、头晕、走路不稳等症状；2、若小脑出血量较大甚至达10ml以上时，没有进行及时果断的处理，有可能会发生小脑扁桃体下疝，引起患者心跳呼吸停止，随时危及患者生命。

脊髓空洞症是一种慢性进展性疾病，是脊髓中央形成一个空腔性结构。由于某些疾病或原因造成脊髓中央管内的脑脊液积聚，形成空腔性扩张结构，对脊髓的传导束产生挤压，出现相应的症状叫做脊髓空洞症。主要是感觉性症状，先天性原因包括小脑扁桃体下疝畸形和颅颈交界畸形等发育畸形；后天性原因，包括肿瘤、外伤、出血和炎症等，这些都可能造成脑脊液循环障碍，产生脊髓空洞症。