小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝手术后要躺多久，其实很多患者可能指的是小脑扁桃体下疝畸形，进行寰枕部的骨质减压，以及硬脊膜囊的重建和扩大修补手术，这类手术之后一般患者卧床休息几天到1周，就可以在佩戴颈托的情况下，进行正常的活动。有些小脑扁桃体下疝畸形的患者，在手术之后会有发热，进行腰穿检查时发现脑脊液的白细胞明显增高，此时为了有效缓解脑脊液白细胞增高，可能会给患者进行腰大池的置管引流。在置管引流期间，由于通过腰大池引流丢失脑脊液比较多，此时患者最好能够平躺休息，待腰大池引流拨出之后，1-2天再起身活动为宜。否则在腰大池持续引流期间，患者比较容易出现低颅压，在直立位时，更容易出现低颅压的症状，出现头痛、头晕等不适。所以，小脑扁桃体下疝畸形手术之后，一般1周左右的时间就可以活动，如果有腰大池引流时，最好能等待腰大池引流拔出之后1-2天，再起身活动为宜。

脊髓空洞症的手术方式较成熟，治疗效果较好，术后需进行复查，术后1周、术后3个月、术后半年，需观察脊髓空洞变化。先天性疾病导致的脊髓空洞，如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝形成的脊髓空洞，经后颅窝的减压及硬膜扩大，甚至小脑扁桃体部分切除，通过以上手段治疗，脊髓空洞会在短期内有明显改善。髓内肿瘤患者通过手术治疗效果较好。

小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，则病情比较严重。但是该病一般是缓慢进展的疾病，因此不会在很短的时间内，直接对患者造成危及生命的风险。大部分患者的症状是进行性加重，但是脊髓空洞症进行性发展时，常会出现脊髓空洞症对应阶段的神经功能障碍。例如肩背部的疼痛、麻木、上肢疼痛、肩关节、肘关节的夏科氏关节炎、上肢和手部肌肉萎缩，特别是大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌的肌肉萎缩，患者常形成一种爪形手样改变。同时由于肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，常会造成患者出现肩关节、肘关节的肿胀、僵硬，甚至严重影响患者的日常生活。由于脊髓空洞症对应阶段的痛、温觉的消失常会出现烫伤、冻伤等表现。部分脊髓空洞症进行性发展，还会累及下肢，造成下肢的感觉、运动功能障碍，严重的患者有发生瘫痪的风险，同时还有可能造成大小便功能障碍。由此可见，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，可能会发展成为非常严重的一种情况，因此应该及早诊断、及时治疗。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元，患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。

小脑扁桃体下疝手术的死亡率，应依据具体情况而定，常见于以下几种情况：1、急性小脑扁桃体下疝：若患者存在急性小脑扁桃体下疝且未及时进行手术，则短时间内即可危及生命。即使患者进行急诊手术，对于已发生的小脑扁桃体下疝，围手术期患者死亡率较高，临床上小脑扁桃体下疝的死亡率可以高达半数以上。小脑扁桃体急性下疝常会累及患者的心跳及呼吸中枢，导致患者出现生命体征不稳定、心跳停止、呼吸停止情况，可能难以挽回生命；2、慢性先天性小脑扁桃体下疝畸形：该病对于颅内压及脑界循环的影响会缓慢逐渐加重，此时进行手术治疗较安全，成功率可高达90%以上，而围手术期死亡率会降到10%、5%甚至3%。

小脑扁桃体下疝可分为急性和慢性，具体表现如下：1、急性小脑扁桃体下疝：即枕骨大孔疝。由于小脑扁桃体直接压迫脑干，患者可能出现突发心跳、呼吸骤停，甚至数分钟内便可危及生命；2、慢性小脑扁桃体下疝：即先天性小脑扁桃体下疝。由于小脑扁桃体下疝会造成第四脑室出口的脑脊液循环受梗阻，患者会出现颈髓、胸髓乃至腰骶髓的脊髓空洞，突出表现为分离性感觉障碍，主要包括肩背部、上肢、胸、背部的痛觉、温度觉消失，在此基础上患者可发生上述部位的烫伤，甚至冻伤，皮肤表面出现瘢痕。手部大鱼际肌、小鱼际肌萎缩，也可发生骨间肌肌肉萎缩，手掌可表现为肌肉萎缩、手指无法伸直，呈爪形的特殊表现。若病情继续发展，患者还可能出现下肢运动障碍、走路困难的症状。部分患者由于脊髓空洞范围过于广泛，累及脊髓圆锥，还可能出现排便、排尿功能障碍。

