室管膜瘤

脑胶质瘤不一定是脑癌。源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤或胶质细胞瘤，占到颅内肿瘤的40%-50%，是最常见的五类原发性恶性肿瘤。根据病理又分为星形细胞瘤、少突胶质瘤或多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。 世界卫生组织将胶质瘤分为四个级别，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为良恶性交界或低度恶性，Ⅲ和Ⅳ级称为恶性或高级别胶质瘤。有时将Ⅳ级胶质瘤，即胶质母细胞瘤称为脑癌。Ⅳ级胶质瘤即使是手术辅以放疗、化疗等积极规范化的综合治疗，预后仍然较差，中位生存期目前不超过2年，有时甚至只有1年或半年。

脑瘤和脑癌并不相同，通常没有脑癌的概念，而只有脑瘤。脑瘤可分为良性脑瘤，也存在恶性脑瘤。而垂体瘤、脑膜瘤等均属于良性脑瘤，但如果生长在非常特殊的部位，同样会影响患者的生活质量、生存时间。 而恶性脑瘤也分为原发于头部的肿瘤，包括胶质瘤、室管膜瘤等。但同样也有原发于头部以外的肿瘤，转移到头部，则称为脑转移瘤。因此许多人可能会走入一个误区，认为脑癌叫做脑转移瘤。脑转移瘤的治疗需要针对于头部外面的原发灶，还有头部内部的转移瘤一起进行评估、治疗。

室管膜瘤、胶质瘤既有联系又有区别。室管膜瘤属于广义胶质瘤的一种，胶质瘤范围更大，包括许多亚型的颅脑肿瘤。来源于神经外胚层组织的均称胶质瘤，具体可分为来源于新型细胞中、少数胶质细胞、神经元、室管膜细胞、脉络丛组织的肿瘤，其中来源于室管膜组织的肿瘤，也可被称为室管膜瘤。室管膜瘤可分为良性、恶性，良性室管膜瘤手术切除后通常可得到根治效果，部分间变性或不典型增生性室管膜瘤，属于恶性胶质瘤。此外，胶质瘤中存在一个高度恶性的胶质瘤，称为胶质母细胞瘤，但室管膜瘤中无高度恶性的WHO Ⅳ级肿瘤。

脊髓肿瘤是否可以治愈，需结合具体情况判断： 1、髓内肿瘤：室管膜瘤和血管网织细胞瘤手术治愈率较高，可进行全切，而星形细胞瘤由于边界不清，治疗较复杂； 2、髓外肿瘤：包括神经鞘瘤、脊膜瘤和神经纤维瘤，手术治愈率较高； 3、良性肿瘤治愈率较高，恶性肿瘤治愈率相对较低。手术仅为治疗手段，术后需进行放疗、化疗和生物治疗，部分恶性肿瘤仅可延缓病情，预后不好。

脊柱肿瘤或者椎管内肿瘤，根据疾病的不同情况，手术的风险大小不一样。最大的风险是脊髓损伤，也是最严重的并发症，即通常讲的截瘫，所以存在这类风险。 根据不同的肿瘤或者肿瘤的性质，肿瘤是脊柱转移瘤或椎管内的肿瘤、食管膜瘤、神经鞘瘤等，相应手术风险不一样。如果是室管膜瘤，像口香糖放在头发里，和神经素完全粘在一起，此时肿瘤不一定能完全切的干净，而且术后并发症也会明显增加，包括术后复发、截瘫风险都会增加。神经鞘瘤，鞘膜发源的肿瘤把脊髓挤到了一侧，手术风险明显会显著降低。

