小脑扁桃体下疝

手术分流是治疗脊椎空洞症的一个比较常用的方法，但是脊髓空洞症的治疗方法比较多，具体选用何种治疗方法主要取决于脊髓空洞的原因。由于外伤、炎症或者其他因素导致空洞，如果没有明确需要去除的原因，可以对空洞进行分流手术。空洞的分流手术可以将脊髓空洞分流到椎管的蛛网膜下腔，也可以根据就近的位置分流，比如胸段的脊髓空洞可以分流到蛛网膜下腔或者胸腔，腰段的脊髓空洞也可以分流到相应的蛛网膜下腔。此外，脊髓空洞症最常见的原因是小脑扁桃体下疝，英文名称Chiari畸形，是由于先天或者后天的原因引起小脑扁桃体肥大，疝入枕骨大孔，影响颅颈交界区的脑脊液循环，造成脊髓的中央网扩张，逐渐形成脊髓空洞。所以这类疾病的治疗方式是进行后颅窝减压和颅底重建手术，从根源治疗脊髓空洞。

一般小脑扁桃体疝可分为以下类型及表现如下： 1、脑积水型，脑积水型是因为小脑扁桃体影响正常脑脊液循环，造成幕上或幕下脑积水，从而使患者产生颅内压增高等一系列症状； 2、后组颅神经型，后组颅神经型患者一般表现为后组颅神经损害，声音嘶哑、喝水呛咳以及发音构音障碍等表现； 3、常见类型成为脊髓空洞型，因为正常小脑扁桃体下疝以后造成脊髓空洞的出现，产生相应节段的感觉障碍； 4、随病程延长可能出现相应节段的肢体萎缩、肌肉萎缩、肌肉无力等表现。 小脑扁桃体疝一般发生于颅底凹陷的患者。因为先天颅底发育异常，后颅窝容积较小，一般随生长发育，小脑扁桃体疝入到椎管，对延髓、高颈髓造成一定压迫产生一系列症状。部分患者可能不是单纯某一种类型，一般是几种类型，出现一种或两种，甚至三种混合表现。

寰枕畸形属于先天性慢性疾病，包括类型很多，比如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、扁平颅底、颈椎分节不全等。所以诊断治疗需要以下检查方式，比如颈椎平片、颈椎CT，CT包括平扫、各种重建，比如矢状位、冠状位重建，还有颈椎核磁，颈椎核磁包括很多序列，其中有一项序列非常重要，颈椎核磁中脑脊液电影，因为这类疾病常伴随脑脊液流动障碍，因此，脑脊液电影对辅助诊断以及指导治疗有很重要意义。其他检查比如体格检查，包括常规肌力测试，是其次辅助检查，寰枕畸形检查主要是平片、CT、核磁，核磁中脑脊液电影尤为重要。

小脑扁桃体下疝的严重程度，并不是单纯根据下疝几厘米进行判断。一般小脑扁桃体下疝，超过枕骨大孔圆0.5cm，即可以诊断为小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝是否严重，一方面和下疝的距离有关系，更重要的和小脑扁桃体下疝的形态，以及继发的改变有关系。一些患者的小脑扁桃体下疝甚至可以达到1-2cm，由于下疝的小脑扁桃体是一种薄薄的片状下疝，并没有造成枕骨大孔区，第四脑室出口部位严重的梗阻，也没有引起患者脊髓空洞。这一类小脑扁桃体下疝虽然下疝的长度很长，但是并不是重度的下疝。有部分患者的小脑扁桃体下疝是明显的楔形下疝，可能下疝只有5-6mm，但是已经造成第四脑室出口的严重梗阻，使颈髓、胸髓形成非常明显的空洞，进而出现严重的神经功能障碍，这种小脑扁桃体下疝也是一种重度的小脑扁桃体下疝。由此可见，小脑扁桃体下疝的距离，并不是决定是否严重的关键因素，而取决于下疝的形态，以及对第四脑室出口的梗阻、脊髓空洞的状况，还有临床症状的严重程度。对于明显的小脑扁桃体下疝，应该及时进行神经外科手术治疗。