小脑扁桃体下疝容易引起呼吸骤停以及心跳停止。因为小脑扁桃体邻近枕骨大孔，由于后颅窝的占位性病变，或幕上病变，即大脑病变，发生脑疝晚期，均可以造成小脑扁桃体下疝。由于幕下颅内压过高，小脑扁桃体可以从枕骨大孔处疝入上颈椎管内，小脑扁桃体从颅内疝出的过程中，可以压迫腹侧延髓。延髓是重要的心血管活动中枢和呼吸中枢，一旦受到明显压迫，患者较快出现心跳、呼吸不规律，严重时出现心跳、呼吸停止，可能会在较短时间内危及生命。尤其是没有有效呼吸机辅助呼吸，或者心血管活性药物维持心率，甚至有效胸外心脏按压维持心跳时，患者可能会在几分钟内死亡。因此，临床上应尽可能采取一切措施，避免小脑扁桃体下疝发生。一旦小脑扁桃体下疝发生后，应该尽快使用脱水药物、呼吸机辅助呼吸以及抢救措施。但是一旦发生后该疾病后，患者预后仍然较差。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝又叫做枕骨大孔疝，是小脑脑干挫伤、颅后窝血肿、幕下肿瘤等导致的颅后窝压力增高，或者小脑幕以上的病变晚期，小脑扁桃体被挤入枕骨大孔，压迫延髓背侧的神经中枢，从而使患者出现昏迷、生命体征紊乱，甚至呼吸、心跳骤停的严重状况。在治疗上一般应强调立刻给予甘露醇脱水，积极行后颅窝血肿清除和坏死脑组织清除，或积极处理幕上病变，同时要开寰枕后弓，解开寰枕筋膜，扩大后颅窝的骨窗，必要时切除部分小脑，防止脑室外引流，（进行）颅内压监护和加强降颅压治疗。

讲解医师：朱宏伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院功能神经外科
小脑扁桃体下疝是后脑的先天性的发育异常，胚胎的发育异常导致了小脑的最下方，就是小脑的扁桃体的，经过枕骨大孔，进入到了颈椎的椎管内。这个时候是发育的异常导致了后颅窝，就是小脑脑干区域的后颅窝的狭小，导致的发育的畸形，所以本身遗传的概率不大，跟基因来讲并没有密切的关系。小脑扁桃体下疝有哪些症状，绝大多数小脑扁体下疝，单从影像上看是存在的，但是临床上并没有明显的症状，保持关注，隔几年做核磁看看有没有进展，需要干预的是小脑扁桃体下疝以后继发的梗阻性脑积水，或者引起颅内压增高、伴随有其他的症状，比如脊髓空洞、颅骨和颈椎的连接不稳、走路不稳，有这些症状才需要干预。单纯的小脑扁桃体下疝，特别是影像上看到的小脑扁桃体下疝，没有明确的临床症状可以临床观察，不予处理。

头仰起来有眩晕感常见于一部分前庭性眩晕病人，由于前庭功能减弱，当病人头部活动仰头、低头或者转头时会出现眩晕感，必要时可以给予病人进行前庭功能的检查和训练。临床上也可常见于一部分Chiari畸形，也就是小脑扁桃体下疝的病人。由于先天发育异常，小脑扁桃体下疝患者仰头时可以影响小脑扁桃体的功能，病人会出现眩晕感，进行头部核磁共振可以发现此情况，必要时需要进行手术治疗。 椎动脉型颈椎病患者由于有颈椎间盘突出，转头或者仰头的时影响椎动脉的供血，病人可以出现头晕，发作时伴有视物旋转，严重时还可以恶心、呕吐、心慌。建议此类病人要查颈椎CT，必要时给予牵引、针灸、按摩等对症治疗。 所以患者头仰起来就眩晕的情况如果长时间不缓解，一定要到医院就诊，很可能一个小动作会导致很大的疾病发生。