多囊肾

肝囊肿多与先天性遗传因素有关，而且肝囊肿早期通常情况下没有症状，所以很多病人并不知道自己患有肝囊肿，临床常见于体检发现肝囊肿后，根据病人的情况处理。部分病人出现后天囊肿增大或者合并感染的情况后，病人才能够发现有症状，再检查随访发现肝囊肿的疾病。所以临床常见的肝囊肿多数是以先天性为主，有先天多囊肝，即整个肝满布囊肿，而且很多肝囊肿与肾囊肿同时存在，所以临床也称为多囊肝、多囊肾。

肝囊肿是肝脏比较常见的良性疾病，原因较复杂，有可能是外伤、感染或者寄生虫等各种原因，但最常见的原因还是先天性。多发性肝囊肿是在肝脏能看得见2-3个甚至更多囊肿，比较常见。但还有一种病是多囊肝，这两者之间有很大区别。囊肿是有限个数，就是能数得清楚，称为多发肝囊肿，3-4个甚至7-10个，通常是肝实质细胞更多，囊肿相对少。而多囊肝正好相反，整个肝脏大部分是囊肿，没有办法计数，通常是先天遗传性疾病，很多患者在有多囊肝的同时也会有多囊肾，由多个大小水泡构成，实质细胞相对较少。两者的治疗方法和结果不同，多囊肝可能治疗效果相对差，没有特别好的方法。多发性肝囊肿如果囊肿小，不需要做任何处理，当囊肿某一个或几个囊肿变得很大，可以通过微创方法处理。

多囊肝是一种先天性疾病，通常表现为肝脏内多发大小不一的囊肿，多数患者伴有其他脏器的囊肿，如多囊肾，治疗如下： 1、多囊肝生长速度较慢，没有压迫肝脏包膜，没有造成患者腹胀或腹痛，肝功能正常，则正常年度体检即可； 2、多囊肝对肝功能造成逐步影响，或对肝脏包膜产生压迫，导致患者出现疼痛等症状。此时可以对较大的囊泡进行微创下开窗引流，或在介入下进行穿刺、抽吸，可明显改善症状； 3、个别患者多囊肝发展到晚期可对肝功能造成较大影响，导致肝脏功能减退，甚至导致肝衰竭，需进行肝移植。将多囊的肝脏换为正常肝脏，患者也可痊愈。 总之，大部分多囊肝患者只需进行正常的门诊随访即可，平时注意饮食和生活作息，不会造成较大影响。

讲解医师：田硕  （主治医师）
就职单位：石家庄市人民医院男科
多囊肾没有任何传染性，属于一种遗传性疾病。多囊肾有两种类型：一种是常染色体隐性遗传型，一般指婴儿型，这种多囊肾发生于婴儿期临床上比较罕见；还有一种是常染色体显性遗传型，是成年型，可发生于任何年龄。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
成人多囊肾是常染色体显性多囊肾病的简称，是最常见的遗传性肾脏病。主要病理特征是双肾广泛形成囊肿，囊肿进行性长大，最终破坏肾脏的结构和功能。6岁患者中，50%以上进入终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的10%左右。多囊肾除累及肾脏外，还可以引起肝、胰囊肿、心瓣膜病和脑动脉瘤等脏器病变。因此，成人多囊肾实际上是一种系统性疾病。多囊肾的肾脏表现包括肾脏结构的异常、腹部肿块、疼痛、出血、感染、结石、蛋白尿、贫血、高血压等等。多囊肾的肾脏结构异常，可以见到肾脏的体积增大，双侧肾脏大小可不对称。肾囊肿的肾外表现可分为囊性及非囊性两种。囊性改变可累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中以肝囊肿发生率最高。非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内肿瘤等等。

