室管膜瘤

不同来源及类型的胶质瘤症状鉴别较困难，临床单纯从肿瘤症状表现无法区分，建议通过核磁共振成像及CT进行影像学鉴别。星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等胶质瘤患者均可出现头疼、恶心、呕吐、抽风等症状，若患者及家属发现上述症状，建议尽早去正规医院就诊，进行影像学检查鉴别，明确诊断，对症治疗，最大程度争取较好治疗效果及预后。

脊髓肿瘤大多不遗传，其中神经纤维瘤病是最具有典型遗传特点的，属常染色体显性遗传，且遗传率较高，多表现为家族性。神经纤维瘤病症状多为体表咖啡斑，重症者为多为可触性突起皮下结节，更甚者为癞蛤蟆皮样咖啡斑。在神经系统内多表现为神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤，脊髓内多为室管膜瘤。以上肿瘤多为基因变异导致，所以只能选择性切除，缓解病症以延长寿命。

室管膜瘤的病因其实并不是十分明确，室管膜瘤主要是由于室管膜细胞异常增殖形成的一种肿瘤，但是这种细胞这么增殖的具体病因还不十分清楚。现在有一些研究显示，可能和室管膜细胞本身发生的基因突变有关系，因为已经明确了一些和某些类型的室管膜瘤发生相关的基因突变。 除此之外，环境的因素，像常见的神经系统肿瘤的诱发因素，包括头部电离辐射以及射线的辐射、磁场辐射、电场辐射，这些是否会明确诱发室管膜瘤的发生，还不十分明确。 除此之外，室管膜瘤患者还常见于神经肿瘤综合征的患者，这些神经肿瘤综合征一般是由明确的基因突变造成。所以，室管膜瘤发生在很大程度上是与患者的基因突变有一定关系，一些外界的环境的因素，可能是作为患者基因突变的一些诱发因素，或者肿瘤发生的一些促成因素。

脊髓髓内肿瘤是脊柱脊髓肿瘤的一部分。病人一旦明确诊断是髓内肿瘤，如果有责任症状，产生运动和感觉，或者植物神经，或者比如膀胱或排便的一些障碍，建议早期手术治疗，这样的病人如果是明显的良性肿瘤，比如海绵状血管瘤，或者低级别的室管膜瘤，如比较大还是主张直接手术治疗。如果是很小的肿瘤，比如几毫米，5mm左右的，不超过1cm，没有明显责任症状，可以随访或者在得到明确临床诊断的情况下，做立体定向放射治疗。总体而言要因病人而异，比如患者很年轻，髓内肿瘤比较大，尽早治疗避免产生远期肢体运动功能障碍。如果病人高龄，本身手脚肢体活动还可以，这样的病人可以继续随访，因为肿瘤总体而言生长还是缓慢的。

神经纤维瘤通常属于良性肿瘤，但对于单发、多发、重型以及轻型的神经纤维瘤，患者的预期寿命存在差异，具体如下：1、单发：若通过手术的方式进行肿瘤全切，则患者可以获得长期生存甚至达到普通人群的预期寿命；2、多发：若患者存在基因遗传性的神经纤维瘤病，可以在颅内椎管内形成多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤以及室管膜瘤等，并且还会合并全身其他系统的障碍，导致患者的预期寿命受到明显的影响；3、重型：若属于重型的神经纤维瘤病，患者可能在出生后几年内，在儿童时期或青少年时期已经发病，形成颅内椎管内的多发肿瘤，通常会出现严重的神经功能障碍或在多次手术后出现并发症以及后遗症，在较短的时间内即可危及患者的生命；4、轻型：对于较轻型的晚发型神经纤维瘤病，患者通常会在成年后甚至40-50岁才逐渐出现症状，经过手术治疗即可获得较好的生存期，患者也可以达到接近正常人群的预期寿命。

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。

第三脑室肿瘤的治疗可分为手术治疗和非手术治疗两种，需根据不同的肿瘤类型决定不同的治疗手段。若为生殖细胞瘤，需对患者脑脊液进行化验。如果患者AFP增高，则可通过放疗、化疗手段使肿瘤明显缩小。 对于第三脑室胶质瘤或者室管膜瘤的患者，大部分需要通过开颅手术进行治疗。开颅手术可以选择纵裂入路、额底入路、侧脑室入路，将肿瘤分离并完整切除。 所以，第三脑室的肿瘤有以上两种治疗办法，需要根据不同肿瘤性质采取合适的治疗手段，大部分肿瘤需要手术治疗。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。

胶质瘤是神经系统肿瘤里最常见、发病率第一的恶性肿瘤，包括很多不同类型，有新型细胞瘤、少突胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤等。大部分胶质瘤位于幕上大脑半球，患者出现头疼、恶心、呕吐等高颅压表现，以及或者肢体瘫痪、语言功能障碍、认知功能障碍、视力减退、局灶功能障碍。 手术切除以后，如果手术效果较好，一般没有明显的功能障碍。如果肿瘤后期出现复发，很多患者再次出现肢体瘫痪、言语不利、视力减退、头疼或者癫痫发作，高度提示肿瘤复发。如果肿瘤位于室管膜瘤或者髓母细胞瘤，经常位于小脑幕下，患者可出现平衡功能障碍、恶心、头晕等颅内压增高症状。