室管膜瘤

身体表面出现很多神经纤维瘤，通常是神经纤维瘤病患者在体表的一些表现，特别是伴有体表咖啡斑的患者，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能性。而出现神经纤维瘤，对于患者的饮食并没有特别的限制，以正常的均衡饮食为主即可。需要注意的是，如果体表出现多发的神经纤维瘤，患者需要及时到医院就诊，通过完善的头颅和脊柱的磁共振检查评估是否存在神经纤维瘤病，以及颅内和椎管内神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等肿瘤发生的情况，必要时需要采取神经外科手术的方式，切除引起患者症状的主要病灶。另外，目前部分药物治疗已经进入临床试验阶段，在将来可能有助于神经纤维瘤病患者体表、颅内和椎管内多发的肿瘤性病变的控制。

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。

室管膜瘤、胶质瘤既有联系又有区别。室管膜瘤属于广义胶质瘤的一种，胶质瘤范围更大，包括许多亚型的颅脑肿瘤。来源于神经外胚层组织的均称胶质瘤，具体可分为来源于新型细胞中、少数胶质细胞、神经元、室管膜细胞、脉络丛组织的肿瘤，其中来源于室管膜组织的肿瘤，也可被称为室管膜瘤。室管膜瘤可分为良性、恶性，良性室管膜瘤手术切除后通常可得到根治效果，部分间变性或不典型增生性室管膜瘤，属于恶性胶质瘤。此外，胶质瘤中存在一个高度恶性的胶质瘤，称为胶质母细胞瘤，但室管膜瘤中无高度恶性的WHO Ⅳ级肿瘤。

神经胶质瘤也称胶质细胞瘤，常发生于脑、脊髓等中枢神经系统，大约占颅内肿瘤一半。广义上所有神经上皮来源肿瘤均称胶质瘤，狭义上指各种胶质细胞肿瘤，颅内除神经细胞，另外即胶质细胞，主要起到对神经细胞支持营养作用，而胶质细胞发生的肿瘤称为胶质细胞瘤。 根据世界卫生组织1999年的分类，分为星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤以及来源不明的神经上皮肿瘤。根据恶性程度不同，WHO还分为四级，其中Ⅰ级和Ⅱ级相对偏良性，Ⅲ级和Ⅳ级恶性度较高。根据分级不同，治疗方法不同，预后不同，Ⅰ级、Ⅱ级预后相对较好，5-10年生存率较高。但如果为Ⅲ级、Ⅳ级胶质瘤，则5年、10年生存率都较低。

室管膜瘤其实是起源于脑室周围室管膜细胞的一种肿瘤，但是起源部位不一样。因为脑室周围系统包括幕上、大脑幕下小脑、脊髓，都有室管膜成分的细胞，所以幕上也能会有室管膜瘤，幕下可能有室管膜瘤，脊髓也可能出现室管膜瘤。室管膜瘤小孩可以有，成人也可以有，所以室管膜瘤在颅内肿瘤大概只有2%，是相对比较少见的颅内神经系统肿瘤。

室管膜瘤根据好发的部位有不同的临床表现。如果肿瘤发生在第四脑室，患者的主要临床症状是颅内压增高和小脑的症状。颅内压增高主要包括头疼、恶心、呕吐等症状。小脑的症状包括平衡不好，比如走路不稳等。如果室管膜瘤发生在脊髓，患者表现为脊髓的症状。根据颈部、腰部等脊髓部位的不同，患者表现为不同的症状，包括局部的感觉异常、肢体活动有影响、疼痛等。幕上部位，即侧脑室周围也有可能发生室管膜瘤，根据室管膜瘤的不同部位，有不同的临床表现，有的时候可能诱发癫痫、头疼。以上是室管膜瘤患者的主要临床症状。

室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管表面室管膜细胞的颅内肿瘤，属颅内偏良性肿瘤，占颅内胶质瘤18%，多见于儿童，大部分生长于脑室，少部分生长于脑实质内。其临床表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状，身体平衡障碍、行进不稳，多有上肢共济失调及眼球震颤等小脑症状，合并脑干及脑神经症状，晚期有大脑强直及脑疝表现。室管膜瘤磁共振典型表现如下： 1、T1项呈等或稍低信号，T2项呈高信号，囊变、钙化，少数合并出血，信号不均； 2、肿瘤周围包绕带状或新月形脑脊液； 3、增强扫描见肿瘤有中度至明显强化，DWI像呈等或稍高信号； 4、肿瘤多侵犯对侧脑室或临近脑室，多位于侧脑室三角部。 该病治疗方案主要为手术治疗，手术目的是在安全前提下，尽可能切除肿瘤，其次为放射治疗，对于间变性室管膜瘤需行术后全脑全脊髓放疗。

室管膜下瘤是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞，是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中，一般不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，是一种恶变的征象，可以发生于侧脑室或四脑室，邻近于侧脑室壁或透明隔，或脑室的底部。椎管内室管膜下瘤非常少见，病变越大，越有可能出现囊变和钙化，手术为主要的治疗手段。 1、位于第四脑室者，经过颅后窝中线切开小脑下蚓部，显露并分块切除肿瘤，注意保护脑干，并解除脑脊液循环梗阻； 2、侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层，进入脑室，切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮质，以利于肿瘤的显露。深部肿瘤应注意防止加重丘脑和基底节等重要神经结构的损害，在保护脑功能前提下应尽可能全切肿瘤； 3、位于椎管内者术中应准确定位，打开椎管后，在保护脊神经的前提下，尽可能全切肿瘤。

颅内室管膜瘤主要检查核磁共振，脊髓室管膜瘤实际上也是检查核磁共振。作为诊断、作为术后复查，主要的检查是核磁共振。如果是室管膜瘤术前检查，包括化验、心电图、胸片等。根据肿瘤部位不同，选择检查，比如后颅窝肿瘤，会做头CT检查，看颅骨情况，而CT检查还能发现是否钙化，手术难度如何，做总体评估和判断，但主要检查是核磁共振。