讲解医师：张聪  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院肾内科
多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病，患者的双肾出现许多大小不等的液性囊泡，且此囊泡随着年龄增长而渐进增多增大，侵占及破坏肾脏正常结构，致使慢性肾功能不全出现，并最终进入终末期肾衰竭。根据欧美国家报道，多囊肾是导致终末期肾脏病的第四位病因。按照遗传方式，多囊肾可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病，成人患者主要是常染色体显性多囊肾病，发病年龄患者通常在30岁以后才出现多囊病变及相应症状。多囊肾发病后，囊肿随着年龄增长而增多增大，导致肾脏体积渐进性增大，以致腹部检查可触及肿大的肾脏，如果伴发多囊肝，右上腹还能触及肿大的肝脏。30%到50%的患者呈现血尿，囊肿感染时患者可以出现高热、患侧腰疼及叩击痛。高血压常常于多囊肾早期出现，随着年龄增长，囊肿逐渐增多增大、侵占及破坏正常肾组织，可以导致慢性进展性肾功能不全，最终进入终末期肾衰竭。

讲解医师：张君  （主治医师）
就职单位：郑州大学附属郑州中心医院泌尿外科
多囊肾是一种较常见的常染色体遗传性疾病，从病因学分析，主要与染色体基因突变有关，家族中具有一定遗传几率。从病理上来讲，该病变是肾脏体积的增大，肾脏实质内有很多大小不等的囊肿，从而导致肾实质破坏。很多患者没有临床症状，可能35-40岁才会出现临床表现，比如腹痛、腰痛，甚至出现血尿、高血压，合并感染的患者会出现发热，进一步发展可能会出现肾功能不全，大约有一半的病人可能会出现肾衰竭的情况。\n目前主要通过超声和CT进行诊断，若诊断为多囊肾，家族中兄弟、姐妹、父母也需要同时检查，明确其他人是否存在疾病。该疾病目前没有特效治疗药物，出现症状的患者只有对症治疗，比如感染者则需进行抗感染治疗，疼痛者需应用止疼药物，出现高血压者可应用降压药物，在一定程度上也可以应用外科治疗，比如常用的经皮穿刺、抽吸减压，都可以控制症状。如果进展到肾衰竭期，只有通过肾脏的替代治疗，比如透析患者行肾移植治疗。

讲解医师：李伟  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
多囊肾肾功能衰竭的饮食分为两种情况：一、透析患者；二、非透析患者。如患者已经透析，饮食可不特殊限制，但尽量避免高钾饮食，防止血钾过高引起心脏骤停。患者未发生血液净化治疗，建议避免辛辣刺激食物。饮食方面注意低盐、优质低蛋白饮食。低盐建议24小时盐的进量小于3g；优质低蛋白包括瘦肉、鱼、虾、蛋、奶等，每天可以吃二两瘦肉、一个虾、一包奶、一个鸡蛋，可以纠正患者低白蛋白血症的情况，改善患者的营养状况，提高患者的长期生存质量。

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
多囊肾遗传病患者还可以生孩子，多囊肾是一种遗传性疾病，在临床上最多见的是成人显性遗传性多囊肾。此种成人显性遗传性多囊肾遗传几率还是比较高，通常遗传几率是50%，也就是后代50%会出现多囊肾，所以在以前对要孩子大家就比较恐惧。\n但随着基因技术发展，多囊肾患者可以要孩子。在怀孕过程中，通常可以做羊水基因检测，可检测出孩子到底有没有多囊肾，可帮助患者选择健康婴儿。所以多囊肾虽然是一种遗传病，而且遗传几率也是很高。但在怀孕过程中，如果采取羊水监测的方法，还是可以得到一个健康的孩子。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
多囊肾是遗传性疾病，它是一种基因病，往往有常染色体显性遗传，也就是说一个人如果得了多囊肾，有同等的机会传给儿子和女儿。多囊肾早期并没有症状，只是在影像学检查上可以显示双侧肾脏出现多个小的囊肿。当多囊肾患者达到了40-50岁的时候，可以出现腹部触及的包块以及血压升高，病人可以出现肌酐的升高。\n这时候治疗就需要对症治疗，应用钙离子拮抗剂来降低血压，应用某些排毒的药物促进肌酐的排泄，同时注意休息、摄入外源性蛋白质，包括植物蛋白和动物蛋白都要减少，使机体产生的肌酐减少有利于疾病的控制。中医方面治疗主要是对这两方面，也就是控制血压和降低肌酐，如果肌酐升高到707μmol/L，达到透析的阶段只能进行透析治疗。