嗜铬细胞瘤

心跳突然加快能否导致猝死应视情况而定。剧烈运动、喝浓茶或咖啡、突然情绪波动等造成的生理性心率加快一般不会导致猝死。心源性猝死多数由器质性心脏病引起，一般见于突然加快的心律失常，包括严重心衰和恶性心律失常，比如心室颤动、室性心动过速或严重高血压危象。比较特殊的是肾上腺嗜铬细胞瘤，虽可突然释放儿茶酚胺引起心率、血压急剧变化，但可缓慢的恢复，一般不会出现心源性猝死。

讲解医师：林丽珠  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院麻醉科
嗜铬细胞瘤手术在进行麻醉诱导时，为了防止经口直视喉镜下气管内插管引起的血压和心率的波动，必须保证足够的麻醉深度才能进行气管内插管操作，以防止心率过快和高血压的发生，使用镇痛药抑制气管插管反应可选用舒芬太尼、瑞芬太尼。\n在麻醉深度足够的前提下，仍然出现心率快、血压高的情况，可选择短效降压药和降心率药，如乌拉地尔、艾司洛尔等。在手术过程中，吸入麻醉药是这类手术麻醉维持的主要药物。七氟醚对血压和心率的影响小，对气道刺激弱，并且心律失常的发生率低，被广泛用于这类手术。手术探查切除肿瘤时，可以通过加深麻醉和使用短效降压药和降心率药。\n麻醉医师需要密切关注手术进展，在手术切除肿瘤之前需尽可能保证患者有足够的全身血容量，并及时减少和停止使用具有降低血压的药物。可以通过与手术医生密切交流，在肿瘤切除前静脉输入大量液体治疗，以防止肿瘤切除后的低血压，若低血压持续存在，可使用升压药物以维持血压的稳定。

儿茶酚胺分泌增多，尤其是持续性儿茶酚胺大量释放，其水平增高，可导致心肌病发生发展，称为儿茶酚胺性心肌病。儿茶酚胺性心肌病在临床上主要见于嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是体内肾上腺或主动脉旁发生的肿瘤，可产生并释放大量儿茶酚胺。主动脉旁嗜铬细胞瘤可造成广泛性心肌细胞坏死、心肌炎性反应，出现心脏扩大、心力衰竭，并发一系列快速心律失常，出现心肌病表现。此类疾病的治疗在于病因纠正，应积极明确嗜铬细胞瘤诊断，并行定位诊断，进行肿瘤切除，减少儿茶酚胺释放。不能手术的患者可应用α受体阻断剂，抑制儿茶酚胺对心肌的毒性反应，同时加用β受体阻滞剂，可减慢心率，进行抗心律失常治疗。并发恶性心律失常时，可在α受体阻断剂、β受体阻滞剂应用基础上酌情加用胺碘酮。同时可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，抑制心肌重构、心腔扩大，从而改善患者病程。

膀胱嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞组织有关，最主要症状是排尿的时候血压升高，患者产生头晕、头痛等一系列嗜铬细胞瘤症状。嗜铬细胞瘤大部分长在肾上腺，组织在染色的时候，可以吞噬铬，在细胞里产生一种棕色颗粒，叫嗜铬细胞瘤。细胞产生对血压有影响的激素，一般叫儿茶酚胺；像肾上腺素、去甲肾上腺素、儿茶酚胺、多巴胺等激素的主要作用就是收缩血管，使血压升高，所以说一般情况下，原发性高血压加上嗜铬细胞瘤，患者血压会不稳定，可以突然增高，又很快恢复到正常，突然血压升高患者就会有头晕、头痛，有的人有大汗、面目潮红、心悸等症状，这些症状在膀胱嗜铬细胞瘤里应该都有。嗜铬细胞瘤长在肾上腺以外，叫副神经节瘤，一般情况下90%这种肿瘤都是在肾上腺，另外10%是在肾上腺以外，在膀胱内发生的更少，所以主要症状就是血压变化和排尿有关系。所以治疗起来也较简单。早期肿瘤很局限，把肿瘤彻底切除，症状即可缓解。如果肿瘤长在膀胱，还迁延到周围器官，不容易完全切除，有可能会复发，所以膀胱嗜铬细胞瘤切除后还要注意复查。

肾上腺嗜铬细胞瘤属于肾上腺肿瘤，肾上腺分为皮质和髓质两部分，肾上腺髓质产生激素为儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺髓质在医学上为嗜铬细胞，所以临床上也称肾上腺嗜铬细胞瘤或儿茶酚胺增多症，也存在异位嗜铬细胞瘤，即长在肾上腺区以外，如发生在胸腔腹主动脉旁、膀胱内的嗜铬细胞瘤。临床上90%嗜铬细胞瘤位于肾上腺区，且90%嗜铬细胞瘤属于良性，10%嗜铬细胞瘤可能是恶性，在临床早期表现是高血压阵发性头痛，部分患者会出现视物不清、心慌、胸闷、大汗、濒死感。肾上腺嗜铬细胞瘤手术前，一定需要经过充分准备，临床上称为降压扩容，常用口服高特灵降压，每日补充盐水扩容。

