多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤有三个分期系统，包括DS分期、国际分期、修订的国际分期。这三个分期都是多发性骨髓瘤的分期，而这三个分期中的Ⅲ期都是晚期。多发性骨髓瘤有较大抑制性，病人生存期可能为3-4年，或10年以上，比如有的病人生存20年。所以多发性骨髓瘤虽然诊断为Ⅲ期，但患者生存期不同。影响多发性骨髓瘤的生存因素如下： 1、年龄； 2、C-反应蛋白水平； 3、血清乳酸脱氢酶水平； 4、骨髓浆细胞的浸润程度； 5、肾功能； 6、国际分期，以及修订国际分期中病人的分期； 7、细胞遗传学，有没有异常染色体或者不良预后染色体。 这些因素都影响多发性骨髓瘤患者的预后。虽然多发性骨髓瘤Ⅲ期较为严重，但是不同病人治疗反应不同，如果病人治疗反应较好，其生存时间就长；如果病人治疗反应差，或者有不良预后，则其生存期会缩短。

多发性骨髓瘤主要临床症状是贫血、肾功能不全、骨痛、高钙血症。可根据以下几点进行鉴别： 1、如果发生贫血，可到血液科查血常规发现，检查可诊断为多发性骨髓瘤； 2、如果病人因为肾功能不全到肾内科就诊，肾内科大夫如果有经验，会联想到有可能是此病；如果其没有经验，则会联想到其它病，因为多发性骨髓瘤的发病率相对较低，甚至有的病人早期发病率较低时，做过肾穿才考虑是多发性骨髓瘤导致的骨髓瘤肾； 3、骨痛或者骨折的患者肯定到骨科就诊，骨科大夫根据患者病情判断原因，或者有些患者需要做骨水泥，或者需要进行坏死组织、破碎组织清除，诊断出骨髓瘤，才转到血液科进一步治疗； 4、部分病人单纯以高钙血症为主要表现，也可能会导致误诊；有些病人做骨穿发现浆细胞增高，浆细胞增高之后并没有达到骨髓瘤诊断标准，就要注意和其它引起浆细胞增多的疾病进行鉴别。比如慢性肝病，慢性感染，或者自身免疫病，风湿免疫病，均可导致此类浆细胞增多。

多发性骨髓瘤是起源于骨髓的一种恶性肿瘤，无法治愈，但患者可以长期生存。根据它分泌的单克隆免疫球蛋白不同，可命名为IgG型多发性骨髓瘤、IgA型多发性骨髓瘤、IgE型多发性骨髓瘤、IgD型多发性骨髓瘤、IgM型多发性骨髓瘤以及轻链性多发性骨髓瘤等，不同类型之间稍有差别，临床特点亦不同。 骨髓瘤容易发生于60岁以上老年人，而多发性骨髓瘤IgD型非常少见，发生率低于总体骨髓瘤的1%-2%，与其它骨髓瘤亚型则比更容易发生于年轻人。多发性骨髓瘤治疗有效性比较低，但目前多发性骨髓瘤和淋巴瘤都已进入新治疗时代，有靶向药物和造血干细胞移植技术，患者平均生存期可达到7-8年，而在之前，如果不经治疗，自然病程只有2-3年。

如果用疼痛的10分法分类，恶性骨髓瘤晚期可以达到最高的10分。 多发性骨髓瘤较为突出的临床表现就是骨痛，患者全身的骨骼都会受到破坏，从而出现骨质疏松、病理性骨折等。患者骨痛非常剧烈，有的患者甚至只能躺在床上，与晚期肿瘤疼痛相当。 如果把骨髓瘤控制住，再应用保护骨骼及止痛的药物，综合治疗后，多数患者在一个疗程内，骨痛症状可以得到明显缓解。

在多数骨髓瘤早期病变时，患者骨痛是突出症状，由于骨痛患者无法进行正常生活和工作，严重患者只能绝对卧床。一般通过治疗、化疗，多数患者的骨痛可获得明显缓解，但整体骨骼的承受性、强度较弱，不建议患者进行高强度运动。但也不建议患者长期卧床，可进行日常生活、散步。建议患者保持一定体力的活动，有助于疾病恢复。 多数骨髓瘤患者的临床表现复杂，可以表现为骨痛、贫血、肾病，甚至有的患者患有髓外病变，包括在体表或体内有占位性病变。有的患者可以出现多系统变性累及心脏、肝脏、肾脏，会出现相应病变；或促凝血系统出现异常，患者既可以出血也可以出现血栓。

