多发性硬化

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的诊断标准，目前我们常用的是2010年McDonald的标准，这个标准比较复杂，简单的就是说如果患者有两次发作，有两个中枢神经系统受累，并排除其它疾病，就可以诊断多发性硬化。如果不能满足两次发作，两个部位受累，就需要加上影像学的检查，主要是核磁，主要也表现空间的多发或者时间的多发，或者就是等患者再次发作，可以满足多发性硬化的诊断标准。建议如果怀疑多发性硬化，还是要到医院找大夫去确诊。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的急性期治疗，目前主要采用的还是大剂量的激素冲击治疗，如果患者有激素使用的禁忌症，一般采用丙种球蛋白治疗，采用血液吸附治疗的比较少，因为多发性硬化主要是细胞免疫，所以采用这个机制并不是很明确。而视神经脊髓炎的急性期治疗，首先也是大剂量激素的冲击治疗，如果患者病情比较重，激素冲击治疗效果又不好，可以考虑采用血液吸附治疗，每天血液置换1-1.5升，连续做5次，一般大部分体内致病的抗体都有滤过的作用，可能会收到较好的效果，但是后期还是要加上口服的免疫抑制剂的治疗。由于血浆吸附治疗要采用大量的血液制品，但是目前血液制品比较紧张，另外对患者的心功能、肾功能也有一定的要求，所以在临床上应用并不是广泛。针对激素不敏感、病程比较重的患者可以使用血浆吸附的治疗。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的治疗包括急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗主要使用大剂量激素，也就是说甲基强的松龙冲击治疗，一般的话是一千毫克使用3到5天，以后改成口服，逐渐减量。如果激素使用有禁忌的话，可以使用静脉注射丙种球蛋白，连用五天或者使用血浆置换的治疗。除了急性期治疗，缓解期治疗也是非常重要的。目前美国FDA批准的这个用于缓解期的多发性硬化治疗药物包括干扰素、醋酸格拉替雷、那他珠单抗还有口服的芬戈莫德、特立氟胺和Bg12。可惜这些药在国内目前都没有上市，因此国内目前也使用一些免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，还有环孢素A或者使用吗替麦考酚酯等药。除了多发性硬化，除了缓解期和急性期的治疗，病因治疗以外，另外还采用一些对症治疗。如有些患者有痛性痉挛的话，我们可以使用这种卡马西平等药治疗。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
在以往的认识中，多发性硬化被认为是年轻人好发、复发率、致残率都很高的疾病。很多患者在发病10年左右就要卧床，或者依靠轮椅出行，生活质量低下。在10余年的临床诊治多发性硬化的经验来看，本病是可以治疗的，发病后如果尽早规范的诊治，大多数患者可以控制良好，做到少复发、不复发，甚至完全恢复，回归正常的生活和工作状态。多发性硬化常见的类型就是复发缓解型，多发性硬化的复发与否跟急性期和缓解期的治疗，以及对疾病的管理有很大的关系。大多数患者可以控制良好，为预防复发，建议患者保持乐观的心态、情绪平稳、保持良好的作息习惯、保证睡眠、不过度疲劳、不吃保健品、补品等增强免疫的药物或食物。尽量避免感冒，不蒸桑拿，不长时间待在高温环境中。如果能够做到以上，复发率可以大大的降低。