室管膜瘤包括不同的病理类型，它的恶性程度也各不相同，总体来说，室管膜瘤在中枢神经系统肿瘤分类中，包括分级属于Ⅰ-Ⅲ级的肿瘤。中枢神经系统肿瘤分级总共分为Ⅳ级，级别越低，肿瘤越是呈良性的肿瘤，而级别越高越是恶性的肿瘤，室管膜瘤分级属于Ⅰ-Ⅲ级。 所以涵盖了良性肿瘤和恶性肿瘤，像间变性的室管膜瘤属于Ⅲ级肿瘤，是恶性程度比较高的肿瘤，在手术切除之后容易复发，而且这种肿瘤有时还会沿着脑脊液循环进行播散和种植，在脑室系统的不同部位形成肿瘤。 甚至有一些患者会由于肿瘤细胞的播散，种植到脊髓和椎管内，患者有的时候会一侧肢体无力、偏瘫，甚至严重的截瘫为主要表现就诊。 总体来说，室管膜瘤需要根据具体不同的类型来确定良恶性。对于间变性的室管膜瘤，需要进行全脑、全脊髓轴的神经影像学检查，了解肿瘤是否有脑脊液的种植和播散。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
室管膜瘤能活多久？室管膜瘤是发生在脑室的室管膜细胞，或者脊髓的中央管的室管膜细胞来源的肿瘤。这些肿瘤可以发生在颅内的各个脑室内，以第四脑室、侧脑室为主，偶尔见于第三脑室。 在脊髓，可以发生在脊髓的中央管，表现为脊髓内部位和位于中心的比较对称的肿瘤。往往在肿瘤的头端和尾端可以伴有脊髓空洞。所以室管膜瘤根据患者室管膜瘤发生的部位，以及最终肿瘤的的病理类型和分级，会有一定的程度的差异。比如一级的室管膜瘤位于第四脑室者，患者全切之后肿瘤可以不复发，获得较长时期的生存。 而无论是发生在颅内，还是在脊髓内，如果室管膜瘤为二到三级，特别是三级的室管膜瘤，把它叫做间变性室管膜瘤，这种室管膜瘤即使进行了手术切除，仍有可能有部分肿瘤细胞沿脑脊液播散。也就是说，脊髓内的室管膜瘤再次复发时，可以发生在其他的节段，或者，发生在脑内。 而脑内的室管膜瘤在复发和种植的时候，也可以发生在脊髓内。这种情况下，再之后，就要考虑对患者进行放疗和化疗，而且即使进行了这些治疗也不能完全除外室管膜瘤有复发的可能。也就是对于三级的室管膜瘤，要提醒患者要及时注意临床症状，发现的时候到医院去就诊复查。 一般建议三到六个月复查一次，延中枢神经轴，也就是包括脑部，颈椎，胸椎，腰椎的核磁检查。这样能够及时发现室管膜瘤的种植转移与复发。由此可见，室管膜瘤根据部位不同和类型不同，生存期有很大的差异。 对于一级的室管膜瘤患者，在手术切除之后可以获得长期生存，而对于恶性程度最高的间变性室管膜瘤，也就是三级的室管膜瘤可能会受到明显影响，部分患者也反复发作，可能生存期只有几年。

胶质瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。不同类型及来源的胶质瘤，核磁共振表现不同。胶质瘤核磁共振有如下方面的表现： 1、胶质瘤部位产生占位效应，占位效应即肿瘤挤压周围正常脑组织，造成正常脑组织移位； 2、核磁共振T1项表现较低信号，T2项表现较高信号。这是由于恶性肿瘤内部水分含量不同造成的； 3、强化项出现均匀程度不同的、强化程度不同的强化信号，可初步判断肿瘤良恶性程度。

颅后窝室管膜瘤相对比较少见，室管膜瘤一般生长在脑室之内，如果生长在颅后窝，则室管膜瘤通常生长在第四脑室。颅后窝室管膜瘤一旦发现，90%以上都需要手术治疗。颅后窝室管膜瘤往往会长得很大，导致患者出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。 手术治疗可通过后颅窝正中入路，在显微镜下进行微创手术。如果患者不进行手术，随着肿瘤增大，患者会出现严重颅内压增高表现，如头疼、头晕、恶心、呕吐，严重时会出现脑疝，引起患者突然呼吸停止，呼吸衰竭而导致死亡。 所以，对于绝大部分颅后窝室管膜瘤患者，都需要进行手术治疗。部分室管膜瘤会出现恶性倾向，不仅需要手术治疗，术后可能还需要进行放疗、化疗等综合治疗。

室管膜下瘤是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞，是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中，一般不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，是一种恶变的征象，可以发生于侧脑室或四脑室，邻近于侧脑室壁或透明隔，或脑室的底部。椎管内室管膜下瘤非常少见，病变越大，越有可能出现囊变和钙化，手术为主要的治疗手段。 1、位于第四脑室者，经过颅后窝中线切开小脑下蚓部，显露并分块切除肿瘤，注意保护脑干，并解除脑脊液循环梗阻； 2、侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层，进入脑室，切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮质，以利于肿瘤的显露。深部肿瘤应注意防止加重丘脑和基底节等重要神经结构的损害，在保护脑功能前提下应尽可能全切肿瘤； 3、位于椎管内者术中应准确定位，打开椎管后，在保护脊神经的前提下，尽可能全切肿瘤。