多发性硬化

视神经脊髓炎是既往的名称，因其通常累及视神经和脊髓。随疾病病理机制的研究进展，发现水通道蛋白4抗体，即AQP4抗体，此时对疾病的发病机制更加明确，使视神经脊髓炎成为独立于多发性硬化的疾病实体。同时发现视神经脊髓炎可累及的系统较多，除视神经、脊髓外，通常可累及到脑干，表现为极后区综合征，患者出现无原由的频繁恶心、呕吐。还可影响到脑干其它部位，出现肢体感觉障碍、面部麻木等。甚至部分患者疾病累及范围更广，出现大脑半球损伤，此时则将其命名为谱系疾病，在2015年时合并，即目前将神经脊髓炎归到视神经脊髓炎谱系疾病的范畴。

视神经脊髓炎为中枢神经系统常见免疫相关脱髓鞘疾病，较多发性硬化发病率更高。但确切病因尚不明确，可与病毒感染、特殊细菌感染及支原体感染有关。近年对于其发病机制研究存在一定进步，2004年发现特异性水通道蛋白抗体属于此疾病致病抗体。此类抗体的发现，明确视神经脊髓炎独立于多发性硬化外，成为单独疾病实体。水通道蛋白抗体可与星形胶质细胞的水通道蛋白结合，进而激活一系列细胞毒性反应，造成中枢神经系统损伤。机体存在水通道蛋白组织内，均可受到抗体攻击而产生病症，包括视神经损伤、脊髓损伤及脑干相应损伤。

视神经脊髓炎恢复期治疗方法主要以预防复发为主，可应用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。此外，使用中医药治疗在恢复期疗效也相对较好，多采用养肝明目、养血、柔筋整体的治疗大法，需根据病人情况给予个体化加减。 视神经脊髓炎是一种神经系统的脱髓鞘疾病，和多发性硬化症病因在某些角度相似。但二者也存在区别，多发性硬化症临床表现为侵犯或影响系统更多，如涉及到感觉系统、运动系统、共济系统。视神经脊髓炎一般只涉及视力问题，多表现为复视、视力模糊、视野缺损等相关视觉改变。

脱髓鞘疾病是神经科常见疾病，主要是因为神经表面髓鞘脱失，引起一系列相应临床表现，如多发性硬化、急慢性炎症性脱髓鞘病变、同心圆性硬化以及脑桥中央髓鞘溶解症等疾病，不同分期运用不同治疗手段。 急性期首选血浆置换术，如果患者经济条件允许可以选择血浆置换术，大部分患者可以缓解症状；还可以使用丙种球蛋白冲击治疗，不管是血浆置换还是丙种球蛋白冲击，对经济条件要求比较高，价格比较昂贵，但对急性期是首选治疗方案。部分患者条件不允许，可以选用激素进行治疗，激素目的是减轻炎症反应促进神经修复，另外在急性期还可以使用大剂量神经修复药物，如甲钴胺、维生素B类等，属于急性期治疗方案。 如果患者进入慢性期，会有很多临床表现，如肢体无力等，此时治疗方案通常是在营养神经的同时采用康复治疗，康复治疗可以提高患者生活质量，延长生存时间。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗主要是大批量激素冲击治疗，我们常用的是甲基强的松龙，如果患者不能耐受激素，我们一般可以选用丙种球蛋白治疗，个别情况还可以用血浆置换。在缓解期，多发性硬化患者主要是采用免疫修复治疗，像干扰素治疗，还有一些口服的新型药物，如芬戈莫德、特立氟胺和富马酸二甲酯。但这些口服的药目前都没有进入国内，国内主要还是用免疫抑制剂来治疗。

儿童低血压的常见原因具体如下： 1、体质性低血压，多见于较瘦儿童或具有家族史的患者； 2、体位性低血压，即直立性低血压。指患者从卧位变成坐位或立位时，或由于长时间站立，可出现一过性低血压表现，包括头痛、头昏、恶心、呕吐以及视物模糊等； 3、体位性低血压与多种原发疾病有关，包括多发性硬化病、糖尿病，或与高血压药物及利尿药相关。临床医生需关注患儿本身原发疾病严重性，譬如各种类型休克，包括脓毒性休克、心源性休克等。若患儿出现休克时，需进行紧急抢救。

中枢性眩晕主要是损坏小脑、前庭神经及脑干的纤维导致的，病因可以见于： 1、血管炎性，比如小脑和脑干的梗死、出血、短暂性脑缺血发作、锁骨下动脉盗血综合征等； 2、脑干和小脑肿瘤，比如听神经瘤、脑膜瘤或胆脂瘤等； 3、脑干或小脑感染，也可以出现眩晕，一般就是急性起病，伴有发热等全身症状； 4、累及脑干和小脑的脱髓鞘疾病，比如多发性硬化； 5、颅颈交界处的畸形，比如Chiari畸形，颅底凹陷可合并眩晕； 6、一些药物也可以导致中枢性眩晕，抗癫痫药物比如卡马西平、苯妥英钠，长期使用就导致眩晕，有一些溶剂，比如甲醛也可以损坏小脑，出现眩晕，急性酒精中毒也可以损坏小脑，而出现中枢性眩晕； 7、外伤后出血，脑干出血也可以引起眩晕； 8、中毒也可以引发中枢性眩晕； 9、前庭性偏头痛是临床常见的，具有遗传倾向的，反复发作的眩晕，还有恶心、头痛为主要的临床表现的一种疾病； 10、癫痫性眩晕也会出现眩晕症状，但比较少见。

中枢神经系统脱髓鞘疾病，不管是MS、视神经脊髓炎或者是ADEM，所引起的后果都是相当严重的。所谓中枢神经系统脱髓鞘，就比如一根电线外面的绝缘层脱落了，主要发生在脑白质，大量的脑白质发生多灶性病灶以后，病人表现为神经系统的功能缺损。病人可能会出现情感障碍、偏瘫、认知功能障碍，如果影响视神经，病人可能失明或者偏盲。如果影响脊髓，病人甚至会出现截瘫，或者引起二便功能障碍。一般来说，中枢神经系统脱髓鞘的疾病后果比较严重，尤其是复发病灶的疾病，比如多发性硬化、视神经脊髓炎，这两类疾病是多相病程，反复发作后神经功能缺损会越来越严重。

多发性硬化症，是临床较为常见的中枢神经系统特发性的脱髓鞘疾病之一。该疾病多见于30岁左右的女性患者，且病灶呈多发性，以侧脑室周围较为常见。 同时，病灶可以存在有长轴、短轴，长轴与侧脑室、室管膜垂直。通过磁共振检查后，可以清楚观察到病灶形态。通过弥散加权成像，可以分析病灶的分期，为患者的治疗提供了必要的帮助。

中枢神经系统疾病包括脑部病变、脊髓病变以及周围神经病变，包含了很多的疾病，脑血管病变如脑梗塞、脑出血，还有其它的比如帕金森氏病、多系统萎缩，都称为中枢神经系统病变。 此外，还有脊髓的病变，比如急性脊髓炎、脊髓脱髓鞘病变、多发性硬化这一类疾病。还有一些中枢神经系统感染疾病，比如病毒性脑炎、病毒性脑膜炎以及细菌性脑炎等，这些病变都称为中枢神经系统病变。