室管膜瘤

室管膜瘤是否严重，取决于它的位置和具体病理类型，对于位于第四脑室的室管膜瘤，由于空间狭小，常引起梗阻性脑积水，向前方可以压迫脑干，向后方可以压迫小脑。所以患者常出现的症状比较明显，出现严重头痛、呕吐和走路不稳、共济失调、眼球震颤等表现。在治疗上需要及时的进行治疗，有一些治疗不及时的患者，甚至可能会短时间内发生脑疝，情况比较严重。对于位于侧脑室的室管膜瘤，特别是侧脑室三角区的室管膜瘤，它的代偿空间相对比较大，在肿瘤较小的时候也不容易引起梗阻性脑积水，所以在临床表现上是缓慢进展的过程，似乎并没有那么严重。从另一个角度来说，室管膜瘤如果属于Ⅰ级的室管膜瘤，在手术切除之后可以达到治愈，而如果属于间变性的Ⅲ级的室管膜瘤，在手术切除之后，肿瘤仍然容易复发，甚至沿脑脊液播散，形成脑内、椎管内、脊髓腔内的多发的这种种植性的病灶，临床上比较严重。

室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管表面室管膜细胞的颅内肿瘤，属颅内偏良性肿瘤，占颅内胶质瘤18%，多见于儿童，大部分生长于脑室，少部分生长于脑实质内。其临床表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状，身体平衡障碍、行进不稳，多有上肢共济失调及眼球震颤等小脑症状，合并脑干及脑神经症状，晚期有大脑强直及脑疝表现。室管膜瘤磁共振典型表现如下： 1、T1项呈等或稍低信号，T2项呈高信号，囊变、钙化，少数合并出血，信号不均； 2、肿瘤周围包绕带状或新月形脑脊液； 3、增强扫描见肿瘤有中度至明显强化，DWI像呈等或稍高信号； 4、肿瘤多侵犯对侧脑室或临近脑室，多位于侧脑室三角部。 该病治疗方案主要为手术治疗，手术目的是在安全前提下，尽可能切除肿瘤，其次为放射治疗，对于间变性室管膜瘤需行术后全脑全脊髓放疗。

脑胶质瘤其实是一种癌症，脑胶质瘤是原发于中枢神经系统最常见恶性肿瘤，任何年龄都可以发生。胶质瘤可以影响脑功能甚至危及生命，主要症状包括头疼、呕吐、癫痫发作、意识障碍、语言障碍、运动障碍等。 胶质瘤通常分Ⅰ-Ⅳ级，分型主要有星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤等。胶质瘤特点是发病率高、手术难以完全切除、复发率高、预后差。但是胶质瘤根据级别不同和类型不同，预后也不完全一样，Ⅰ、Ⅱ级低级别胶质瘤，预后相对较好，Ⅲ、Ⅳ级高级别胶质瘤预后相对较差，尤其是Ⅳ级胶质母细胞瘤预后最差、生存期短，少突胶质细胞瘤预后最好，部分少突胶质细胞瘤也可以治愈。

儿童脑肿瘤种类与分类有关，具体如下： 1、按照良恶性：包括良性、恶性； 2、按照起源：分为神经胶质肿瘤、神经细胞肿瘤； 3、按照具体病理类型：如脑膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤，或中线胶质瘤、髓母细胞瘤，可分几十种； 4、按照免疫组化：如果细分可能需做免疫组化，病理学发展进步神速，很多肿瘤标志物不断被发现，肿瘤可越分越细，每种肿瘤还可分不同亚型，不同亚型中还可再细分。所以，肿瘤分型如果按照免疫组化标准分型可分无限多种，因每种肿瘤之间可能都存在不同标志物，即可区分新肿瘤。肿瘤分型上细微区别预后不同，治疗也不同，目前都在不断开发靶向药物，寻找独特靶点，找到独特靶点后阻断肿瘤复制途径，达到较好效果。 所以，肿瘤分型较多，按照不同标准可分不同分型，且对治疗、预后均能产生不同指导作用。