讲解医师：彭芥微  （主治医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
目前临床上多发性硬化检查包括有三大类，第一个，是脑脊液检查，第二个，是磁共振检查，第三个，是诱发电位。脑脊液的检查，就是在腰部去做一个小穿刺，然后抽取大概2ml的脑脊液来做化验。通过化验有些指标是会出现特征性的改变，比如说是大量的增加。在磁共振上面它也有自己的特点，通过磁共振平片的对比，可以发现在某些特征的部位高发的部位，它会有比较特征性的低密度灶的出现。第三种就是诱发电位，这个也是需要通过专科的检查才会得到比较明确的答案。比较常见的专科检查包括：第一个，脑脊液，可以去化验脑脊液当中的微量蛋白，还有细胞数；第二个，磁共振，磁共振大部分会做头部的，甚至是包括颈椎或者是整个脊髓段的检查，用来排除在其他脊髓段有没有受到累及。诱发电位通常就是检测动作电位，它会出现比较特征性的改变。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的治疗分急性期治疗和缓解期治疗，急性期治疗主要采用的是大剂量激素冲击治疗，首选甲基强的松龙，连用3-5天后改成口服，逐渐减停。不能使用大剂量激素冲击，也可以采用静脉注射丙种球蛋白治疗作为备选手段，妊娠期和哺乳期妇女可以使用。缓解期的治疗药物很多，主要是免疫修饰治疗，常用的有干扰素，主要是β干扰素，包括1a和1b，国内主要是β1b、倍泰龙，可以隔天皮下注射。另外是醋酸格拉太米尔，目前国内没有药，还有那他珠单抗也可以使用，米托蒽醌也是用来治疗难治性的多发性硬化。还有口服的剂型，国内目前有特立氟胺和芬戈莫德，还有国内没有的口服剂型，如富马酸二甲酯。由于国内的药物都比较贵，部分患者多使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或吗替麦考酚酸酯。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的患者并不会瘦，相反有些多发性硬化患者在急性发作的时候需要大剂量激素冲击治疗，继而改成小剂量激素维持。由于激素的副作用，患者会出现向心性肥胖、满月脸、水牛背等现象。因此在这段时间患者应该注意饮食合理、荤素搭配、适当的运动，避免过于的肥胖。随着激素的停用，这种激素的副作用也逐渐地消退，患者体型和面庞又能恢复到原来的样子，因此多发性硬化患者并不会瘦。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化是中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要表现的一种自身免疫性疾病，可以累及中枢神经系统的多个部位，包括视神经、脑和脊髓。其中视神经是比较常见的受累部位，患者常表现为视力下降，可以是单眼，也可以是双眼同时受累，经过治疗后，视力可能有所恢复，临床表现类似于视神经炎。大脑的病灶在多发性硬化也是非常常见的，主要分布在脑室周围，以侧脑室为主，在矢状位置上可以看到病灶一般常垂直于侧脑室，沿小血管分布，在临床上叫Dawson手指征或垂柳征，这是比较有特点的，主要集中在白质；另外，还分布在近皮层的部位，可以在皮质和白质之间的部位出现；此外，在脑干和小脑也可以出现，在脑干可以有颅神经受损的表现，如果在小脑，患者可以出现共济失调、走路不稳、头晕的表现。中国人多发性硬化常常受累的另外一个部位就是脊髓，脊髓病变患者常出现机体的无力、麻木，还有尿、便障碍，最常受累的脊髓的部位就是颈髓，患者可以出现四肢的无力、麻木、疼痛。所以总体来说，多发性硬化病灶最常见的部位是视神经、脊髓、大脑脑室周围的白质、脑干和小脑。

讲解医师：彭芥微  （主治医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
多发性硬化疾病特点就是容易反复发作，因为跟它的病因是有关的。在病毒或者是自身免疫介导为主的病因里面，它的病因不会完全消除，就是诱因不会完全消除。比如体内的病毒，目前仍然是没有特别有效的方法能够把它完全根治住。免疫系统所导致的也没有办法把整个系统重新打掉，重新建立起来。因此它会有不断反复发作的特征。这也是跟其他神经系统疾病区别的最主要的特征。

讲解医师：彭芥微  （主治医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
多发性硬化症状的特点包括两个:第一个，是时间上的多发性，第二个,是空间上的多发性。第一个，时间上的多发性，就是这个病程会出现有缓解，然后有复发，两个症状是相交替。比如说缓解期可以长达半年甚至是两三年，然后又来一次复发。复发的时间可以持续几个星期到几个月，然后再进入到缓解期，出现缓解复发相交替的过程。这个是时间上的多发性。第二个，是空间上的多发性，它会根据不同部位神经的损伤出现部位的症状。比如说肢体的麻木、肢体的无力、眼睛视力的受损等等这些都是多发性硬化的特点。总而言之，多发性硬化的临床表现是比较多样的，很难去通过单一的症状判断到底是不是个多发性硬化。因此还是要到专科医院，在专科医生的检查下进行明确的诊断。