小脑扁桃体下疝手术的死亡率，应依据具体情况而定，常见于以下几种情况：1、急性小脑扁桃体下疝：若患者存在急性小脑扁桃体下疝且未及时进行手术，则短时间内即可危及生命。即使患者进行急诊手术，对于已发生的小脑扁桃体下疝，围手术期患者死亡率较高，临床上小脑扁桃体下疝的死亡率可以高达半数以上。小脑扁桃体急性下疝常会累及患者的心跳及呼吸中枢，导致患者出现生命体征不稳定、心跳停止、呼吸停止情况，可能难以挽回生命；2、慢性先天性小脑扁桃体下疝畸形：该病对于颅内压及脑界循环的影响会缓慢逐渐加重，此时进行手术治疗较安全，成功率可高达90%以上，而围手术期死亡率会降到10%、5%甚至3%。

小脑扁桃体下疝是一种先天性疾病，患者的主要临床表现如下：1、运动障碍：患者会出现肢体无力、走路不稳，表现为端碗、系扣子困难；2、感觉减退：患者出现手脚麻木、肌肉萎缩，后期会出现爪形手。部分患者在出现感觉减退后，皮肤无法感到热水温度，进而可能会出现皮肤烫伤；3、大小便功能障碍：部分患者会出现大小便功能障碍，包括大便困难、大便失禁、尿潴留等，属于小脑扁桃体下疝常见的临床表现。

小脑扁桃体下疝又称枕骨大孔疝，为临床上较危重的疾病。此疾病原因为小脑扁桃体因颅内压力不平衡，被挤压到枕骨大孔，可能引起头疼、头晕、恶心、呕吐等颅内压增高的表现，还可能出现瞳孔忽大、忽小，尤其可出现一个特征性表现，即呼吸先意识。人在濒死状态下，多数先发生意识障碍，再发生呼吸和循环的不稳定，直至最后死亡。小脑扁桃体下疝患者通常先影响呼吸，此部位存在脑干，当脑干受到挤压时，主要引起人的呼吸和循环不稳定，表现为呼吸突然停滞后，意识逐渐丧失。若出现此类临床征象，提示可能发生小脑扁桃体下疝，需进行紧急处理，包括紧急脱水甚至进行手术减压，挽救患者生命。

小脑扁桃体下疝可分为急性和慢性，具体表现如下：1、急性小脑扁桃体下疝：即枕骨大孔疝。由于小脑扁桃体直接压迫脑干，患者可能出现突发心跳、呼吸骤停，甚至数分钟内便可危及生命；2、慢性小脑扁桃体下疝：即先天性小脑扁桃体下疝。由于小脑扁桃体下疝会造成第四脑室出口的脑脊液循环受梗阻，患者会出现颈髓、胸髓乃至腰骶髓的脊髓空洞，突出表现为分离性感觉障碍，主要包括肩背部、上肢、胸、背部的痛觉、温度觉消失，在此基础上患者可发生上述部位的烫伤，甚至冻伤，皮肤表面出现瘢痕。手部大鱼际肌、小鱼际肌萎缩，也可发生骨间肌肌肉萎缩，手掌可表现为肌肉萎缩、手指无法伸直，呈爪形的特殊表现。若病情继续发展，患者还可能出现下肢运动障碍、走路困难的症状。部分患者由于脊髓空洞范围过于广泛，累及脊髓圆锥，还可能出现排便、排尿功能障碍。

小脑扁桃体下疝术后部分病人在五年后复查发现部分空洞会重新出现，但五年复发率较低，手术本身是减轻寰枕区对脑干压迫，寰枕畸形是很复杂的疾病，手术只是对局部微环境进行处理，其它畸形可能得不到充分治疗。术后病情可能还在继续发展、继续加重，一旦患者出现复发，应及时到医院治疗。随着现在先进设备的应用，显微技术的提高，所以手术效果会越来越好。 一部分合并其它畸形的病人可以在手术之前做核磁共振，进行充分评估，如寰枕畸形合并脊柱裂或骶管先天囊肿时，可造成寰枕区继续空洞发生、发展。所以医生会根据病因进行治疗，从全面评估后进行处理。 小脑扁桃体下疝是先天畸形，青壮年发病较多。早期患者会出现颈背部不适、肢体麻木无力症状。如果能早期诊断、早期治疗，患者预后不错。经过手术治疗，即经过寰枕减压术、扁桃体切除术或者空洞分流术，大部分病人临床症状能得到明显减轻或者缓解。手术以后并不代表治疗完全结束，患者还需要定期复查，在手术以后三个月、半年，以及术后1-5年要复查。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。