椎管内肿瘤包括脊髓肿瘤、神经源性肿瘤、脊膜瘤以及其它肿瘤，髓内海绵状血管瘤、髓内室管膜瘤、神经鞘瘤，术中切除后不会再次复发。脊膜瘤、髓内胶质瘤如切除干净，病理性质较好的情况下，一般不会复发。部分脊膜瘤易复发，如血管外皮型脊膜瘤、异型性脊膜瘤，术后需进行放疗和化疗。具体术后复发时间与肿瘤性质、切除是否彻底有关。恶性肿瘤建议术后放疗和化疗，抑制肿瘤的复发。

髓内肿瘤较严重，髓内肿瘤有良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤主要是海绵状血管瘤、血管母细胞瘤之类。恶性肿瘤有星形细胞瘤、室管膜瘤和胶质母细胞瘤，髓内肿瘤常需要手术治疗，因为肿瘤位于脊髓里，手术时需要切开脊髓，对脊髓有一定损伤，会导致患者感觉、运动以及大小便功能障碍，所以手术相对困难，手术出现并发症风险也相对较大。 髓内肿瘤相对于恶性肿瘤的比例较大，髓内肿瘤，如星形细胞瘤、室管膜瘤是恶性，术后复发风险较大。特别是星形细胞瘤，和脊髓边界不清楚，手术不容易切干净，术后有复发风险，所以相对比髓外肿瘤严重。

脊髓髓内肿瘤是脊柱脊髓肿瘤的一部分。病人一旦明确诊断是髓内肿瘤，如果有责任症状，产生运动和感觉，或者植物神经，或者比如膀胱或排便的一些障碍，建议早期手术治疗，这样的病人如果是明显的良性肿瘤，比如海绵状血管瘤，或者低级别的室管膜瘤，如比较大还是主张直接手术治疗。如果是很小的肿瘤，比如几毫米，5mm左右的，不超过1cm，没有明显责任症状，可以随访或者在得到明确临床诊断的情况下，做立体定向放射治疗。总体而言要因病人而异，比如患者很年轻，髓内肿瘤比较大，尽早治疗避免产生远期肢体运动功能障碍。如果病人高龄，本身手脚肢体活动还可以，这样的病人可以继续随访，因为肿瘤总体而言生长还是缓慢的。

胶质瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。不同类型及来源的胶质瘤，核磁共振表现不同。胶质瘤核磁共振有如下方面的表现： 1、胶质瘤部位产生占位效应，占位效应即肿瘤挤压周围正常脑组织，造成正常脑组织移位； 2、核磁共振T1项表现较低信号，T2项表现较高信号。这是由于恶性肿瘤内部水分含量不同造成的； 3、强化项出现均匀程度不同的、强化程度不同的强化信号，可初步判断肿瘤良恶性程度。

神经纤维瘤通常属于良性肿瘤，但对于单发、多发、重型以及轻型的神经纤维瘤，患者的预期寿命存在差异，具体如下：1、单发：若通过手术的方式进行肿瘤全切，则患者可以获得长期生存甚至达到普通人群的预期寿命；2、多发：若患者存在基因遗传性的神经纤维瘤病，可以在颅内椎管内形成多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤以及室管膜瘤等，并且还会合并全身其他系统的障碍，导致患者的预期寿命受到明显的影响；3、重型：若属于重型的神经纤维瘤病，患者可能在出生后几年内，在儿童时期或青少年时期已经发病，形成颅内椎管内的多发肿瘤，通常会出现严重的神经功能障碍或在多次手术后出现并发症以及后遗症，在较短的时间内即可危及患者的生命；4、轻型：对于较轻型的晚发型神经纤维瘤病，患者通常会在成年后甚至40-50岁才逐渐出现症状，经过手术治疗即可获得较好的生存期，患者也可以达到接近正常人群的预期寿命。

身体表面出现很多神经纤维瘤，通常是神经纤维瘤病患者在体表的一些表现，特别是伴有体表咖啡斑的患者，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能性。而出现神经纤维瘤，对于患者的饮食并没有特别的限制，以正常的均衡饮食为主即可。需要注意的是，如果体表出现多发的神经纤维瘤，患者需要及时到医院就诊，通过完善的头颅和脊柱的磁共振检查评估是否存在神经纤维瘤病，以及颅内和椎管内神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等肿瘤发生的情况，必要时需要采取神经外科手术的方式，切除引起患者症状的主要病灶。另外，目前部分药物治疗已经进入临床试验阶段，在将来可能有助于神经纤维瘤病患者体表、颅内和椎管内多发的肿瘤性病变的控制。