多囊肾

多囊肾早期到晚期的时间，根据病人具体情况不同，有较大差异性，短者3-5年，长者可能需要几十年。多囊肾是先天性的遗传性疾病，较多人在出生后就会发现患有多囊肾。通过做B超检查，发现肾脏是多囊肾，早期肾脏的多囊肾不明显，也没有明显临床症状，肾功能正常。随着疾病进展，会发现肾脏内的囊肿逐渐增多，肾皮质会逐渐减少，患者会出现腰背部胀痛。通过做B超检查，会发现有多囊肾、多囊肝等。多囊肾多数会逐步进展，因此在平时要做好有效的防护性工作，比如平时要注意减少药物使用量，避免肾毒性。平时要多补充新鲜的青菜、水果，定期做肾功能检查，观察肾功能进展，适当补充新鲜的青菜、水果，控制蛋白质过量摄入，以补充优质蛋白质为主，注意休息。

慢性肾衰竭是在各种慢性肾脏病的基础上，逐渐出现肾功能衰退，直至肾功能不能满足机体排泄废物，以及维持水、电解质、酸碱平衡的需要，而出现一系列症状。慢性肾衰竭患者之前有慢性肾脏基础病的病史，慢性肾脏基础病包括各种原发和继发性疾病，如糖尿病、高血压、多囊肾等，如果不积极治疗、干预就会出现肾功能损害，直至进入尿毒症期。慢性肾衰竭不同时期可能会出现不同症状，主要的症状有消化道症状，比如恶心、纳差、厌食，以及贫血、高钾血症、代谢性酸中毒、低钙血症、高磷血症，因为水肿比较严重，还可以出现心功能衰竭。在慢性肾脏病的保守治疗阶段，应该积极干预，控制血压、控制血糖，尽可能延缓慢性肾脏病由肾衰竭期进入尿毒症期的时间，慢性肾脏基础病的患者应该定期复查血常规、肾功能，对肾脏情况进行整体评估，以便及时发现肾功能衰竭的表现和症状，及时干预。

肾囊肿是一种先天性疾病，与基因有关，基因改变以后容易引起肾囊肿。肾囊肿还与遗传有关，所以部分肾囊肿患者有家族史。肾囊肿分单发性肾囊肿、多发性肾囊肿，也有一部分称为多囊肾，此类囊肿开始都较小，随着年龄增加，囊肿逐渐增大，增大以后会引起感染、出血、腰部酸疼等症状，还会有部分人出现蛋白尿、血尿等，此时要及时治疗。单纯性肾囊肿，囊肿大于5cm就要进行治疗。治疗的方法有穿刺和腹腔镜微创手术治疗。多发性肾囊肿、多囊肾，要对这些囊肿进行去顶减压，把囊肿尽可能的切除干净。囊肿太多以后也切除不完全，只有把大的囊肿进行去顶减压，小的囊肿通过纤维膜剥脱，再长以后，囊肿或多囊肾都能不压迫正常肾脏，不引起肾脏的功能损害，都达到治疗的目的。

肾囊肿需注意事项具体如下：1、定期复查：囊肿随时间延长可逐渐增大，所以需定期复查彩超，了解囊肿变化状况。若腰疼合并有感染，需及早进行穿刺，因部分囊肿会变成脓肿，还可能出血，会引起囊肿内部出血回声增高，引发炎症；2、明确性质：需了解囊肿增大速度，明确有无囊性肾癌。肾囊肿是双肾多发性囊肿，还是多囊肾，多囊肾需及早进行手术治疗。

儿童左肾囊肿主要与发育因素和遗传因素有关，少数可能为获得性。不同类型儿童肾脏囊性疾病的发病年龄不相同，可发生于婴儿期、儿童期或成人期，还可贯穿其中。与发育有关的肾脏囊性疾病由先天发育不良引起，可造成肾脏囊发育不良、髓质海绵肾。先天发育异常的肾脏囊性疾病一般基因无异常。遗传性肾脏囊性疾病主要是基因突变和染色体异常所致，大部分通过父母遗传引起，分为常染色体显性和常染色体隐性。但部分多囊肾患者既非父母遗传，同时也不属于先天发育不良性多囊肾病，为胚胎期基因突变引起。 获得性肾脏囊性疾病儿童相对少见，如单纯性肾脏囊肿、低钾肾脏囊性疾病，孤立性多发囊肿、肾淋巴管瘤等疾病与终末期肾病透析、移植有关。因此儿童左肾囊肿的原因应综合分析，判断有无家族史、遗传史、囊肿数量，预后存在差异。