嗜铬细胞瘤典型的症状如下：1、血压异常：患者可发生阵发性高血压，表现为短期内血压急剧增高，呈阵发性特点，升高幅度较大，高压往往可接近200mmHg，低压也可达到较高，危害较大。血压还可表现为高血压与低血压的交替，血压上升到较的水平后又下降到一个低谷，可导致低血压休克，相当危险，为嗜铬细胞瘤较为典型的表现；2、面色改变：嗜铬细胞瘤会分泌激素，导致面色改变，如面色的潮红或苍白；3、腹痛：嗜铬细胞瘤在腹部为较大的瘤体，临床中发现时通常已有几厘米，发病时可出现腹痛，分泌的肽类激素也会导致腹痛发生；4、体重下降：嗜铬细胞瘤本身为消耗性疾病，激素分泌过多，如儿茶酚胺，可使交感神经兴奋，导致体型消瘦、体重下降等高代谢的症状；5、其他症状：如血糖增高等。当患者出现这些典型症状时应及时就医，明确诊断，嗜铬细胞瘤为相当凶险的疾病，需及时处理。

恶性嗜铬细胞瘤的诊断标准是在非嗜铬组织当中找到嗜铬细胞，嗜铬组织包括肾上腺、神经节、主动脉体，如果在上述组织之外的部位发现有嗜铬细胞，则可以诊断是恶性嗜铬细胞瘤。即有转移才能诊断是恶性嗜铬细胞瘤，没有转移则不能诊断恶性嗜铬细胞瘤。通常无法通过病理检查诊断嗜铬细胞瘤。在手术当中，虽然较多患者的嗜铬细胞瘤均存在明显的核分裂，但如果在其他肿瘤中出现此类现象，也可能考虑是恶性肿瘤，所以诊断嗜铬细胞瘤需要进行其他检查。

肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质，以分泌大量儿茶酚胺类物质引起血压增高为主的一系列症状，目前以影像学诊断为主，并结合必要的内分泌指标，在影像学上首选CT和增强CT。嗜铬细胞瘤的性质不同，表现略有不同，具体类型以及影像学表现如下：1、良性嗜铬细胞瘤：大小为3-5cm，边缘比较锐利，与周围关系清楚，表现为不均匀密度，因为肿瘤内部会出现坏死、囊变以及出血，偶尔见到钙化，在增强扫描时可以见到肿瘤明显增强；2、恶性嗜铬细胞瘤：通常体积比较大，为7-10cm，分页状，与周围关系密切，通常包绕着主动脉、下腔静脉等大血管，而且在腹膜后可以见到转移淋巴结。磁共振的表现为T1加权像上，肿瘤呈现出低信号或者等信号，在T2加权像上可以表现为高信号，信号强度与脑脊液相似，也可以出现混杂信号，主要是因为出现了坏死、囊变以及出血引起。

嗜铬细胞瘤并无特殊饮食要求，主食可以粗细搭配，新鲜的蔬菜、水果、肉、蛋、奶均可以结合自己的喜好适量食用。嗜铬细胞瘤是发生在肾上腺嗜铬细组织，或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，是继发性高血压内发病率较低的肿瘤。由于嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺，会出现难治性高血压，而且发生心、脑、肾的并发症比较多，影响患者生活质量。恶性嗜铬细胞瘤治疗通常较困难，术后复发率高，且术后5年生存率较低。嗜铬细胞瘤治疗主要通过明确诊断后尽早手术，恶性嗜铬细胞瘤，需要手术并结合放射性治疗、化疗及综合治疗。嗜铬细胞瘤有时需特殊注意，在手术前由于存在血容量相对不足，血压控制稳定后，建议适当多吃高钠食品，有利于体位性低血压的控制，有助于纠正血容量不足。嗜铬细胞瘤在进行定性诊断的时候，要注意有些食物尽量避免进食，如香蕉或某些咖啡、饮料，特别是可乐，尽量避免饮用，会影响检查结果，造成假阴性或阳性情况。嗜铬细胞瘤的患者一定要注意，避免饮酒、吸香烟，会加重嗜铬细胞瘤病情。

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应立即开始应用肾上腺素能受体拮抗剂治疗，以降低血压、减轻症状，也可使用β受体拮抗剂如普萘洛尔控制心动过速或心律失常。约10%发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤。因此如手术探查发现为双肾上腺肿块，肾上腺内恶性肿瘤可能性将低于10%。 肾上腺内嗜铬细胞瘤手术应将两侧肾上腺切除，术后需要用糖皮质激素以及盐皮质激素替代治疗。外科手术成功治疗后，一般预后较好。对不能手术切除恶性嗜铬细胞瘤或转移性病灶则需化疗和放疗，但效果差。通常恶性嗜铬细胞瘤病人生存期少于5年。