多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，在血液系统肿瘤里排第2位。在中国的发生率比西方低，其主要表现是骨痛、贫血所导致的乏力、肾脏病变，这是其重要的三个表现。骨痛给患者带来较大痛苦，从病理上主要有四个表现： 1、病理性骨折：患者骨强度较低，不经意一个动作就会出现骨折，导致患者痛苦；部分患者并没有明确骨折，通过做X光检测、CT检测后会发现骨骼表现为虫食样改变，类似虫咬样，强度较低，可以看到多数窟窿； 2、严重骨质疏松：和老年人骨质疏松略有不同，通过核磁检测方法可以区分； 3、骨硬化：为临床病理诊断，通过临床症状结合患者的骨髓里找到单克隆浆细胞或浆细胞瘤，从而获得明确诊断，治疗主要是化疗加自体干细胞移植。 尽管多数患者就诊时骨痛严重，甚至无法起床，但经过化疗后，多数患者都可以获得较好疗效。最近几年在新药和自体干细胞移植推动下，多发性骨髓瘤患者总体生存已经获得较大改善。

如果多发性骨髓瘤合并肺部感染，需要到医院就医，具体处理方法如下： 1、影像学和病理学检查：针对肺部感染，需要进行影像学检查和病原学检查，如CT、血培养、痰培养、痰涂片等，以及真菌、结核等病毒检测，了解感染的微生物来源，以正确地使用抗感染药物； 2、输注免疫球蛋白：由于多发性骨髓瘤患者的正常免疫球蛋白下降，还可以通过输注免疫球蛋白，提高自身的正常免疫球蛋白水平，进而提高机体免疫力； 3、应用细胞刺激因子：在治疗过程中，因为使用化疗药会导致白细胞下降，还可以应用细胞刺激因子，以刺激白细胞生成，也可以提高人体免疫力； 4、注意卫生：一般骨髓瘤患者免疫力下降，所以需要针对个人，做好个人卫生，如勤洗澡、勤换衣、勤剪指甲，注意口腔黏膜、肛周卫生； 5、其他：尽量避免到人多的地方，环境需要通风，外出尽量戴好口罩等。

多发性骨髓瘤的症状较多，最常见的表现是骨痛，有较多老年人有不明原因的腰背部、下肢，或者骨盆等处疼痛，且容易合并骨折。部分患者容易出现头晕、乏力等贫血症状。有些人容易出现牙龈出血等或者容易发烧、合并感染。 因为浆细胞可以分泌免疫球蛋白，而导致骨破坏，或者高黏滞综合征引起四肢麻木。球蛋白堵塞肾脏引起肾功能损害等或者沉积在脏器，而引起心脏扩大、脾脏肿大、腮腺肿大的相关临床症状。

对于多发性骨髓瘤的治疗，应将患者分成两类，一类是适合进行自体造血干细胞移植的患者，一类是不适合进行自体造血干细胞移植的患者，主要情况如下：1、适合自体造血干细胞移植：首选硼替佐米或来那度胺、伊沙佐米为主的方案。以硼替佐米为主的方案包括BD(硼替佐米+地塞米松)、BCD(硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松)、BAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)、BRD(硼替佐米+来那度胺+地塞米松)等。以来那度胺为主的方案包括RD(来那度胺+地塞米松)、RCD(来那度胺+环磷酰胺+地塞米松)、RAD(来那度胺+阿霉素+地塞米松)等。以伊沙佐米为主的方案包括伊沙佐米+地塞米松，或伊沙佐米+来那度胺+地塞米松等，上述方案均可以选择；2、不适合自体造血干细胞移植：通常会选用加入马法兰(美法仑)的方案，如MP(马法兰+泼尼松)，或马法兰+泼尼松+硼替佐米，还有马法兰+来那度胺+泼尼松的方案等，均可以选择。

多发性骨髓瘤是一种常见血液系统肿瘤，以前发病率是(1-2)/100000，近几年发病率约为(2-3)/100000，可能与目前检测手段提高有关。多发性骨髓瘤好发于老年人，又称老年性肿瘤，目前居于造血系统肿瘤第二位。多发性骨髓瘤可造成较严重全身系统破坏，如骨折、骨痛以及肾衰等表现，当发现此疾病时应予以关注。近期应用新的靶向药物治疗，不断降低患者死亡率，临床上经过新药使用，不断推进疾病治疗发展。