儿童期发现的肾囊肿大部分和先天发育有关，因此存在一定遗传性。肾囊肿包括单纯性肾囊肿、多囊肾，多囊肾又包括婴儿型多囊肾和成人型多囊肾、多房性肾囊性变、肾髓质囊性病等。单纯性肾囊肿多见于成人而罕见于小儿，因此认为单纯性肾囊肿为后天性，不具遗传性，属于良性，也不会出现肾衰竭。 但儿童时期单发肾囊肿可能是成人型多囊肾的早期表现，因此需要详细检查评估，看有无其它脏器囊肿、血压、家族史等情况，同时定期随访复查。多发性肾囊肿以及多囊肾可能会对肾脏功能造成一定影响，最好立即进行详细检查评估。因此，儿童期肾囊肿无论大小和多少，均应仔细评估、定期随访。

肝多发囊肿是近些年随着体检的普及，发现率比较高的一类疾病，所以在门诊这类患者比较多。肝囊肿如果比较大、比较多，会造成肝脏的明显肿大，这类患者也可以出现肝区疼痛不适，或因为胃也受到挤压，引起进食减少，这类患者需要治疗。 肝囊肿往往是多发，单发囊肿也有，多发更为常见。肝囊肿可能与肾囊肿并见，可以叫多囊肝、多囊肾，有一定的遗传倾向，但往往是良性，预后一般不会有较大问题，但也会有特殊情况，如肝囊肿非常多，肝脏实质细胞受到较大的挤压，也会对肝功能造成一定影响。当然这类患者相对极少，发病概率比较低。 当然也有一类患者需要从肝囊肿中进行鉴别诊断，如肝包虫病这一类传染病，寄生虫病的患者如果发病在牧区，相对常见。肝包虫病的治疗方案与肝多发囊肿不同，这里要区别对待。

脑动脉瘤类似于汽车轮胎鼓包，血管上动脉瘤的形成原因是血管本身质量基础不佳。患者血管如果本身先天不足，与脑动脉瘤形成具有相关性。有些遗传性疾病也容易形成动脉瘤，最常见于多囊肾，此类患者动脉瘤的发生率就比一般人群高。有文章报道，多囊肾的患者家族中接近12.7%的人容易出现脑动脉瘤，所以脑动脉瘤存在一定的遗传因素或血管质量因素。 当然动脉瘤的形成还有很多后天的原因，例如目前常见的三高，高血压、高血脂、高血糖均可造成血管壁的损伤，从而造成血管存在一定的薄弱点，随着时间增长，出现动脉瘤形成的危险因素。其中高血压与动脉瘤的形成、破裂直接相关，需要注意此方面的保健意识。导致动脉瘤的还有很多其它的原因，经过循证医学的证据，吸烟会导致血管壁损伤，可造成脑动脉瘤的发生率增加。所以先天和后天的多重因素均可造成患者出现脑动脉瘤。 总之，人群中的动脉瘤并不少见。经过社区的流行病学调查，动脉瘤的患病人群在社区中接近6%-8%，所以对于动脉瘤也要引起高度重视。很多患者存在未破裂的动脉瘤，表现与正常人相同。但是动脉瘤一旦发生破裂，具有非常高的致死率和致残率。所以需要加强对动脉瘤的筛查和早期处理，从而使其危险能够控制在最低范畴。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾是临床上的一个遗传病，一般这个是隐性遗传的。这个病的症状，主要就是有的会觉得腹部摸着有一个比较大的肿块。如果肾囊比较多，就是看见腹部膨隆比较明显，或者说后腰部会有的会摸着有比较膨隆的，有一些，早期是会合并血尿，时不时地可能会有肉眼血尿或者是镜下血尿，还有的会合并感染。如果说是多囊性出现并发症，一般大部分都会导致肾衰竭。肾衰竭，会出现慢性肾衰竭的症状。合并贫血可能会有心悸、心慌，如果合并肾中毒的，可能会出现食欲不振、恶心、呕吐，肾功能衰竭的症状也会有。如果出现少尿，也会出现水肿，就是心悸、胸闷这些症状也都会有。具体看多囊肾发现的早晚，还有就是看出现的并发症有没有，这个症状也会多少有不同。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾的治疗主要是对症处理，预防和治疗并发症，延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的速度。进入终末期时，需行肾脏替代治疗，对症治疗包括处理疼痛，急性疼痛的时候应针对病因进行治疗。慢性疼痛应卧床休息观察，如疼痛持续，给予止痛治疗。不能缓解的，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。对于出血，囊肿的出血多为自限性，轻者绝对的卧床休息、止痛、多饮水，出血可停止。出血量大时，经过保守治疗不能缓解，可进行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肾患者伴有高血压，需要选用降压药来控制血压，血压控制目标为130/80mmHg。多囊肾患者并发感染的时候，还需要选用敏感抗生素抗感染治疗。